Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) Ce que vous devez savoir

Vue d'ensemble

ADEM est l'abréviation de «encéphalomyélite aiguë disséminée».

Cette affection neurologique implique une grave inflammation du système nerveux central. Cela peut inclure le cerveau, la moelle épinière et parfois les nerfs optiques.

Le gonflement peut endommager la myéline, la substance protectrice qui recouvre les fibres nerveuses dans tout le système nerveux central.

L'ADEM est présent dans le monde entier et dans tous les groupes ethniques. Cela se produit plus fréquemment en hiver et au printemps.

Environ 1 à 125 000 à 250 000 personnes développent ADEM chaque année.

Quels sont les symptômes?

Plus de 50% des personnes atteintes d'ADEM ont eu une maladie au cours des deux semaines précédentes. Cette maladie est généralement une infection bactérienne ou virale des voies respiratoires supérieures, mais il peut s'agir de n'importe quel type d'infection.

Les symptômes apparaissent habituellement soudainement et peuvent inclure:

• fièvre
• mal de tête
• raideur dans le cou
• faiblesse, engourdissement et picotement des bras ou des jambes
• problèmes d'équilibre
• somnolence
• vision floue ou double due à une inflammation du nerf optique (névrite optique)
• difficulté à avaler et à parler
• problèmes de vessie ou d'intestin
• confusion

Ce n'est pas typique, mais l'ADEM peut entraîner des convulsions ou un coma.

La plupart du temps, les symptômes durent quelques jours et s’améliorent avec le traitement. Dans les cas les plus graves, les symptômes peuvent persister plusieurs mois.

Qu'est-ce qui cause ADEM?

La cause exacte de ADEM n'est pas connue.

L'ADEM est rare et n'importe qui peut l'obtenir. Il est plus susceptible d'affecter les enfants que les adultes. Les enfants de moins de 10 ans représentent plus de 80% des cas d’ADEM.

Cela se produit généralement une semaine ou deux après une infection. Les infections bactériennes, virales et autres ont toutes été associées à l'ADEM.

De temps en temps, l'ADEM se développe après une vaccination, généralement celle contre la rougeole, les oreillons et la rubéole. La réponse du système immunitaire qui en résulte provoque une inflammation du système nerveux central. Dans ces cas, il peut s'écouler jusqu'à trois mois après le vaccin pour que les symptômes apparaissent.

Parfois, il n’ya pas de vaccination ni de signe d’infection avant une attaque ADEM.

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Comment est-il diagnostiqué?

Si vous présentez des symptômes neurologiques compatibles avec l'ADEM, votre médecin voudra savoir si vous avez été malade au cours des dernières semaines. Ils voudront aussi une histoire médicale complète.

Aucun test unique ne peut diagnostiquer l'ADEM. Les symptômes imitent ceux d'autres conditions qui doivent être exclues. Le diagnostic sera basé sur vos symptômes spécifiques, votre examen physique et vos tests de diagnostic.

Deux tests pouvant aider au diagnostic sont:

IRM: Les analyses de ce test non invasif peuvent montrer des modifications de la substance blanche dans le cerveau et la moelle épinière. Les lésions ou dommages à la substance blanche peuvent être dus à un ADEM, mais ils peuvent également indiquer une infection du cerveau, une tumeur ou une sclérose en plaques (SEP).

Ponction lombaire (ponction lombaire): L'analyse de votre liquide céphalorachidien peut déterminer si les symptômes sont dus à une infection. La présence de protéines anormales appelées bandes oligoclonales signifie que la SEP est le diagnostic le plus probable.

Comment est-il traité?

L'objectif du traitement est de réduire l'inflammation dans le système nerveux central.

L'ADEM est généralement traité avec des stéroïdes, tels que la méthylprednisolone (Solu-Medrol). Ce médicament est administré par voie intraveineuse pendant cinq à sept jours. Vous devrez peut-être aussi prendre des stéroïdes oraux, tels que la prednisone (Deltasone), pendant une courte période. Selon les recommandations de votre médecin, cela peut aller de quelques jours à quelques semaines.

Pendant que vous prenez des stéroïdes, vous devrez faire l'objet d'une surveillance étroite. Les effets secondaires peuvent inclure un goût métallique, un gonflement du visage et des bouffées vasomotrices. La prise de poids et la difficulté à dormir sont également possibles.

Si les stéroïdes ne fonctionnent pas, une autre option est l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Il est également administré par voie intraveineuse pendant environ cinq jours. Les effets secondaires potentiels incluent infection, réaction allergique et essoufflement.

Pour les cas graves, il existe un traitement appelé plasmaphérèse, qui nécessite généralement un séjour à l'hôpital. Cette procédure filtre votre sang pour éliminer les anticorps nocifs. Il faudra peut-être le répéter plusieurs fois.

Si vous ne répondez à aucun de ces traitements, une chimiothérapie peut être envisagée.

Après le traitement, votre médecin voudra peut-être effectuer un suivi par IRM pour vérifier que l’inflammation est sous contrôle.

En quoi ADEM est-il différent de MS?

ADEM et MS sont remarquablement similaires, mais seulement à court terme.

Comment ils se ressemblent

Les deux conditions impliquent une réponse anormale du système immunitaire qui affecte la myéline.

Les deux peuvent causer:

• faiblesse, engourdissement et picotement des bras ou des jambes
• problèmes d'équilibre
• vision floue ou double
• problèmes de vessie ou d'intestin

Au début, ils peuvent être difficiles à distinguer en IRM. Les deux provoquent une inflammation et une démyélinisation du système nerveux central.

Les deux peuvent être traités avec des stéroïdes.

Comment ils sont différents

Malgré les similitudes, ce sont deux conditions très distinctes.

Un indice du diagnostic est que l’ADEM peut causer de la fièvre et de la confusion, ce qui n’est pas courant dans la SP.

L'ADEM est plus susceptible d'affecter les hommes, tandis que la SEP est plus fréquente chez les femmes. L'ADEM est également plus susceptible de se produire pendant l'enfance. La SP est généralement diagnostiquée au début de l'âge adulte.

La différence la plus notable est qu'ADEM est presque toujours un incident isolé. La plupart des personnes atteintes de SP présentent des attaques récurrentes d'inflammation du système nerveux central. La preuve de ceci peut être vue sur les examens IRM de suivi.

Cela signifie que le traitement de l'ADEM est aussi probablement une chose ponctuelle. D'autre part, la SEP est une maladie chronique qui nécessite une gestion continue de la maladie. Il existe une variété de traitements modificateurs de la maladie conçus pour ralentir la progression.

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A quoi puis-je m'attendre?

Dans de rares cas, ADEM peut être fatal. Plus de 85% des personnes atteintes d'ADEM récupèrent complètement en quelques semaines. La plupart des autres guérissent en quelques mois. Les traitements aux stéroïdes peuvent raccourcir la durée d'une attaque.

Un petit nombre de personnes souffrent de légers changements cognitifs ou comportementaux, tels que la confusion et la somnolence. Les adultes peuvent avoir plus de difficulté à récupérer que les enfants.

Dans 80% des cas, ADEM est un événement unique. Si elle réapparaît, votre médecin voudra peut-être effectuer des tests supplémentaires pour confirmer ou infirmer la SP.

Peut-on prévenir ADEM?

Parce que la cause exacte n'est pas claire, il n'y a aucune méthode de prévention connue.

Signalez toujours les symptômes neurologiques à votre médecin. Il est important d'obtenir un diagnostic correct. Traiter tôt l'inflammation du système nerveux central peut aider à prévenir des symptômes plus graves ou plus durables.