Amélogenèse Imperfecta

Qu'est-ce que l'amélogenèse imparfaite?

L'amélogenèse imparfaite est un groupe d'affections génétiques rares dans lesquelles la couche externe des dents (émail) ne se développe pas correctement. Les personnes atteintes d'amélogenèse imparfaite auront de petites dents jaunes ou brunes très sujettes aux dommages et à la casse.

L'incidence exacte de l'amélogenèse imparfaite n'est pas connue, mais on estime qu'elle ne survient que chez 1 personne sur 14 000 aux États-Unis.

Photos d'amélogenèse imparfaite

Qu'est-ce qui cause l'amélogenèse imparfaite?

L'amélogenèse imparfaite est causée par des mutations dans les gènes AMELX, ENAM, ou MMP20. Ces gènes sont responsables de la fabrication des protéines nécessaires à la formation normale de l'émail. L'émail est le matériau dur riche en minéraux qui forme la couche externe protectrice de vos dents. Une mutation de l’un quelconque de ces gènes peut l’empêcher de fabriquer la protéine correcte, ce qui conduit à un émail fin ou doux.

Les gènes mutés peuvent être transmis des parents à leurs enfants, ou la mutation peut se développer chez des personnes sans antécédents familiaux de la maladie.

Quels sont les symptômes de l'amélogenèse imparfaite?

Le principal symptôme de l'amélogenèse imparfaite est un émail défectueux. Cela se produit à la fois dans les dents de lait et dans les dents permanentes des adultes. En général, les symptômes incluent:

• dents plus petites que la normale
• décoloration jaune ou brune des dents
• dents qui sont sujettes aux dommages et à la rupture
• dents sensibles
• malocclusion à bouche ouverte, un désalignement dans lequel les dents supérieures et inférieures ne sont pas en contact lorsque la bouche est fermée

Les caractéristiques exactes de l’émail dépendent du type d’amélogenèse imparfaite:

Type I: hypoplastique

Sous cette forme, il y a un défaut dans la quantité d'émail créée. En d'autres termes, l'émail est dur, mais il n'y en a pas assez. Les dents sont petites et peuvent être blanches, jaunes ou brunes et l'émail est assez mince. Les dents ont aussi des fosses et des rainures.

Le type I représente la majorité des cas d’amélogenèse imparfaite.

Type II: Hypomaturation

L'hypomaturation signifie qu'il y a un défaut dans la croissance finale et la maturation de l'émail. Les dents sont un crème opaque à jaune ou brun avec sensibilité. L'émail a une épaisseur normale, mais il est trop mou, de sorte que les dents sont marbrées et peuvent s'user et se casser.

L'hypomaturation représente entre 20 et 40% de tous les cas d'amélogenèse imparfaite.

Type III: hypocalcifié

Dans ce type, un défaut survient aux premiers stades de la formation de l'émail. L'émail peut avoir une épaisseur normale, mais il est trop mou. Les dents peuvent être blanches, jaunes ou brunes et l'émail peut être rugueux. Les dents peuvent aussi être extrêmement sensibles au chaud et au froid.

C'est le type le moins courant d'amélogenèse imparfaite, représentant environ 7% des cas.

Amélogenèse imparfaite vs dentinogenèse imparfaite

L'amélogenèse imparfaite et la dentinogenèse imparfaite sont toutes deux des troubles génétiques du développement des dents.

La dentinogenèse imparfaite affecte une partie différente de la dent, la dentine. Il s’agit d’une substance ressemblant à un os qui constitue la couche intermédiaire de vos dents. La dentinogenèse imparfaite est causée par des mutations du DSPP gène. Les personnes atteintes de dentinogenèse imparfaite ont des dents translucides et de couleur bleu-gris ou jaune-brun.

Dans les deux cas, les dents sont faibles et susceptibles de se casser.

Comment diagnostique-t-on l'amélogenèse imparfaite?

L'amélogenèse imparfaite est généralement diagnostiquée par un dentiste. Ils prendront une histoire familiale et effectueront un examen oral pour évaluer l'émail. Votre dentiste effectuera des radiographies à l'intérieur et à l'extérieur de votre bouche, mais le diagnostic peut généralement être posé par un examen visuel.

Un examen radiographique peut aider votre dentiste à constater le contraste entre l’émail et la dentine de vos dents. Ce type d'examen les aide à évaluer la densité de l'émail de vos dents. Connaître la densité peut aider votre dentiste à déterminer le type de traitement dont vous avez besoin.

L'amélogenèse imparfaite entraîne-t-elle des complications?

Sans un émail efficace, vos dents sont susceptibles de s'abîmer et de se casser, de même que les maladies des gencives (gingivite ou parodontite) et les caries dentaires. Les personnes atteintes devront pratiquer une hygiène buccale stricte. Ils devront consulter leur dentiste plus souvent pour un nettoyage et une évaluation. La plupart auront besoin de soins dentaires intensifs, ce qui représente souvent un lourd fardeau financier pour la personne ou sa famille.

De plus, comme la maladie affecte l'apparence des dents, certaines personnes peuvent avoir des problèmes émotionnels ou sociaux, notamment la dépression et une faible estime de soi. Les adolescents, en particulier, risquent de se retirer du groupe en raison de la pression exercée par leurs pairs.

Comment traite-t-on l'amélogenèse imparfaite?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement standard pour l'amélogenèse imparfaite. Le traitement dépend du type et de la gravité de la maladie. Votre dentiste devra également prendre en compte votre âge, l’état général de vos dents et les traitements que vous pouvez vous offrir.

Voici quelques exemples d'options de traitement:

La liaison

Lors du collage des dents, des plastiques modernes à haute densité, appelés résines composites ou facettes en porcelaine, sont fixés aux dents pour combler les lacunes. Les procédures de liaison sont souvent utilisées chez les personnes présentant une amélogenèse imparfaite hypoplasique, car leurs dents sont généralement assez dures pour tenir le lien.

Restauration complète de la couronne

Une couronne est un capuchon en forme de dent qui est placé sur une dent existante. Cela aide à restaurer la forme et la taille de cette dent.

Dans les types d'hypocalcification et d'hypomaturation, l'émail est généralement trop faible pour tenir sur des restaurations collées. Les couronnes sont donc l’une des options les plus durables et les plus prévisibles pour restaurer ces dents. Les couronnes peuvent également aider à prévenir ou à éliminer la carie dentaire.

Des couronnes temporaires d'or, de porcelaine ou d'acier inoxydable peuvent être créées pour les enfants ou les adolescents atteints. Les couronnes permanentes sont souvent retardées par les dentistes jusqu'au début de l'âge adulte, lorsque toutes les dents sont présentes et stables.

Un traitement orthodontique

Les personnes atteintes d'amélogenèse ont souvent besoin d'un traitement orthodontique, tel qu'un appareil orthopédique. L'objectif n'est pas nécessairement de rendre les dents parfaitement droites, mais plutôt de les mettre dans une meilleure position pour les restaurations.

Bonne hygiène dentaire

Avant tout traitement réparateur, il est important d'avoir une santé dentaire optimale. Des saignements ou des gencives enflammées (gingivite) rendent extrêmement difficile la pose de restaurations collées. Une excellente hygiène buccale à la maison est cruciale.

Si vous avez une sensibilité douloureuse au froid et à la chaleur, vous pouvez utiliser un dentifrice désensibilisant.

Il est également très important de consulter régulièrement un dentiste pour effectuer un nettoyage professionnel.

Régime faible en sucre

Semblable à une bonne hygiène dentaire, les régimes pauvres en sucre peuvent aider à prévenir les caries et les maladies des gencives, en favorisant la santé des dents.

Prothèses dentaires ou prothèses de recouvrement

Une prothèse dentaire est un appareil artificiel amovible. Il est conçu pour ressembler à de vraies dents. Une prothèse en surplomb ou en superposition est un type de prothèse qui repose directement sur vos dents existantes. Les prothèses superposées sont réversibles et relativement peu coûteuses par rapport aux autres options de traitement. Ils peuvent constituer une option de traitement temporaire ou même permanente pour les personnes disposant d'un budget limité.

Si la carie dentaire a déjà trop progressé, il faudra peut-être extraire les dents. Des prothèses traditionnelles peuvent alors être nécessaires pour remplacer les dents manquantes.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte d'amélogenèse imparfaite?

Plus le traitement est précoce, meilleures sont les perspectives. Des soins dentaires appropriés peuvent aider à protéger les dents de tout autre dommage. Si elles ne sont pas traitées, les dents et l'émail peuvent se briser. Ces dommages peuvent être douloureux et affecter l'apparence générale des dents.

Avec le traitement, cependant, les dents peuvent paraître normales et rester fonctionnelles toute la vie. Si vous êtes un parent qui pense que l'émail des dents de votre enfant ne s'est pas développé correctement, consultez votre dentiste.