Qu'est-ce que le parkinsonisme atypique et comment est-il traité?

Vue d'ensemble

La maladie de Parkinson (MP) est une maladie du cerveau qui affecte les mouvements et la coordination. Les neurones (cellules nerveuses) dans une partie du cerveau appelée la substantia nigra die. Cela conduit à une perte de contrôle musculaire.

D'autres affections partagent certains symptômes de la MP, mais ont des causes différentes. Ces maladies sont appelées parkinsonisme atypique ou syndromes parkinsoniens atypiques.

Les types

Le parkinsonisme atypique comprend plusieurs affections similaires à la MP. Parmi eux se trouvent:

• Démence à corps de Lewy (LBD)
• atrophie multisystémique (AMS)
• paralysie supranucléaire progressive (PSP)
• dégénérescence corticobasale (CBD)

Chacun de ces syndromes parkinsoniens atypiques survient chez moins de 1% de la population en général:

• LBD: 400 cas pour 100 000 habitants
• MSA: 5 à 10 cas pour 100 000 habitants
• PSP: 5 à 10 cas pour 100 000 habitants
• CDB: 1 cas 100 000 personnes

Symptômes

Les symptômes de la MP varient d'une personne à l'autre. Certaines personnes ont des tremblements, généralement d'un côté du corps. D'autres personnes atteintes de MP ont des problèmes de gel musculaire ou d'équilibre. Vous pourriez avoir des symptômes de la MP qui sont légers pendant des années. Quelqu'un d'autre peut avoir des symptômes qui s'aggravent rapidement.

Les syndromes parkinsoniens atypiques ont chacun leur propre ensemble de symptômes:

• LBD: La pensée et la mémoire déclinent. Les hallucinations et la difficulté à rester alerte sont des signes qui apparaissent généralement tôt.
• MSA: Les problèmes de marche et d’équilibre sont particulièrement fréquents dans cette affection. Vous pouvez également avoir des symptômes liés au système nerveux autonome (ANS), qui est la partie du système nerveux qui contrôle des fonctions telles que la digestion et la circulation. Ceux-ci inclus:
  • constipation
  • incontinence
  • une chute soudaine de la pression artérielle lorsque vous vous levez (hypotension orthostatique)
• PSP: Les principaux symptômes de ce trouble sont les problèmes de marche et d'équilibre, de mouvement des yeux, de parole et de capacités de réflexion.
• CDB: Les principaux symptômes de cette affection comprennent des mouvements lents, une difficulté à effectuer des mouvements spontanés, une rigidité musculaire, des tremblements violents et une posture anormale ou un positionnement des membres.

Parkinsonisme atypique

Les symptômes de la MP et du parkinsonisme atypique sont parfois identiques. C'est pourquoi les tests et l'imagerie sont si importants pour établir un diagnostic précis. Le parkinsonisme atypique est parfois diagnostiqué initialement comme une MP.

L'une des principales différences entre les deux affections est que les symptômes atypiques de la maladie de Parkinson ont tendance à se manifester plus tôt qu'avec la MP. Les problèmes d'équilibre, de gel musculaire, de capacité de réflexion, d'élocution et de déglutition se manifestent plus tôt. Ils progressent également plus rapidement si vous avez un parkinsonisme atypique.

Les symptômes de la MP apparaissent souvent en premier sur un côté du corps. En cas de parkinsonisme atypique, les signes sont généralement présents des deux côtés au début.

Une autre différence clé entre la MP et le parkinsonisme atypique est ce qui se passe dans le cerveau. Si vous avez une MP, vous perdez des neurones qui fabriquent la dopamine chimique du cerveau. Cela aide à contrôler le mouvement. Cependant, votre cerveau a toujours des récepteurs à la dopamine. Ces récepteurs permettent de synthétiser le médicament lévodopa (Sinemet) en dopamine.

Cependant, si vous avez un syndrome parkinsonien atypique, vous risquez de perdre vos récepteurs dopaminergiques. La lévodopa ne sera pas aussi efficace pour contrôler vos symptômes.

Causes et facteurs de risque

Les syndromes parkinsoniens atypiques ont chacun leur propre cause. Les scientifiques ne savent toujours pas pourquoi les gens développent une MP ou un parkinsonisme atypique. La MP et des affections telles que la MSA peuvent avoir une composante génétique. Les recherches suggèrent également que l'exposition à certaines toxines environnementales peut être mise en cause.

Certains changements cérébraux définissent chaque condition:

• LBD: Une accumulation inhabituelle de protéine alpha-synucléine dans les cellules du cerveau.
• PSP: Accumulation de la protéine tau dans le lobe frontal, le cervelet, la substance noire et le tronc cérébral du cerveau.
• MSA: Une accumulation anormale de protéine alpha-synucléine pouvant affecter la substance noire, le cervelet et le SNA.
• CDB: Une accumulation de protéines tau qui affecte généralement un côté du corps et rend les mouvements difficiles.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Parkinson d'origine atypique commence par un examen de tous vos symptômes et de vos antécédents médicaux.

Un examen neurologique fera également partie de l'évaluation. Votre médecin peut vous observer en train de marcher à travers la pièce, de vous asseoir, de vous lever et de faire d'autres mouvements de base. Ils rechercheront des problèmes d'équilibre et de coordination. Votre médecin peut également faire quelques tests simples de la force de vos bras et de vos jambes.

Vous pouvez passer des tests de vos capacités mentales, par exemple en répétant des listes de chiffres ou en répondant à des questions sur l'actualité.

Votre médecin peut vous prescrire des tests d'imagerie du cerveau. Certains tests couramment utilisés incluent:

• Tomographie par émission de positrons (TEP): un colorant radioactif appelé traceur révèle des signes de maladie ou de lésion du cerveau.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): un champ magnétique et des ondes radio créent des images de l’intérieur de votre corps.
• DAT-SPECT: Un type de tomodensitométrie (TDM) vérifie le mouvement de la dopamine dans le cerveau.

Traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement pour le parkinsonisme atypique. L'objectif du traitement est de gérer les symptômes le plus longtemps possible. Le médicament approprié à chaque trouble dépend de vos symptômes et de la façon dont vous répondez au traitement.

Pour la LBD, certaines personnes trouvent un soulagement des symptômes avec les inhibiteurs de la cholinestérase. Ces médicaments augmentent l'activité des neurotransmetteurs qui affectent la mémoire et le jugement.

Pour la PSP, la lévodopa et les médicaments similaires qui agissent comme la dopamine sont utiles pour certaines personnes.

La participation à une thérapie physique ou professionnelle peut également aider à résoudre la plupart de ces problèmes. Être physiquement actif peut également aider à soulager les symptômes.

Complications possibles

La démence est peut-être la complication la plus grave de ces affections.Vous pouvez d’abord développer une déficience cognitive légère (MCI), qui peut ne pas trop gêner vos activités quotidiennes. Si vos capacités de réflexion et votre mémoire diminuent progressivement, vous aurez peut-être besoin de l'aide de votre famille, d'un aide-soignant à domicile ou d'un centre de vie assistée.

Parce que ces conditions affectent l'équilibre et la coordination, le risque de chute devient une préoccupation importante. Avoir une MP ou un parkinsonisme atypique signifie éviter les chutes et les fractures. Rendez votre maison plus sûre en vous débarrassant des carpettes, en éclairant les couloirs la nuit et en installant des barres d'appui dans la salle de bain.

Perspective

Les syndromes parkinsoniens atypiques sont des maladies évolutives. Cela signifie que leurs symptômes vont continuer à s'aggraver avec le temps. Bien qu'il n'existe aucun traitement pour ces troubles, il existe des traitements qui peuvent aider à ralentir leur progression. Il est essentiel que vous preniez vos médicaments conformément aux indications de votre médecin. Si vous avez des doutes sur votre traitement, appelez le bureau de votre médecin.

La maladie de Parkinson et la maladie de Parkinson atypique affectent chaque personne différemment. Ces différences incluent le type et la gravité des symptômes, ainsi que l’espérance de vie. Une étude rapportée dans American Family Physician a révélé que les femmes chez lesquelles on diagnostique une MP à 70 ans ou plus vivent en moyenne 11 ans de plus. Les hommes de 70 ans et plus chez qui on a diagnostiqué une MP vivent en moyenne environ 8 ans de plus. Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique ont une espérance de vie plus courte.

Ces estimations peuvent varier considérablement en fonction de votre état de santé général. Plus vous êtes en santé, plus vous êtes diagnostiqué, plus vous avez de chances de vivre plus longtemps avec un parkinsonisme atypique.