Qu'est-ce que la maladie de Behcet?

Vue d'ensemble

La maladie de Behcet est une maladie auto-immune rare. Il endommage les vaisseaux sanguins et peut entraîner des lésions dans la bouche, des éruptions cutanées et d’autres symptômes. La gravité de la maladie varie d'une personne à l'autre.

La maladie de Behcet est une maladie chronique. Les symptômes peuvent temporairement entrer en rémission, pour ensuite revenir plus tard. Les symptômes peuvent être gérés avec des médicaments et des changements de mode de vie.

Lisez la suite pour en savoir plus sur cette condition.

Le saviez-vous?

La maladie de Behcet se prononce beh-SHETS et a été nommée d'après le Dr Hulusi Behcet, un dermatologue turc.

Symptômes

Les premiers symptômes de la maladie de Behcet sont des plaies dans la bouche. Ils ressemblent à des aphtes. Les plaies guérissent généralement en quelques semaines.

Les plaies génitales sont un peu moins courantes que les plaies dans la bouche. Ils apparaissent chez environ 3 personnes sur 4 atteintes de la maladie de Behcet. Les plaies peuvent apparaître ailleurs sur le corps, en particulier le visage et le cou.

La maladie de Behcet peut également affecter vos yeux. Vous pouvez rencontrer

• gonflement dans un ou les deux yeux
• problèmes de vue
• rougeur oculaire
• sensibilité à la lumière

Les autres symptômes incluent:

• douleur et gonflement des articulations
• problèmes digestifs, y compris douleurs abdominales et diarrhée
• inflammation dans le cerveau, entraînant des maux de tête

Images de la maladie de Behcet

Les causes

Les symptômes de la maladie de Behcet sont tous liés à une inflammation des vaisseaux sanguins. Les médecins ne comprennent toujours pas ce qui cause l'inflammation. Il se peut que vous ayez hérité d'un trouble du système immunitaire qui affecte vos artères et vos veines. La maladie de Behcet n'est pas contagieuse.

Facteurs de risque

Les causes de la maladie de Behcet n'étant pas connues, il est difficile de déterminer qui est le plus à risque. Les personnes atteintes d'un type de maladie auto-immune, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus, présentent un risque plus élevé d'autres maladies auto-immunes. Cela signifie que vous pouvez être exposé à un risque accru de maladie de Behcet si vous avez une autre maladie auto-immune. Une maladie auto-immune est une affection dans laquelle le système immunitaire du corps attaque de manière incorrecte les cellules saines comme s'il combattait une infection.

La maladie de Behcet affecte les hommes et les femmes. On le voit plus souvent chez les hommes au Moyen-Orient et les femmes aux États-Unis. Une personne de tout âge peut être touchée, bien que les symptômes aient tendance à apparaître tout d'abord chez les personnes âgées de 30 à 40 ans.

La maladie de Behcet est la maladie la plus répandue en Turquie, affectant entre 80 et 370 personnes sur 100 000. Aux États-Unis, il y a environ 1 cas sur 170 000 personnes, soit moins de 200 000 personnes au total.

Diagnostic

Un des défis dans le diagnostic de la maladie de Behcet est que les symptômes apparaissent rarement en même temps. Les ulcères buccaux, les éruptions cutanées et l'inflammation des yeux peuvent également être des symptômes de plusieurs autres problèmes de santé.

Les médecins ne disposent pas non plus d'un test unique pour diagnostiquer la maladie de Behcet. Votre médecin peut vous diagnostiquer la maladie de Behcet si des plaies dans la bouche apparaissent trois fois en un an et que deux des symptômes suivants se développent:

• plaies génitales qui apparaissent et disparaissent ensuite
• plaies cutanées
• piqûre positive de la peau, dans laquelle des bosses rouges apparaissent sur la peau quand elle est piquée avec une aiguille; cela signifie que votre système immunitaire réagit de manière excessive à un stimulus
• inflammation des yeux qui affecte la vision

Traitement

Le traitement de la maladie de Behcet dépend de la gravité de votre maladie. Les cas bénins peuvent être traités avec des médicaments anti-inflammatoires, tels que l'ibuprofène (Advil, Motrin). La médecine peut être nécessaire uniquement lorsque vous avez une crise. Vous pouvez ne pas avoir besoin de prendre de médicaments du tout lorsque la maladie est en rémission.

Les pommades topiques contenant des corticostéroïdes peuvent être utiles pour traiter les plaies cutanées. Les rinçages de bouche avec des corticostéroïdes peuvent aider à réduire la douleur des plaies dans la bouche et les aider à disparaître plus rapidement. De même, les gouttes oculaires contenant des corticostéroïdes ou d’autres anti-inflammatoires peuvent soulager l’inconfort des yeux.

Un puissant anti-inflammatoire appelé colchicine (Colcrys) est parfois prescrit dans les cas graves. La colchicine est habituellement prescrite pour traiter la goutte. Cela peut être particulièrement utile pour soulager les douleurs articulaires associées à la maladie de Behcet. La colchicine et d'autres anti-inflammatoires puissants peuvent être nécessaires entre les poussées pour aider à limiter les dommages causés par vos symptômes.

Les médicaments immunosuppresseurs, qui aident votre système immunitaire à ne pas attaquer les tissus sains, peuvent également être prescrits entre deux poussées. Quelques exemples de médicaments immunosuppresseurs comprennent:

• azathioprine (Azasan, Imuran)
• cyclosporine (Sandimmune)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)

La gestion

Se reposer pendant les poussées est important pour limiter leur gravité. Lorsque les symptômes sont en rémission, faites de l'exercice régulièrement et suivez un régime alimentaire sain.

Le stress étant un facteur déclenchant courant des maladies auto-immunes, l’apprentissage de stratégies de relaxation peut aider à réduire le nombre de poussées. Consultez notre liste de moyens simples pour réduire le stress.

Vous devez également travailler en étroite collaboration avec vos médecins pour trouver des moyens d’aider à gérer votre santé et d’intervenir rapidement lorsque des poussées apparaissent. Avoir la maladie de Behcet signifie souvent travailler avec plusieurs types de médecins, notamment:

• les rhumatologues, spécialistes des maladies auto-immunes
• les dermatologues, spécialistes des problèmes de peau
• les ophtalmologistes, spécialistes de la santé oculaire
• hématologues, spécialistes des troubles sanguins

Vous pouvez également avoir besoin de travailler avec un spécialiste de la gestion de la douleur, un spécialiste des maladies vasculaires et d’autres médecins, selon la nature de votre condition.

La maladie de Behcet est une maladie peu commune, vous pouvez donc avoir du mal à trouver un groupe de soutien dans votre région.Il peut y avoir des groupes de soutien pour d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus, qui peuvent apporter un certain réconfort et des informations utiles. Vous pouvez trouver d'autres ressources utiles sur le site Web de l'American Behcet's Disease Association.

Complications

La plupart des symptômes de la maladie de Behcet sont gérables et risquent peu de causer des complications permanentes pour la santé. Cependant, le traitement de certains symptômes est important pour éviter les problèmes à long terme. Par exemple, si l'inflammation oculaire n'est pas traitée, vous risquez une perte de vision permanente.

La maladie de Behcet étant un trouble des vaisseaux sanguins, des problèmes vasculaires graves peuvent également survenir. Cela inclut les accidents vasculaires cérébraux, qui se produisent lorsque le flux sanguin vers le cerveau est interrompu. L'inflammation des artères et des veines peut également entraîner la formation de caillots sanguins.

Perspective

Avoir la maladie de Behcet ne devrait pas affecter votre espérance de vie. Il s’agit principalement de traiter les symptômes et de maintenir un mode de vie sain et actif lorsque vous avez l’énergie et que vous vous sentez bien.

Il est important de travailler en étroite collaboration avec vos médecins. Si, par exemple, votre risque d'accident vasculaire cérébral est plus élevé, suivez les instructions de votre médecin pour contrôler votre tension artérielle. Si votre santé oculaire est menacée, suivez vos rendez-vous chez l'ophtalmologiste. Il est essentiel d’être proactif en matière de santé pour vivre avec une maladie auto-immune telle que la maladie de Behcet.