Qu'est-ce que la calciphylaxie?

Définition

La calciphylaxie est une complication rénale rare, mais grave. La condition provoque une accumulation de calcium dans les vaisseaux sanguins de la graisse et de la peau. Calciphylaxis s'appelle également artériolopathie urémique calcifiante. Il est le plus souvent observé chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique avancée (insuffisance rénale au stade terminal) ou chez les insuffisants rénaux dialysés ou transplantés du rein. En dialyse, une machine filtre et purifie le sang car les reins sont incapables de le faire eux-mêmes.

La calciphylaxie entraîne la formation de lésions cutanées très douloureuses. Il provoque souvent des infections graves pouvant être fatales.

Quels sont les symptômes de la calciphylaxie?

Le principal symptôme de la calciphylaxie comprend des lésions cutanées au niveau des membres inférieurs ou des zones riches en matières grasses, telles que les seins, les fesses et l’abdomen. Les lésions finissent par évoluer en ulcères ou nodules extrêmement douloureux. Ces lésions sont très difficiles à guérir.

Une personne atteinte de calciphylaxie peut présenter des taux de calcium (hypercalcémie) et de phosphate (hyperphosphatémie) supérieurs à la normale. Ils peuvent également présenter des symptômes d'hyperparathyroïdie. L'hyperparathyroïdie survient lorsque les glandes parathyroïdes produisent trop d'hormone parathyroïdienne (PTH). La PTH aide à réguler les niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans les os et le sang.

Les symptômes de la calciphylaxie incluent:

• fatigue
• la faiblesse
• crampes
• dépression
• courbatures

Comment la calciphylaxie affecte-t-elle la peau?

Qu'est-ce qui cause la calciphylaxie?

La calciphylaxie se produit à partir d'une accumulation de calcium dans les vaisseaux sanguins. La cause exacte de cette accumulation n'est pas claire. Il y a probablement plusieurs processus en jeu. Les problèmes liés au métabolisme des minéraux et des hormones, notamment:

• calcium
• phosphate
• hormone parathyroïdienne (PTH)

La PTH est responsable de la normalisation des niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans les os et le sang.

On pense que la perturbation du métabolisme des minéraux est le résultat d’une maladie rénale, mais le mécanisme exact n’est pas vraiment compris. Cela est d'autant plus vrai que la maladie peut survenir chez les personnes ayant une fonction rénale normale. Plus de recherche est nécessaire pour mieux comprendre la condition.

Qui est à risque de calciphylaxie?

Les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée présentent le risque le plus élevé de contracter une calciphylaxie. Selon une étude publiée par l'Université d'État de São Paulo, la calciphylaxie concerne environ 1 à 4,5% des dialysés. C'est considéré comme une maladie rare, mais cela peut devenir plus fréquent avec l'augmentation du nombre de personnes sous dialyse.

La calciphylaxie est plus souvent rapportée chez les personnes dialysées qui:

• sont obèses
• prenez des corticostéroïdes systémiques
• prenez de la warfarine (Coumadin) pour traiter ou prévenir les caillots sanguins
• utilisez des suppléments de calcium contenant des liants de phosphate
• avoir une maladie du foie
• avoir le diabète

Bien que la calciphylaxie soit principalement rapportée chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée, elle est parfois diagnostiquée chez les personnes présentant une fonction rénale normale et présentant les affections suivantes:

• cancer
• maladie inflammatoire de l'intestin
• hyperparathyroïdie primaire
• affections auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique (lupus), la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde
• conditions hypercoagulables telles que déficit en protéine C et en protéine S
• maladie alcoolique du foie

La calciphylaxie est le plus souvent signalée chez les personnes de plus de 50 ans. Selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, la calciphylaxie est deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Diagnostiquer la calciphylaxie

Un médecin peut suspecter une calciphylaxie sur la base de lésions cutanées douloureuses et de vos antécédents médicaux. Ils effectueront généralement plusieurs tests afin de confirmer un diagnostic et d'exclure d'autres complications de la maladie rénale chronique. Certains de ces tests de diagnostic peuvent inclure:

• une biopsie de peau
• tests sanguins pour les niveaux de calcium, phosphore, phosphatase alcaline, hormone parathyroïdienne et 25-hydroxyvitamine D
• tests sanguins de la fonction hépatique
• tests de la fonction rénale
• des tests pour évaluer les infections, tels qu'une numération sanguine complète et des tests d'hémoculture

Comment traite-t-on la calciphylaxie?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement efficace contre la calciphylaxie. Le traitement actuel est axé sur le traitement des lésions cutanées, la prévention des infections et la correction des concentrations de calcium et de phosphore dans le sang.

Traiter les plaies et les lésions peut inclure:

• agents de débridement enzymatiques
• pansements hydrocolloïdes ou hydrogels
• antibiotiques systémiques
• oxygénothérapie hyperbare

Des médicaments peuvent être prescrits pour traiter les plaies et corriger les concentrations anormales de calcium et de phosphore dans le sang. Ceux-ci peuvent inclure:

• thiosulfate de sodium par voie intraveineuse, agent chélatant du calcium et du fer
• le cinacalcet (Sensipar), un médicament utilisé pour traiter les taux élevés de calcium dans le sang des personnes atteintes de certains problèmes de parathyroïde ou de maladies rénales chroniques

Un essai clinique mené par le Massachusetts General Hospital évalue actuellement si des suppléments de vitamine K peuvent être utilisés pour traiter la calciphylaxie.

Si vos médicaments ne permettent pas de contrôler vos niveaux de calcium et de phosphore, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour enlever une ou plusieurs glandes parathyroïdes. Cette opération s'appelle parathyroïdectomie. Votre médecin peut également vous recommander d’augmenter vos séances de dialyse.

Comme la calciphylaxie est souvent débilitante, vous aurez peut-être également besoin d’un soutien nutritionnel et psychologique ainsi que du traitement de la douleur.

Quelles sont les perspectives?

La calciphylaxie est souvent une maladie mortelle. Selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, les personnes atteintes de calciphylaxie ont un taux de survie inférieur à 46% à un an.La mort est généralement le résultat de complications telles que des infections et une septicémie. Le sepsis est une infection du sang mettant la vie en danger.

Le rétablissement est possible et un diagnostic et un traitement précoces peuvent conduire à de meilleurs résultats. Le taux de survie devrait s'améliorer à mesure que l'on en apprend davantage sur la maladie.