Maladie de Castleman De quoi s'agit-il et comment est-il traité?

Qu'est-ce que la maladie de Castleman?

La maladie de Castleman (MC) est une maladie rare qui affecte vos ganglions lymphatiques et vos tissus apparentés. La maladie survient lorsqu'il y a une prolifération de cellules dans votre système lymphatique. Le système lymphatique fait partie de votre système immunitaire. Il débarrasse votre corps des toxines et autres déchets afin de combattre les infections et de vous maintenir en bonne santé.

Chaque année, environ 200 nouveaux cas sont diagnostiqués aux États-Unis.

La maladie de Castleman unicentrique est la forme la plus courante. Cela se produit lorsqu'une seule région ganglionnaire est touchée. La maladie de Castleman multicentrique se développe lorsque plusieurs régions de ganglions lymphatiques sont atteintes. Il peut également affecter d'autres organes contenant du tissu lymphoïde.

Bien qu'un processus similaire de croissance cellulaire se produise avec des lymphomes ou des cancers des ganglions lymphatiques, la maladie de Castleman n'est pas une forme de cancer. Cependant, les personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique sont plus susceptibles de développer ultérieurement un lymphome et d'autres cancers du sang.

Continuez votre lecture pour découvrir les causes de la maladie de Castleman, les options de traitement et plus encore.

Quels sont les symptômes de la maladie de Castleman?

Maladie de Castleman unicentrique

La maladie unicentrique de Castleman affecte généralement les ganglions lymphatiques de la poitrine ou de l'abdomen. La maladie de Castleman peut causer la croissance de ces nœuds. La maladie de Castleman unicentrique ne provoque généralement aucun symptôme à moins que vos ganglions lymphatiques ne deviennent suffisamment gros pour interférer avec d'autres organes.

Si les nœuds de votre poitrine sont élargis, vous pouvez avoir des difficultés à respirer.

Si les noeuds de votre abdomen sont élargis, vous pouvez rencontrer:

• douleur
• sentiments de plénitude
• difficulté à manger

Dans certains cas, vous remarquerez peut-être une grosseur sous la peau du cou, de l'aine ou des aisselles.

Maladie de Castleman multicentrique

Cette forme de maladie de Castleman est plus grave car elle affecte plus d'un groupe de ganglions lymphatiques. Il peut également provoquer une hypertrophie de certains organes, tels que le foie et la rate.

Les autres symptômes incluent:

• fatigue
• fièvre
• perte de poids
• sueurs nocturnes
• faiblesse générale ou engourdissement

Les personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique sont également plus exposées aux infections graves et à l’anémie.

Qu'est-ce qui cause la maladie de Castleman?

La cause exacte de la maladie de Castleman n'est pas claire.

La maladie se caractérise par une prolifération excessive de cellules B et de plasmocytes, cellules du système immunitaire appelées lymphocytes. Les scientifiques ne savent pas exactement pourquoi le système immunitaire fonctionne mal.

Cependant, il semble exister une forte association entre la maladie de Castleman multicentrique et une infection causée par l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8). Le HHV-8 est souvent présent dans les ganglions lymphatiques de personnes atteintes à la fois de la maladie de Castleman multicentrique et du VIH.

Le virus HHV-8 est également lié au sarcome de Kaposi, une tumeur cancéreuse qui se forme dans les parois des vaisseaux sanguins. Le sarcome de Kaposi peut devenir une complication du VIH ou du SIDA.

Le HHV-8 n'est pas présent dans tous les cas de maladie de Castleman multicentriques. De plus, la maladie unicentrique de Castleman n’est fortement associée à aucun virus. Les chercheurs doivent encore déterminer les causes de la maladie de Castleman chez les personnes sans HHV-8.

Qui est à risque?

La maladie de Castleman unicentrique est beaucoup plus commune que multicentrique. La maladie de Castleman unicentrique peut toucher les enfants et les adultes. En moyenne, un diagnostic unicentrique est établi vers 35 ans. Cette forme a tendance à être plus répandue chez les femmes.

La maladie multicentrique de Castleman se développe principalement chez les adultes de 50 à 60 ans. Les hommes sont légèrement plus susceptibles que les femmes de développer cette forme de la maladie.

Dans l’ensemble, les personnes vivant avec le VIH ou le sida sont les plus à risque de développer l’un ou l’autre type de maladie de Castleman.

Diagnostic de la maladie de Castleman

Dans de nombreux cas, un ganglion lymphatique malade ou élargi ne sera pas détecté jusqu'à ce que vous soyez traité pour une autre maladie.

Mais si vous éprouvez des symptômes, consultez votre médecin. Ils évalueront la taille et la consistance de vos ganglions lymphatiques.

À partir de là, votre médecin pourra vous prescrire un ou plusieurs des médicaments suivants:

• Analyses de sang et d'urine: Ceux-ci peuvent aider à éliminer d'autres infections et à déterminer s'il existe des anomalies pouvant indiquer la maladie de Castleman.
• Tests d'imagerie: Un scanner ou une IRM peut révéler une hypertrophie des ganglions lymphatiques du cou, de la poitrine, de l'abdomen ou du pelvis. Ils peuvent également déterminer si votre foie ou votre rate sont hypertrophiés. Un PET scan peut également être utilisé.
• Biopsie: Votre médecin peut retirer un petit morceau de tissu du noeud ou de l’organe affecté pour le tester.

Quelles sont les options de traitement disponibles?

Le traitement de la maladie de Castleman dépendra du type que vous avez.

Parce que la maladie unicentrique de Castleman est localisée, elle peut généralement être guérie en enlevant chirurgicalement le ganglion lymphatique malade. Cette chirurgie peut être mineure ou plus étendue en fonction de l'emplacement du nœud.

Si le nœud se trouve dans un endroit où il est impossible de retirer chirurgicalement ou si vous n'êtes pas admissible à une opération, vous pourriez recevoir un médicament pour aider à réduire le ganglion. Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée pour détruire le tissu malade.

La chirurgie n'est pas une option pour la maladie de Castleman multicentrique car elle affecte plusieurs parties du corps. Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la gestion de la prolifération cellulaire par le biais de médicaments ou d'autres thérapies.

Vous pouvez être prescrit un ou plusieurs des éléments suivants:

• des anticorps monoclonaux, tels que le rituximab (Rituxan) ou le siltuximab (Sylvant), pour aider à stopper la prolifération cellulaire
• chimiothérapie, qui peut également aider à réduire la croissance cellulaire
• corticostéroïdes, tels que la prednisone (Deltasone), pour réduire l'inflammation
• thalidomide (Thalomid), un médicament anticancéreux oral pouvant aider à induire une rémission de la maladie de Castleman
• thérapie antivirale pour lutter contre le HHV-8 ou le VIH

Perspective

Vos perspectives individuelles dépendront du type de maladie de Castleman diagnostiqué et de toute autre affection sous-jacente que vous pourriez avoir.

La maladie de Castleman unicentrique peut souvent être traitée avec succès par la chirurgie. Cependant, vous devrez vous soumettre à des examens de suivi fréquents pour vous assurer que la maladie ne réapparaîtra pas. Lorsque cela se produit, cela s'appelle la récurrence. Si vous ressentez des symptômes, il est important de les signaler à votre médecin dès que possible.

La maladie multicentrique de Castleman peut être plus difficile, souvent parce que la maladie survient parallèlement au VIH ou au SIDA. Même si la maladie de Castleman est traitée avec succès, la maladie réapparaît parfois dans l'année. Les soins de suivi sont particulièrement importants, car cette maladie peut entraîner un lymphome non hodgkinien, une forme de cancer potentiellement mortelle. Il est également associé à d'autres cancers du système sanguin, notamment le sarcome de Kaposi.

Peut-on prévenir la maladie de Castleman?

Il n'est pas clair si la maladie de Castleman peut être prévenue, parce que la cause exacte de la maladie de Castleman n'est pas claire non plus. La seule chose que vous puissiez faire pour réduire votre risque de contracter la maladie de Castleman est de vous protéger contre l’infection par le VIH.

Les rapports sexuels protégés en utilisant des préservatifs et des digues dentaires peuvent réduire considérablement votre risque de contracter le VIH. Faire le test régulièrement pour les infections sexuellement transmissibles, y compris le VIH, augmentera les chances que vous receviez un traitement précoce pour toute infection. Vous devez également vous assurer que votre partenaire sexuel a également été testé.

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