Syndrome de Churg-Strauss

Vue d'ensemble

Le syndrome de Churg-Strauss est une affection médicale qui enflamme vos vaisseaux sanguins. C'est une forme de vascularite. La condition peut également être appelée granulomatose à éosinophiles avec polyangiite, ou EGPA.

L'inflammation dans vos vaisseaux sanguins les rétrécit et diminue la quantité de sang capable de les traverser. Cela signifie que le flux sanguin vers vos principaux organes et systèmes est également inférieur à la normale. Un débit sanguin réduit dans vos organes peut les endommager. Ces dommages aux organes ne sont pas toujours réversibles et peuvent être permanents.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont déterminés par les organes ou les systèmes sur lesquels la maladie a des effets. Certains de ces symptômes peuvent inclure:

• fièvre
• Fatigue extrême
• essoufflement, causé par une inflammation des sacs aériens pulmonaires ou des vaisseaux sanguins
• douleur thoracique causée par une inflammation des poumons ou du cœur
• engourdissement des mains ou des pieds
• la faiblesse
• douleur dans l'abdomen
• du sang dans vos selles
• douleur aux sinus ou nez qui coule
• douleur articulaire
• douleur musculaire
• démangeaison de la peau
• perte de poids
• sueurs nocturnes
• accident vasculaire cérébral
• maladie rénale

Vous pouvez avoir juste certains de ces symptômes et pas tous. Vous pouvez également avoir une combinaison de ces symptômes.

Quelles sont les causes?

Les causes du syndrome de Churg-Strauss ne sont pas claires. Cependant, l'asthme semble être un dénominateur commun chez les personnes atteintes. Des études ont été menées pour déterminer si l'un des ingrédients d'un médicament couramment utilisé dans le traitement de l'asthme sévère, le montélukast, pouvait en être la cause ou en être la cause.

Jusqu'à présent, il n'y a pas suffisamment de preuves pour démontrer que Montelukast est à l'origine de Churg-Strauss. Cependant, il existe des preuves indiquant que Montelukast peut déclencher Churg-Strauss s'il s'agit déjà d'une maladie non détectée auparavant.

On sait que le syndrome de Churg-Strauss n'est pas génétique ni contagieux. Il est également connu qu'une maladie auto-immune est impliquée d'une manière ou d'une autre dans la cause de cette maladie.

Espérance de vie et pronostic

Le pronostic est généralement bon si votre état est correctement diagnostiqué et que vous êtes traité avec des corticostéroïdes. 90% ou plus des personnes traitées uniquement avec des corticostéroïdes entreront en rémission et n'auront besoin d'aucun traitement supplémentaire.

Les rechutes sont possibles, il est donc important de poursuivre les examens avec un professionnel de la santé. Cela vous permettra de traiter rapidement la rechute. De nombreuses personnes continueront d'avoir besoin d'un traitement contre l'asthme même après une rémission.

Si le syndrome de Churg-Strauss est détecté et traité avant que des lésions organiques majeures ne se produisent, vous pouvez mener une vie relativement normale. En cas de lésion d'un organe, votre pronostic futur sera déterminé par la gravité de la lésion et son efficacité au traitement.

Comment est-il diagnostiqué?

Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss peuvent ressembler à un certain nombre d'autres maladies et affections médicales. Par conséquent, votre médecin peut effectuer divers tests pour éliminer d’autres diagnostics. Une fois que d'autres affections ont été écartées, votre médecin peut effectuer d'autres tests de diagnostic pour confirmer, ainsi que pour déterminer, quels systèmes sont affectés.

Certains tests de diagnostic peuvent inclure:

• Radiographie thoracique
• Scanner
• biopsie
• tests sanguins

Pour recevoir un diagnostic de syndrome de Churg-Strauss, vous devez normalement répondre aux six critères suivants:

• asthme
• éosinophilie ou nombre élevé de globules blancs dans le sang
• dommages causés à des groupes de nerfs (un ou plusieurs, également appelés mononévrite ou polyneuropathie)
• lésions de la radiographie thoracique qui bougent, également appelées infiltrats pulmonaires non fixés
• problèmes de sinus
• éosinophilie extravasculaire ou globules blancs hors des vaisseaux sanguins

Traiter et gérer les symptômes

La première ligne de traitement consiste à prendre des corticostéroïdes, tels que la prednisone. Celles-ci peuvent être initialement administrées à fortes doses et seront éventuellement réduites à une dose plus faible.

Si votre cas est plus grave ou si les corticostéroïdes ne permettent pas la rémission de Churg-Strauss, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être administrés en plus des corticostéroïdes.

Les exemples d'immunosuppresseurs incluent:

• méthotrexate
• cyclophosphamide
• azathioprine

La plupart des médicaments utilisés dans le traitement du syndrome de Churg-Strauss ont des effets secondaires que vous devriez connaître. Certains de ces effets secondaires peuvent être graves. Cependant, vous pouvez prendre certaines mesures pour gérer et réduire leurs effets. Voici certaines des étapes à suivre en matière de style de vie et de gestion de la maladie:

• commencer ou maintenir un régime alimentaire sain
• arrêter de fumer
• planifier des examens réguliers avec votre médecin
• commencez ou maintenez un programme d'exercices après avoir consulté votre médecin
• Assurez-vous de conserver suffisamment de calcium et de vitamine D dans votre alimentation, selon les directives de votre médecin, pour que vos os restent en bonne santé.

Complications et perspectives

La principale complication du syndrome de Churg-Strauss est le dommage qu’il peut causer à vos organes. Ces dommages peuvent entraîner de graves problèmes de santé, tels que:

• maladie ou insuffisance rénale, ce n'est pas aussi commun que d'autres complications
• des dommages à vos nerfs périphériques dans tout votre corps
• cicatrices sur la peau dues à des éruptions cutanées ou à des plaies susceptibles de se produire
• dommages à votre cœur qui causent divers types de maladie cardiaque

Il est important que votre médecin vous examine attentivement si vous pensez que vos symptômes ressemblent au syndrome de Churg-Strauss. Votre médecin déterminera si c'est ce qui cause vos symptômes ou si vous avez un autre problème de santé. Une fois le diagnostic établi, votre médecin pourra vous donner un plan de traitement efficace.