Maladie de manteaux

Qu'est-ce que la maladie de Coats?

La maladie de Coats est un trouble oculaire rare impliquant un développement anormal des vaisseaux sanguins dans la rétine. Située à l'arrière de l'œil, la rétine envoie des images lumineuses au cerveau et est essentielle à la vue.

Chez les personnes atteintes de la maladie de Coats, les capillaires rétiniens se déchirent et une fuite de liquide pénètre à l'arrière de l'œil. À mesure que le liquide s'accumule, la rétine commence à gonfler. Cela peut provoquer un décollement partiel ou complet de la rétine, entraînant une perte de vision ou une cécité de l'œil affecté.

La maladie ne touche le plus souvent qu'un seul œil. Il est généralement diagnostiqué dans l'enfance. La cause exacte n'est pas connue, mais une intervention précoce peut vous aider à sauver votre vision.

Quels sont les signes et les symptômes?

Les signes et les symptômes commencent généralement dans l'enfance. Ils peuvent être légers au début, mais certaines personnes présentent immédiatement des symptômes graves. Les signes et symptômes incluent:

• Effet yeux jaunes (semblable à celui des yeux rouges) visible dans la photographie au flash
• strabisme ou yeux croisés
• leucocorie, une masse blanche derrière le cristallin
• perte de perception de la profondeur
• détérioration de la vision

Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:

• décoloration rougeâtre de l'iris
• uvéite ou inflammation des yeux
• décollement de la rétine
• glaucome
• la cataracte
• atrophie du globe oculaire

Les symptômes ne surviennent généralement que dans un œil, même si cela peut affecter les deux.

Étapes de la maladie de Coats

La maladie de Coats est une maladie progressive divisée en cinq étapes.

Étape 1

Au stade précoce de la maladie de Coats, le médecin peut constater que vos vaisseaux sanguins sont anormaux, mais ils n'ont pas encore commencé à couler.

Étape 2

Les vaisseaux sanguins ont commencé à couler des fluides dans la rétine. Si la fuite est petite, vous pouvez toujours avoir une vision normale. Avec une fuite plus importante, vous pouvez déjà subir une perte de vision grave. Le risque de décollement de la rétine augmente avec l'accumulation de liquides.

Étape 3

Votre rétine est partiellement ou totalement détachée.

Étape 4

Vous avez développé une pression accrue dans les yeux, appelée glaucome.

Étape 5

Dans la maladie de Coats avancée, vous avez complètement perdu la vision de l'œil affecté. Vous avez peut-être aussi développé une cataracte (opacification de la lentille) ou une phthisie bulbi (atrophie du globe oculaire).

Qui a la maladie de Coats?

Tout le monde peut contracter la maladie de Coats, mais c'est assez rare. Aux États-Unis, moins de 200 000 personnes l’ont. Il affecte les hommes plus que les femmes dans un rapport de 3 à 1.

L'âge moyen au moment du diagnostic est de 8 à 16 ans. Environ deux tiers des enfants atteints de la maladie de Coats ont présenté des symptômes avant l'âge de 10 ans. Environ un tiers des personnes atteintes de la maladie de Coats ont au moins 30 ans lorsque les symptômes commencent à apparaître.

Il ne semble pas être hérité ou avoir un lien avec la race ou l'origine ethnique. La cause directe de la maladie de Coats n'a pas été déterminée.

Comment est-il diagnostiqué?

Si vous (ou votre enfant) présentez des symptômes de la maladie de Coats, consultez immédiatement votre médecin. Une intervention précoce pourrait sauver votre vision. En outre, les symptômes peuvent imiter ceux d'autres conditions, telles que le rétinoblastome, qui peuvent mettre la vie en danger.

Le diagnostic est établi après un examen ophtalmologique approfondi, suivi d'un examen des symptômes et des antécédents médicaux. Les tests de diagnostic peuvent inclure des tests d'imagerie tels que:

• angiographie rétinienne à la fluorescéine
• échographie
• Scanner

Comment est-il traité?

La maladie de Coats est progressive. Avec un traitement précoce, il est possible de restaurer une vision. Certaines options de traitement sont:

Chirurgie au laser (photocoagulation)

Cette procédure utilise un laser pour rétrécir ou détruire les vaisseaux sanguins. Votre médecin peut effectuer cette opération dans une clinique externe ou dans un bureau.

Cryochirurgie

Les tests d'imagerie aident à guider un applicateur en forme d'aiguille (cryosonde) produisant un froid extrême. Il est utilisé pour créer une cicatrice autour des vaisseaux sanguins anormaux, ce qui aide à empêcher toute fuite ultérieure. Voici comment préparer et à quoi s'attendre pendant la récupération.

Injections intravitréennes

Sous anesthésie locale, votre médecin peut vous injecter des corticostéroïdes dans votre œil pour contrôler l’inflammation. Les injections de facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (anti-VEGF) peuvent réduire la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins et atténuer le gonflement. Les injections peuvent être effectuées dans le bureau de votre médecin.

Vitrectomie

Il s’agit d’une intervention chirurgicale qui enlève le gel vitreux et permet un meilleur accès à la rétine. En savoir plus sur la procédure à suivre pendant la récupération.

Flambement scléral

Cette procédure rattache la rétine et est généralement effectuée dans une salle d'opération d'un hôpital.

Quel que soit le traitement que vous avez, vous aurez besoin d'une surveillance attentive.

Au stade final de la maladie de Coats, l’atrophie du globe oculaire peut entraîner une résection chirurgicale de l’œil atteint. Cette procédure s'appelle l'énucléation.

Perspectives et complications potentielles

Il n’existe pas de traitement curatif contre la maladie de Coats, mais un traitement précoce peut augmenter vos chances de conserver votre vue.

La plupart des gens réagissent bien au traitement. Mais environ 25% des personnes subissent une progression continue menant au retrait de l'œil.

Les perspectives sont différentes pour tout le monde, en fonction du stade au moment du diagnostic, du taux de progression et de la réponse au traitement.

Votre médecin peut évaluer votre état et vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.