Syndrome de Duane

Qu'est-ce que le syndrome de Duane?

Le syndrome de Duane est une maladie qui restreint le mouvement des yeux horizontalement. C'est présent à la naissance.

Il est plus courant que les personnes atteintes de ce syndrome soient incapables de déplacer leurs yeux vers leurs oreilles. Mais cela peut aussi affecter leur capacité à déplacer leurs yeux vers leur nez. Lorsqu'ils tentent de bouger leurs yeux vers l'intérieur, leurs paupières se ferment partiellement et leur globe oculaire se rétracte dans la cavité.

En règle générale, le syndrome de Duane n'affecte que l'un des yeux de la personne. Certaines personnes développent également une perte de vision dans l'œil affecté, provoquant une perte de vision. Mais dans la plupart des cas, aucun autre symptôme n'est ressenti.

Types de syndrome de Duane

Le syndrome de Duane peut être classé en trois types:

• Type 1. Vous avez une capacité limitée à déplacer votre œil vers votre oreille. Votre capacité à déplacer votre œil vers votre nez est normale ou presque normale.
• Type 2. Vous avez une capacité limitée à déplacer votre œil vers votre nez. Vous pouvez déplacer votre œil vers votre oreille normalement ou avec une légère restriction.
• Type 3 Vous avez une capacité restreinte à déplacer vos yeux horizontalement dans les deux sens.

La forme la plus commune du syndrome de Duane est le type 1.

Pour tous les types, lorsque vous essayez de déplacer vos yeux vers l'intérieur, vos paupières se ferment et le globe oculaire affecté se rétracte dans son alvéole.

La condition peut en outre être classée en catégories A, B ou C dans chaque type. Cette classification décrit comment vos yeux apparaissent lorsque vous essayez de regarder droit devant vous:

• Dans le sous-groupe A, l'œil affecté se tourne vers l'intérieur.
• Dans le sous-groupe B, il se tourne vers l'extérieur.
• Dans le sous-groupe C, vos yeux apparaissent droits.

Symptômes de ce syndrome

Dans la majorité des cas, le syndrome de Duane se caractérise uniquement par le mouvement limité de l'œil décrit ci-dessus.

Il est inhabituel que les personnes atteintes du syndrome de Duane présentent d'autres symptômes, mais dans de rares cas, la maladie a été liée à:

• malformations squelettiques
• problèmes rénaux
• perte auditive
• troubles du système nerveux
• une variété d'autres syndromes

Lorsque les symptômes deviennent perceptibles, ils comprennent généralement:

• une tête anormale se retourne
• fermer un œil pour essayer de mieux voir
• croisement ou mauvais alignement des yeux

Certains enfants atteints du syndrome de Duane se plaignent de:

• maux de tête
• difficulté avec leur vision dans l'oeil affecté
• la douleur du cou
• vision double

Causes du syndrome de Duane

Le syndrome de Duane est causé par une absence ou un problème du sixième nerf crânien. C’est un nerf qui prend sa source dans le cerveau et contrôle l’un des muscles qui déplacent l’œil latéralement.

On pense que le problème survient au début de la grossesse, de la troisième à la sixième semaine, lorsque les nerfs crâniens et les muscles oculaires se développent. Le sixième nerf crânien ne parvient pas à se développer ou ne fonctionne pas comme il se doit. Davantage de recherches sont nécessaires pour déterminer précisément ce qui cause cette perturbation du développement, mais on pense que ce soit en génétique ou en environnement.

Facteurs de risque pour cette affection oculaire

Pour des raisons inconnues, les femmes semblent présenter un risque plus élevé de développer le syndrome de Duane que les hommes. L'œil gauche est également plus touché que l'œil droit. Seulement environ 10% des cas de syndrome de Duane sont d'origine familiale. Ainsi, bien qu’il puisse être hérité, il apparaît généralement comme une nouvelle condition au sein des familles.

Traitement du syndrome de Duane

Les personnes atteintes du syndrome de Duane ont souvent un tour de tête anormal qui les empêche de tourner les yeux. Plusieurs mesures peuvent être prises pour gérer la situation afin d’améliorer ce virage.

• offrir des places spéciales à l'école à un enfant souffrant de cette maladie
• montage de miroirs supplémentaires dans les voitures pour faciliter la conduite
• attacher un prisme sur les lunettes pour corriger la rotation du visage
• suivre une thérapie visuelle pour traiter l'incapacité de tourner les yeux l'un vers l'autre
• porter un patch sur le bon œil, pour les enfants dont la vision est affectée

Chirurgie

Le syndrome de Duane ne peut pas être guéri, mais la chirurgie peut être utilisée pour tenter d’améliorer ou d’éliminer les problèmes de rotation de la tête, de réduire ou d’éliminer complètement le désalignement important des yeux, de réduire la rétraction sévère du globe oculaire et d’améliorer la tendance des yeux à se dévier ou vers le bas avec des mouvements oculaires particuliers.

Aucune technique chirurgicale individuelle n'a totalement réussi à éliminer les mouvements oculaires anormaux, car le nerf crânien à l'origine du problème ne peut être ni réparé ni remplacé. Le choix de la procédure varie selon les cas. Le taux de réussite d'une intervention chirurgicale pour corriger une position de tête anormale est estimé entre 79 et 100%.

Perspective

La plupart des personnes atteintes du syndrome de Duane ne sont pas affectées négativement et s'adaptent bien à leur état. Pour ces personnes, la chirurgie n'est pas nécessaire. Cependant, le syndrome affecte gravement la vie quotidienne de certaines personnes. Des symptômes tels qu'une vision double, des maux de tête et un tour de tête anormal, adoptés pour tenter de mieux voir, pourraient causer des problèmes de santé à long terme sans traitement approprié.