Qu'est-ce que le fibrosarcome et comment est-il traité?

Est-ce commun?

Le sarcome est un cancer qui commence dans les tissus mous de votre corps. Ce sont les tissus conjonctifs qui tiennent tout en place, tels que:

• nerfs, tendons et ligaments
• tissus cutanés fibreux et profonds
• vaisseaux sanguins et lymphatiques
• graisse et muscle

Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. Le fibrosarcome représente environ 5% des sarcomes osseux primitifs. C'est rare, touchant environ 1 personne sur 2 millions.

Le fibrosarcome est ainsi nommé parce qu'il est constitué de fibroblastes fuselés malins ou de myofibroblastes. Il commence dans le tissu fibreux qui entoure les tendons, les ligaments et les muscles. Bien qu'il puisse provenir de n'importe quelle région du corps, il est plus commun dans les jambes ou le tronc.

Chez les nourrissons de moins de 1 an, on parle de fibrosarcome infantile ou congénital et sa croissance est généralement lente. Chez les enfants plus âgés et les adultes, on parle de fibrosarcome de forme adulte.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du fibrosarcome peuvent être subtils au début. Vous remarquerez peut-être une grosseur ou un gonflement indolore sous la peau. À mesure qu'il grandit, il peut nuire à votre capacité d'utiliser votre membre.

Si cela commence dans votre abdomen, vous ne le remarquerez probablement pas avant d'avoir une taille significative. Ensuite, il peut commencer à pousser sur les organes, les muscles, les nerfs ou les vaisseaux sanguins environnants. Cela peut entraîner de la douleur et de la tendresse. Selon l'emplacement de la tumeur, cela peut entraîner des problèmes respiratoires.

Les symptômes du fibrosarcome sont similaires à ceux de nombreuses autres affections. Une douleur, un gonflement ou une grosseur inhabituelle ne sont pas nécessairement des signes de cancer, mais un médecin peut en examiner les symptômes si les symptômes persistent et ne sont pas précédés d'un traumatisme ou d'une blessure récente.

Qu'est-ce qui cause cette maladie et qui est à risque?

La cause précise du fibrosarcome n'est pas connue, mais la génétique peut jouer un rôle. Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer la maladie, y compris certaines maladies héréditaires. Ceux-ci inclus:

• polypose adénomateuse familiale
• Syndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose de type 1
• syndrome de carcinome basocellulaire nevoïde
• rétinoblastome
• sclérose tubéreuse
• Syndrome de Werner

Les autres facteurs de risque peuvent inclure:

• radiothérapie antérieure
• l'exposition à certains produits chimiques, tels que le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l'arsenic
• lymphœdème, gonflement des bras et des jambes

Le fibrosarcome est le plus susceptible d'être diagnostiqué chez les adultes âgés de 20 à 60 ans.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin effectuera un examen physique et dressera un historique médical complet. Selon vos symptômes, les tests de diagnostic peuvent inclure une numération sanguine complète et des compositions chimiques pour le sang.

Les tests d'imagerie peuvent produire des images détaillées facilitant l'identification des tumeurs et autres anomalies. Certains tests d'imagerie que votre médecin peut vous demander sont les suivants:

• Rayons X
• IRM
• Scanner
• tomographie par émission de positrons (TEP)
• scintigraphie osseuse

Si une masse est trouvée, le seul moyen de confirmer le fibrosarcome est une biopsie, qui peut être réalisée de plusieurs manières. Votre médecin choisira la méthode de biopsie en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur.

Dans une biopsie incisionnelle, une partie de la tumeur sera retirée pour fournir un échantillon de tissu. La même chose peut être accomplie avec une biopsie au noyau, dans laquelle une large aiguille est utilisée pour prélever l'échantillon. Une biopsie excisionnelle consiste à retirer la totalité ou la totalité du tissu suspect.

Les métastases ganglionnaires sont rares, mais des échantillons de tissus peuvent être prélevés simultanément sur les ganglions lymphatiques voisins.

Un pathologiste analysera les échantillons pour déterminer s’il existe des cellules cancéreuses et, le cas échéant, de quel type elles sont.

Si un cancer est présent, la tumeur peut également être classée à ce stade. Les tumeurs de fibrosarcome sont classées sur une échelle de 1 à 3. Moins les cellules cancéreuses ressemblent à des cellules normales, plus le grade est élevé. Les tumeurs de haut grade ont tendance à être plus agressives que les tumeurs de bas grade, ce qui signifie qu'elles se propagent plus rapidement et peuvent être plus difficiles à traiter.

Comment est-ce mis en scène?

Le cancer peut se propager de plusieurs manières. Les cellules de la tumeur primitive peuvent pénétrer dans les tissus voisins, pénétrer dans le système lymphatique ou pénétrer dans le sang. Cela permet aux cellules de former des tumeurs à un nouvel emplacement (métastase).

La stadification est un moyen d'expliquer la taille de la tumeur primitive et l'étendue du cancer.

Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer s'il existe d'autres tumeurs. Les études de chimie du sang peuvent révéler des substances indiquant le cancer dans un organe ou un tissu particulier.

Toutes ces informations peuvent être utilisées pour organiser le cancer et former un plan de traitement. Ce sont les stades du fibrosarcome:

Étape 1

• 1A: La tumeur est de faible grade et inférieure ou égale à 5 cm (cm).
• 1B: La tumeur est de bas grade et supérieure à 5 cm.

Étape 2

• 2A: La tumeur est de grade moyen ou élevé et de 5 cm ou moins.
• 2B: La tumeur est de grade moyen ou élevé et supérieure à 5 cm.

Étape 3

La tumeur est soit:

• de qualité supérieure et supérieure à 5 cm, ou
• de tout grade et de toute taille, plus il s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins (stade avancé 3)

Étape 4

La tumeur primaire est de n'importe quel grade et taille, mais le cancer s'est propagé à une partie du corps distante.

Quelles sont les options de traitement disponibles?

Votre médecin basera votre plan de traitement sur de nombreux facteurs, tels que:

• grade, taille et emplacement de la tumeur primitive
• si et jusqu'où le cancer s'est propagé
• votre âge et votre état de santé général
• qu'il s'agisse ou non d'une récidive d'un cancer antérieur

En fonction du stade au moment du diagnostic, la chirurgie peut être tout ce dont vous avez besoin. Mais il est possible que vous ayez besoin d'une combinaison de thérapies. Des tests périodiques aideront votre médecin à évaluer l'efficacité de ces traitements.

Chirurgie

Le traitement principal du fibrosarcome est une intervention chirurgicale visant à enlever la tumeur primitive, avec de larges marges autour de la tumeur (retrait de certains tissus normaux) pour s'assurer que toute la tumeur est enlevée.Si la tumeur est dans un membre, il faudra peut-être retirer un os et le remplacer par une prothèse ou une greffe osseuse. C'est ce que l'on appelle parfois une chirurgie épargnant les membres.

Dans de rares cas où la tumeur implique des nerfs et les vaisseaux sanguins d'un membre, une amputation peut être nécessaire.

Radiation

La radiothérapie est une thérapie ciblée qui utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.

Il peut être utilisé pour réduire la tumeur avant la chirurgie (traitement néoadjuvant). Il peut également être utilisé après une chirurgie (traitement adjuvant) pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui auraient pu être laissées.

Si la chirurgie n'est pas une option, votre médecin peut vous recommander de faire appel à une dose élevée pour réduire la tumeur comme traitement principal.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique, ce qui signifie qu'elle est conçue pour tuer les cellules cancéreuses où qu'elles aient migré. Il peut être recommandé si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou au-delà. Comme les radiations, il peut être utilisé avant ou après la chirurgie.

Réadaptation et soins de soutien

Une intervention chirurgicale extensive impliquant les membres peut affecter l'utilisation d'un membre. Dans ces cas, une thérapie physique et professionnelle peut être nécessaire. D'autres traitements de soutien peuvent inclure la gestion de la douleur et d'autres effets secondaires du traitement.

Essais cliniques

Vous pouvez avoir la possibilité de participer à un essai clinique. Ces essais ont souvent des critères stricts, mais ils peuvent vous donner accès à des traitements expérimentaux qui seraient autrement indisponibles. Demandez à votre médecin plus d’informations sur les essais cliniques sur le fibrosarcome.

Quelles sont les perspectives?

Votre médecin est votre meilleure source d’information sur vos perspectives personnelles. Ceci est déterminé par un certain nombre de choses, notamment:

• jusqu'où le cancer s'est propagé
• grade et localisation de la tumeur
• votre âge et votre état de santé général
• dans quelle mesure vous tolérez et répondez au traitement

Le taux métastatique de fibrosarcomes de grades 2 et 3 est d'environ 50%, tandis que les tumeurs de grade 1 présentent un taux de métastases très faible.

Votre médecin évaluera tous ces facteurs pour vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Peut-il être prévenu?

Parce que la cause du fibrosarcome n'est pas bien comprise, il n'y a pas de prévention connue.