Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique?

L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH) est un trouble pulmonaire caractérisé par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires. Dans ce cas,? Idiopathique? signifie que la cause de l'hypertension artérielle pulmonaire est inconnue.

Le travail principal de vos artères pulmonaires consiste à transporter le sang du côté droit de votre cœur vers vos poumons. Ce trouble provoque la circulation de votre sang dans l’artère pulmonaire raide et rétrécie avec une force de pompage cardiaque supérieure.

On vous diagnostique cette condition lorsque la pression artérielle moyenne dans vos artères pulmonaires est supérieure à 25 mmHg (millimètres de mercure) au repos et supérieure à 30 mmHg pendant l'exercice.

Les IPAH et les autres formes d'hypertension pulmonaire sont dangereuses car l'hypertension artérielle dans les artères pulmonaires sollicite votre cœur et provoque de graves problèmes cardiaques et pulmonaires.

Quels sont les symptômes de l'IPAH?

Les symptômes de l'IPAH varient en fonction du stade de la maladie. Il est important de prendre rendez-vous chez le médecin si vous développez des symptômes inhabituels du cœur ou des poumons.

Vous pouvez ne pas avoir de symptômes au début de ce trouble. En fait, une année physique peut ne pas détecter ce type d'hypertension. Au fur et à mesure que votre état progresse, vous pouvez rencontrer les problèmes suivants:

• fatigue
• essoufflement
• évanouissement
• vertiges
• pouls rapide
• douleur de poitrine
• Palpitations cardiaques
• gonflement des membres inférieurs

Quelles sont les causes et les risques de l'hypertension pulmonaire?

Dans les vaisseaux sanguins sains, le sang coule facilement et en douceur. Si vous souffrez d'hypertension pulmonaire, une augmentation de la pression artérielle se produit dans les vaisseaux sanguins artériels épaissis et rétrécis de vos poumons et réduit le flux sanguin.

Les causes possibles connues d’hypertension pulmonaire incluent:

• troubles valvulaires cardiaques
• maladies cardiaques congénitales
• maladies pulmonaires, telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), la sarcoïdose ou la fibrose pulmonaire interstitielle
• une tumeur en appuyant sur l'artère pulmonaire

Votre risque de développer une forme d'hypertension pulmonaire augmente si vous avez:

• un trouble du tissu conjonctif, tel que la sclérodermie ou le lupus érythémateux disséminé
• cirrhose du foie
• VIH et SIDA
• une histoire de consommation de drogues comme la cocaïne ou les méthamphétamines
• des antécédents de prise de certaines pilules amaigrissantes ou de coupe-faim
• une histoire de tabagisme
• une histoire d'exposition professionnelle à de petites particules telles que la sciure de bois

L'hypertension artérielle pulmonaire peut également se manifester dans les familles. Par conséquent, votre risque augmente si vous avez des antécédents familiaux.

Remarque: Bien que de nombreuses formes d'hypertension pulmonaire aient des déclencheurs connus, l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique est différente. IPAH se produit spontanément et n'a aucune cause connue.

Votre médecin peut effectuer plusieurs tests, mais ils ne seront pas en mesure de déterminer la cause sous-jacente de l’IPAH. Bien que la cause soit inconnue, on sait que la maladie est plus fréquente chez les adultes et les femmes plus jeunes.

Comment l'IPAH est-il diagnostiqué?

Que vous présentiez des symptômes légers ou intermittents, n'ignorez jamais les signes indiquant un problème cardiaque ou pulmonaire. L'IPAH est un trouble difficile à diagnostiquer car certaines personnes ne présentent pas de symptômes. Et quand il y a des symptômes d'IPAH, ils sont similaires à ceux d'autres troubles cardiaques et pulmonaires.

Pour aider à diagnostiquer le trouble, votre médecin peut rechercher un gonflement des veines dans votre cou, puis examiner votre cœur pour détecter des sons anormaux, tels qu'un souffle cardiaque.

Votre médecin peut également prélever divers échantillons de sang pour mesurer votre taux d'oxygène et détecter les infections, une élévation du taux d'hémoglobine, des problèmes de thyroïde et des troubles vasculaires.

Parmi les autres tests possibles pour diagnostiquer l'hypertension pulmonaire, citons:

• Électrocardiogramme à 12 dérivations (ECG) mesurer l'activité électrique dans votre coeur
• test de la fonction pulmonaire pour vérifier la fonction pulmonaire et voir si vos poumons fonctionnent bien
• cathétérisme cardiaque droit pour voir s'il y a des problèmes d'approvisionnement en sang de votre cœur
• études d'imagerie (radiographie pulmonaire, tomodensitométrie, IRM, tomographie nucléaire ou échocardiogramme) pour prendre des photos de vos poumons et de votre cœur et pour visualiser d'autres structures thoraciques, notamment vos vaisseaux sanguins
• test de marche, qui consiste à marcher pendant six minutes pendant que votre médecin vous surveille pour détecter des symptômes tels que l'essoufflement tout en mesurant votre tolérance à l'activité et votre oxymétrie de pouls

Comment traiter l'IPAH

Il n’existe pas de traitement curatif pour l’hypertension pulmonaire idiopathique. L'objectif du traitement est de contrôler les symptômes et de ralentir la progression de la maladie. Le traitement dépend de la gravité de votre état. Votre médecin peut vous recommander les médicaments suivants:

• un bloqueur des canaux calciques pour détendre les muscles des vaisseaux sanguins et améliorer la capacité de votre cœur à pomper le sang
• un médicament pour éclaircir le sang pour prévenir les caillots sanguins
• diurétiques éliminer les excès de liquide de votre corps et réduire l'enflure
• vasodilatateurs pour élargir la lumière (intérieure) du vaisseau sanguin dans vos poumons et améliorer le flux sanguin
• digoxine limiter la fréquence cardiaque et améliorer la contractilité du cœur (quelle force le cœur exerce sur lui)
• antagoniste du récepteur de l'endothéline, une thérapie ciblée pour ralentir la progression de l'hypertension pulmonaire

Étant donné qu'une réduction du flux sanguin peut réduire l'apport en oxygène de votre corps et causer une faiblesse, un essoufflement et de la fatigue, votre médecin peut déterminer que vous êtes candidat à l'oxygénothérapie supplémentaire. Si c'est le cas, vous porterez un tube qui injectera l'oxygène d'un réservoir dans vos narines.

Si vous souffrez d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique sévère, votre médecin pourra vous suggérer une intervention chirurgicale.Une option est une intervention chirurgicale appelée septostomie auriculaire, créant un shunt cardiaque pour augmenter le flux sanguin de la chambre supérieure droite vers la chambre supérieure gauche du cœur. Cette procédure peut aider à améliorer les niveaux d'oxygène dans votre corps.

Une autre option est une greffe de poumon, ou de cœur et de poumon, avec remplacement de vos organes par ceux d’un donneur en bonne santé. La transplantation peut être une option si votre état s'aggrave et ne répond pas aux autres traitements.

Discutez des risques liés à la chirurgie avec votre médecin, tels que le risque de perte de sang, d’infection ou de rejet d’organe.

Complications de l'IPAH

IPAH nécessite des soins médicaux en raison du risque de complications. Si vous ne demandez pas de traitement, votre état de santé va probablement s'aggraver beaucoup plus rapidement. Une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires peut entraîner des lésions irréversibles du cœur et des poumons.

Le désordre peut conduire à une hypertrophie cardiaque et à un dysfonctionnement. Cette complication oblige votre cœur à travailler plus fort et peut entraîner une insuffisance cardiaque. Cela peut également entraîner des rythmes cardiaques anormaux, tels que la fibrillation auriculaire.

Outlook et support pour IPAH

Avec le traitement, l'amélioration de vos symptômes est possible. Mais si elle n'est pas traitée, la maladie peut s'aggraver beaucoup plus rapidement et réduire considérablement votre espérance de vie.

Pour améliorer vos chances de ralentir la progression de la maladie, suivez le traitement recommandé par votre médecin et apportez des changements à votre mode de vie:

• Il est important de bien se reposer pour faire face à la fatigue.
• Parfois, des exercices modérés tels que le vélo, la natation et la marche sont efficaces pour augmenter ou maintenir les niveaux d'énergie. Assurez-vous de parler à votre médecin avant de commencer un programme d'exercices.
• Vous devez également éviter le tabagisme et la fumée secondaire, qui peuvent augmenter les difficultés respiratoires.
• Étant donné que l’hypertension artérielle pulmonaire peut mettre la vie en danger de mort, parlez à votre médecin des solutions de rechange en matière de contraception sans danger. Sachez que certaines pilules contraceptives augmentent le risque de formation de caillots sanguins.

Les autres conseils incluent:

• éviter de voyager à haute altitude, ce qui peut aggraver les symptômes
• éviter les activités qui abaissent la tension artérielle et augmentent le risque d'évanouissement, comme les longs bains chauds ou la séance au sauna
• avoir une alimentation pauvre en graisses saturées, en cholestérol et en sodium pour maintenir une pression artérielle et un poids sains

La famille et les amis peuvent fournir un soutien émotionnel et physique. De plus, vous pouvez discuter avec votre médecin de la possibilité de rejoindre un groupe de soutien pour vous aider à faire face à votre problème et à le comprendre.