Qu'est-ce que le lymphangiome?

Vue d'ensemble

Les lymphangiomes, également appelés malformations lymphatiques, sont des kystes non cancéreuses et remplis de liquide qui surviennent dans les vaisseaux lymphatiques. Ces vaisseaux contiennent une substance appelée lymphe et constituent ensemble le système lymphatique. La lymphe aide à réguler correctement le liquide dans les tissus corporels. La lymphe travaille également avec le système immunitaire pour lutter contre l'infection.

On estime que le lymphangiome survient dans environ 1 naissance sur 4 000. Ils peuvent toucher presque toutes les parties du corps, mais sont plus fréquents à la tête et au cou. Environ 75% des lymphangiomes sont situés dans cette région. La moitié de tous les lymphangiomes de la tête ou du cou sont reconnus à la naissance et 90% seront apparents à l'âge de 2 ans.

Symptômes de lymphangiome

Vous pouvez avoir un lymphangiome localisé dans une région donnée ou dans l’ensemble du corps. Les symptômes varient en fonction de la taille et de l'emplacement du lymphangiome. Les lymphangiomes peuvent apparaître sous forme de minuscules points rougeâtres ou bleus. Lorsque la lymphe s'accumule, elle peut créer un gonflement et des masses importants et déformants.

Selon l'endroit où se trouve le gonflement et le tissu ou les organes touchés, de graves problèmes de santé peuvent survenir. Par exemple, une langue enflée peut causer des difficultés d'élocution et de manger. Les lymphangiomes de l'orbite peuvent causer une vision double. Les lymphangiomes affectant la poitrine peuvent entraîner des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques.

Photos de lymphangiome

Causes de cette condition

Les lymphangiomes surviennent lorsque la lymphe se sauvegarde dans les vaisseaux lymphatiques entourant les tissus corporels. Cela provoque une accumulation et un gonflement. Les experts ne savent pas exactement pourquoi cela se produit, mais ils pensent que cela pourrait se produire en cas d'erreur dans la division cellulaire au cours du développement fœtal. Cette erreur peut provoquer un dysfonctionnement du système lymphatique.

Un lymphangiome peut également survenir parfois chez les bébés nés avec trop ou pas assez de chromosomes, tels que ceux atteints du syndrome de Down et du syndrome de Noonan. La plupart des lymphangiomes naissent avec eux. Ils peuvent ne pas être apparents à la naissance, mais peuvent devenir plus visibles à mesure que ces enfants grandissent.

Types de lymphangiome

Il existe plusieurs types de lymphangiomes. Les types sont principalement définis par leur taille.

Macrocystique

Ce sont des lymphangiomes plus grands que 2 centimètres (cm) avec des frontières définies. Ils peuvent aussi être appelés hygromes kystiques ou lymphangiomes caverneux. Ils apparaissent parfois sous forme de masses spongieuses bleuâtre-rougeâtres.

Microcystique

Ces lymphangiomes sont inférieurs à 2 cm et ont des frontières non définies. Ils peuvent se développer en grappes et peuvent apparaître comme de minuscules cloques. Ils peuvent également être appelés lymphangiome circumscriptum et lymphangiomes capillaires.

Combiné ou mixte

Comme son nom l'indique, il s'agit d'une combinaison des deux autres types de lymphangiomes.

Diagnostiquer le lymphangiome

Le diagnostic de lymphangiomes peut être posé avant la naissance si une échographie détecte l'anomalie. Si un médecin en remarque un après la naissance, il peut commander une IRM, une tomodensitométrie ou une échographie pour confirmer le diagnostic et évaluer la taille et l'impact. Si le lymphangiome n’est pas visible à la naissance, il devrait être apparent au moment où l’enfant a 2 ans.

Traitement pour cette condition

Le médecin de votre enfant peut déconseiller le traitement si les symptômes sont légers ou absents. Si le lymphangiome est volumineux, inconfortable ou a une incidence sur le bien-être de votre enfant, votre médecin vous suggérera probablement de suivre l'un des traitements proposés. Le traitement dépendra du type, de la taille et de l'emplacement du lymphangiome.

Le traitement peut inclure:

• Chirurgie: Cela implique de couper le kyste, mais cela peut être difficile si la masse est proche des organes et des nerfs.
• Sclérothérapie: Cette thérapie consiste à injecter un produit chimique directement dans la masse pour la réduire et l’effondrer, et il est de plus en plus utilisé. La sclérothérapie a à peu près le même succès que la chirurgie dans le traitement des lymphangiomes, mais avec moins de complications.
• Thérapie laser ou ablation par radiofréquence: Un laser ou une aiguille délivre un courant pour détruire la masse.

Il est presque impossible d'enlever ou de détruire toutes les cellules d'un lymphangiome, elles ont donc tendance à repousser. Plusieurs interventions chirurgicales ou traitements peuvent être nécessaires au fil du temps pour gérer complètement cette affection.

Les taux de récidive varient en fonction du type et de l'emplacement du lymphangiome, ainsi que du fait qu'il se situe dans une zone ou dans plusieurs parties du corps.

Perspective

Beaucoup de lymphangiomes ne causent aucun problème de santé. Ils ne sont pas cancéreux et n'augmentent pas le risque de développer un cancer. Lorsqu'un lymphangiome a besoin d'un traitement, les thérapies ont beaucoup de succès. Beaucoup de ces kystes et masses peuvent être enlevés ou réduits en taille. Dans l’ensemble, les gens récupèrent généralement sans aucun problème. Des traitements répétés peuvent toutefois être nécessaires, car les lymphangiomes ont tendance à se reproduire.