Qu'est-ce qu'un lymphome lymphoplasmocytaire?

Vue d'ensemble

Le lymphome lymphoplasmocytaire (LPL) est un type rare de cancer qui se développe lentement et touche principalement les personnes âgées. L'âge moyen au diagnostic est de 60 ans.

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, une partie de votre système immunitaire qui aide à combattre les infections. Dans les lymphomes, les globules blancs, qu'il s'agisse de lymphocytes B ou de lymphocytes T, deviennent incontrôlables en raison d'une mutation. Dans la LPL, les lymphocytes B anormaux se reproduisent dans la moelle osseuse et déplacent les cellules sanguines saines.

Il y a environ 8,3 cas de LPL par million de personnes aux États-Unis et en Europe occidentale. Il est plus fréquent chez les hommes et chez les Caucasiens.

LPL vs autres lymphomes

Les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens se distinguent par le type de cellules qui deviennent cancéreuses.

• Les lymphomes de Hodgkin ont un type spécifique de cellules anormales présentes, appelé cellule de Reed-Sternberg.
• Les nombreux types de lymphomes non hodgkiniens se distinguent par le début des cancers et les caractéristiques génétiques et autres des cellules malignes.

Le LPL est un lymphome non hodgkinien qui commence dans les lymphocytes B. C'est un lymphome très rare, comprenant seulement environ 1 à 2% de tous les lymphomes.

Le type le plus courant de LPL est la macroglobulinémie de Waldenstr? M (MW), caractérisée par une production anormale d'immunoglobuline (anticorps). WM est parfois désigné à tort comme identique à LPL, mais il s’agit en fait d’un sous-ensemble de LPL. Environ 19 personnes sur 20 atteintes de LPL présentent une anomalie à l’immunoglobuline.

Qu'advient-il du système immunitaire?

Lorsque la LPL provoque une surproduction de lymphocytes B (cellules B) dans la moelle osseuse, moins de cellules sanguines normales sont produites.

Normalement, les cellules B se déplacent de la moelle osseuse vers la rate et les ganglions lymphatiques. Là, ils peuvent devenir des cellules plasmatiques produisant des anticorps pour combattre les infections. Si vous n'avez pas assez de cellules sanguines normales, votre système immunitaire est compromis.

Cela peut entraîner:

• anémie, pénurie de globules rouges
• neutropénie, une pénurie d'un type de globule blanc (appelé neutrophiles), qui augmente le risque d'infection
• thrombocytopénie, une pénurie de plaquettes sanguines, ce qui augmente les risques de saignement et d'ecchymose

Quels sont les symptômes?

La LPL est un cancer à croissance lente et environ le tiers des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.

Jusqu'à 40% des personnes atteintes de LPL ont une forme légère d'anémie.

Les autres symptômes de la LPL peuvent inclure:

• faiblesse et fatigue (souvent causées par l'anémie)
• fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids (généralement associées à des lymphomes à cellules B)
• Vision floue
• vertiges
• saigne du nez
• saignement des gencives
• ecchymoses
• beta-2-microglobuline élevée, un marqueur sanguin des tumeurs

Environ 15 à 30% des personnes atteintes de LPL ont:

• ganglions lymphatiques enflés (adénopathies)
• hypertrophie du foie (hépatomégalie)
• hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Quelles sont les causes?

La cause de LPL n'est pas entièrement comprise. Les chercheurs étudient plusieurs possibilités:

• Il peut y avoir une composante génétique, car environ 1 personne sur 5 atteinte de MW a un parent atteint de LPL ou d'un type similaire de lymphome.
• Certaines études ont montré que la LPL pouvait être associée à des maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sj? Gren ou au virus de l'hépatite C, mais d'autres études n'ont pas montré ce lien.
• Les personnes atteintes de LPL ont généralement certaines mutations génétiques qui ne sont pas héritées.

Comment est-il diagnostiqué?

Le diagnostic de LPL est difficile et généralement posé après avoir exclu d'autres possibilités.

La LPL peut ressembler à d'autres lymphomes à cellules B avec des types similaires de différenciation des cellules plasmatiques. Ceux-ci inclus:

• lymphome à cellules du manteau
• leucémie lymphoïde chronique / lymphome lymphocytaire de petite taille
• lymphome de la zone marginale
• myélome plasmocytaire

Votre médecin vous examinera physiquement et vous demandera vos antécédents médicaux. Ils demanderont des analyses de sang et éventuellement une biopsie de la moelle osseuse ou des ganglions lymphatiques pour examiner les cellules au microscope.

Votre médecin peut également utiliser d'autres tests pour exclure des cancers similaires et déterminer le stade de votre maladie. Ceux-ci peuvent inclure une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une TEP-scan et une échographie.

Options de traitement

Regarder et attendre

La LBL est un cancer à croissance lente. Vous et votre médecin pouvez décider d'attendre et de surveiller votre sang régulièrement avant de commencer le traitement. Selon l'American Cancer Society (ACS), les personnes qui retardent le traitement jusqu'à ce que leurs symptômes soient problématiques ont la même longévité que les personnes qui entament un traitement dès le diagnostic.

Chimiothérapie

Plusieurs médicaments qui fonctionnent de différentes manières, ou des combinaisons de médicaments, peuvent être utilisés pour tuer les cellules cancéreuses. Ceux-ci inclus:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexaméthasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) et cyclophosphamide
• bortézomib (Velcade) et rituximab, avec ou sans dexaméthasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone et rituximab
• la thalidomide (Thalomid) et le rituximab

Le schéma posologique particulier des médicaments variera en fonction de votre état de santé général, de vos symptômes et des traitements futurs possibles.

Thérapie biologique

Les médicaments de thérapie biologique sont des substances synthétiques qui agissent comme votre propre système immunitaire pour détruire les cellules du lymphome. Ces médicaments peuvent être combinés avec d'autres traitements.

Certains de ces anticorps synthétiques, appelés anticorps monoclonaux, sont:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Les autres médicaments biologiques sont les médicaments immunomodulateurs (IMiD) et les cytokines.

Thérapie ciblée

Les médicaments thérapeutiques ciblés visent à bloquer les modifications cellulaires particulières qui causent le cancer.Certains de ces médicaments ont été utilisés pour combattre d’autres cancers et font actuellement l’objet de recherches sur la LBL. En général, ces médicaments bloquent les protéines qui permettent aux cellules du lymphome de continuer à se développer.

Greffes de cellules souches

Selon l'ACS, il s'agit d'un traitement plus récent qui pourrait être une option pour les personnes plus jeunes atteintes de LBL.

En général, les cellules souches hématopoïétiques sont retirées de la circulation sanguine et stockées congelées. Ensuite, une forte dose de chimiothérapie ou de radiothérapie est utilisée pour tuer toutes les cellules de la moelle osseuse (normales et cancéreuses), et les cellules hématopoïétiques originales sont renvoyées dans le sang. Les cellules souches peuvent provenir de la personne traitée (autologue) ou peuvent être données par une personne qui lui ressemble étroitement (allogène).

Sachez que les greffes de cellules souches sont encore au stade expérimental. De plus, ces greffes ont des effets secondaires à court et à long terme.

Essais cliniques

Comme pour de nombreux types de cancer, de nouveaux traitements sont en cours de développement et vous pourrez éventuellement participer à un essai clinique. Adressez-vous à votre médecin et visitez le site ClinicalTrials.gov pour plus d'informations.

Quelles sont les perspectives?

LPL n'a pour l'instant aucun traitement. Votre LPL peut entrer en rémission mais réapparaître plus tard. En outre, bien qu'il s'agisse d'un cancer à croissance lente, il peut dans certains cas devenir plus agressif.

L’ACS note que 78% des personnes atteintes de LPL survivent cinq ans ou plus.

Les taux de survie pour la LPL s'améliorent à mesure que de nouveaux médicaments et de nouveaux traitements sont développés.