Lymphome de la zone marginale

Vue d'ensemble

Le lymphome est un cancer qui commence dans le système lymphatique. Le système lymphatique est un réseau de tissus et d'organes qui éliminent les déchets et les toxines du corps. Le lymphome inclut les lymphomes de Hodgkin et non-Hodgkin. Ce cancer commence dans les lymphocytes, qui sont des globules blancs anti-infectieux. Les cellules B et les cellules T sont deux types de lymphocytes qui peuvent évoluer en lymphome.

Le lymphome de la zone marginale (MZL) est classé dans le groupe des lymphomes à cellules B non hodgkiniens à croissance lente.

Il existe trois types de MZL:

1. Lymphome à cellules B ou tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)

Le MALT est la forme la plus courante de MZL. Il peut se développer dans l'estomac (gastrique) ou en dehors de l'estomac (non gastrique). Il peut affecter différentes parties du corps, telles que:

• poumons
• intestin grêle
• thyroïde
• glandes salivaires
• les yeux

Selon la Lymphoma Research Foundation, ce type représente 9% des lymphomes à cellules B.

2. Lymphome à cellules B de la zone marginale nodale

Ce type rare se développe dans les ganglions lymphatiques. Il représente moins de 2% de tous les MZL, selon la Lymphoma Association.

3. Lymphome à cellules B splénique de la zone marginale

C'est la forme la plus rare de la maladie. Il se développe dans la rate, la moelle osseuse ou les deux. Selon le journal Blood de l'American Society of Hematology, il est présent dans moins de 2% des lymphomes et est lié au virus de l'hépatite C.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes de MZL varient en fonction du type. Les symptômes associés à toutes les formes de la maladie incluent:

• fièvre sans infection
• sueurs nocturnes
• perte de poids inexpliquée
• démangeaison de la peau
• douleur thoracique ou abdominale
• fatigue

Vous pouvez également avoir des symptômes spécifiques au type de lymphome. Par exemple, les personnes atteintes de MALT peuvent rencontrer:

• indigestion
• Douleur d'estomac
• la nausée
• vomissement

Nodal MZL peut causer une bosse indolore à l'aine, aux aisselles ou au cou.

Splenic MZL peut provoquer une numération sanguine anormale, de la fatigue et un inconfort dû à l’agrandissement de la rate.

Qu'est-ce qui cause le lymphome dans la zone marginale?

La cause exacte de la MZL nodale et splénique est inconnue. Dans le cas du MALT, une inflammation due à une infection peut être responsable. La maladie peut se développer si vous avez été infecté par H. pylori. Cette bactérie peut pénétrer dans votre corps et attaquer la paroi de votre estomac.

Bien que cela soit parfois lié à une infection, MZL n'est pas contagieux. Ce n'est pas non plus hérité. Certains facteurs, cependant, peuvent augmenter le risque de développer ces types de lymphome. Les facteurs de risque incluent:

• avoir 65 ans ou plus
• histoire d'un système immunitaire affaibli

Options de traitement

Le traitement peut aider à obtenir une rémission. C'est une période où les symptômes disparaissent. Les options incluent:

• chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses
• rayonnement pour réduire les tumeurs
• chirurgie pour enlever les tumeurs

Le traitement dépend du type de MZL et de votre stade.

1. MALT gastrique et non gastrique

Comme le MALT est lié à une infection, votre médecin peut vous recommander un traitement antibiotique sur une période de deux semaines. La Lymphoma Research Foundation indique qu’entre 70 et 90% des personnes atteintes de MALT répondent bien à ce traitement. Ils ne nécessitent pas plus de traitement.

Si le lymphome réapparaît, vous recevrez également un traitement anticancéreux traditionnel dans les zones touchées. Cela peut inclure une chirurgie, une radiothérapie ou une chimiothérapie. Votre médecin peut également vous prescrire un corticostéroïde en association avec un traitement contre le cancer. Ce médicament supprime votre système immunitaire et contrôle l'inflammation.

2. Nodal MZL

C'est une forme à croissance lente de la maladie. Si vous êtes asymptomatique, votre médecin peut adopter une approche d’attente attentive. Cela retarde le traitement jusqu'à l'apparition des symptômes. En conséquence, vous évitez les effets secondaires exténuants du traitement du cancer, tels que l'anémie, la perte de cheveux, la fatigue et les nausées. Une fois que les symptômes se développent, les options de traitement incluent la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie.

3. Splenic MZL

Votre médecin peut vous suggérer une intervention chirurgicale pour enlever une rate hypertrophiée. Cette procédure seule peut contrôler les symptômes. Sinon, d'autres options incluent la radiothérapie et la chimiothérapie.

Comment cela est-il diagnostiqué?

Pour poser un diagnostic, votre médecin devra organiser la maladie. La mise en scène est également la façon dont votre médecin décide du bon traitement. Cela implique d'évaluer l'emplacement et la taille des tumeurs et de déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Votre médecin utilisera des tests d'imagerie pour capturer des images de l'intérieur de votre corps afin de mettre en scène la MZL. Ces tests d'imagerie comprennent des rayons X, des ultrasons, des tomodensitogrammes et des IRM.

Les quatre systèmes de transfert comprennent:

• Étape 1. MZL est limité à une zone lymphatique.
• Étape 2. MZL est situé dans plus d'un ganglion lymphatique, en dessous ou au dessus du diaphragme.
• Étape 3. MZL est situé dans plusieurs ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme.
• Étape 4. MZL s'est propagé à d'autres organes.

Les stades 3 et 4 sont des stades avancés de la maladie.

Quelles sont les perspectives?

Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans était plus élevé chez les personnes atteintes de MALT que chez celles atteintes de MZL splénique et nodale. L'étude présente les taux de survie à cinq ans comme suit:

• 88,7% pour le MALT
• 79,7% pour la MZL splénique
• 76,5% pour le MZL nodal

L'âge, le stade de la maladie au moment du diagnostic et la localisation ont une incidence sur les perspectives de rémission et de survie à long terme. Parlez à votre médecin si vous pensez que vous pourriez être atteint de MZL et vous pourrez travailler pour le traiter ensemble. Avec un diagnostic et un traitement précoces, la rémission est possible et les perspectives sont positives.