Qu'est-ce que la méthémoglobinémie?

Vue d'ensemble

La méthémoglobinémie est un trouble sanguin dans lequel trop peu d'oxygène est délivré à vos cellules. L'oxygène est transporté dans votre circulation sanguine par l'hémoglobine, une protéine attachée à vos globules rouges. Normalement, l'hémoglobine libère ensuite cet oxygène vers les cellules de votre corps. Cependant, il existe un type spécifique d'hémoglobine, appelé méthémoglobine, qui transporte l'oxygène par le sang mais ne le libère pas dans les cellules. Si votre corps produit trop de méthémoglobine, il peut commencer à remplacer votre hémoglobine normale. Cela peut entraîner une insuffisance d'oxygène dans vos cellules.

Il existe deux types de méthémoglobinémie: acquise et congénitale. Continuez votre lecture pour en apprendre davantage sur les causes de chaque type de méthémoglobinémie, ainsi que sur ses symptômes et son traitement.

Quels sont les symptômes de la méthémoglobinémie?

Les symptômes de la méthémoglobinémie peuvent varier en fonction du type. Les principaux symptômes sont:

• cyanose, qui décrit une couleur bleuâtre de la peau, en particulier des lèvres et des doigts
• sang de couleur brun chocolat

C'est à cause de la cyanose que certaines personnes appellent methemoglobinemia? Syndrome de bleu ciel. "

À mesure que les niveaux de méthémoglobine augmentent, les symptômes continuent de s'aggraver. Ceux-ci peuvent inclure:

• mal de tête
• essoufflement
• la nausée
• fréquence cardiaque rapide
• fatigue et léthargie
• confusion ou stupeur
• perte de conscience

Méthémoglobinémie congénitale

La méthémoglobinémie peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec la maladie. La méthémoglobinémie congénitale est causée par un défaut génétique que vous avez hérité de vos parents. Ce défaut génétique conduit à une déficience d'une certaine enzyme, ou protéine. Cette protéine est responsable de la conversion de la méthémoglobine en hémoglobine. La méthémoglobinémie congénitale est beaucoup moins fréquente que la forme acquise de la maladie.

Il existe trois types de méthémoglobinémie congénitale.

Type 1

Le type 1 est le type le plus courant de méthémoglobinémie congénitale. Cela se produit lorsque les deux parents le transmettent, mais ils ne sont pas eux-mêmes atteints de la maladie. Il n'affecte que les globules rouges. D'habitude, son seul symptôme est la cyanose. Les personnes atteintes du type 1 peuvent avoir la peau bleutée toute leur vie sans autre symptôme. Ils peuvent être traités pour des raisons esthétiques. Les personnes de ce type ont plus de chances de développer des formes acquises.

Maladie de l'hémoglobine M

Ce type est causé par une mutation génétique qui n'est pas nécessairement héritée de vos parents. Les personnes de ce type ne présentent pas de symptômes et n'ont pas besoin de traitement.

Type 2

Le type 2 est également appelé déficit en cytochrome b5 réductase. C'est la forme la plus rare de méthémoglobinémie. Le type 2 affecte toutes les cellules. Un seul de vos parents doit transmettre le gène anormal. Cela peut causer de graves problèmes de développement et un retard de développement. Les bébés nés avec le type 2 meurent généralement au cours de leur première année.

Méthémoglobinémie acquise

Ceci est également connu sous le nom de méthémoglobinémie aiguë. La méthémoglobinémie acquise est le type le plus courant de la maladie. Elle est causée par l'exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments. Les personnes porteuses d'une forme génétique de la maladie ont plus de chances de développer le type acquis. Mais la plupart des personnes qui contractent cette maladie n’ont pas de problème congénital. Si la méthémoglobinémie acquise n'est pas traitée immédiatement, elle peut entraîner la mort.

Chez les bébés

Les bébés sont les plus susceptibles à cette condition. Les bébés peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir de:

Benzocaïne: La benzocaïne est présente dans les produits en vente libre qui peuvent être utilisés pour soulager les gencives douloureuses d'un bébé suite à ses dents (Anbesol, Baby Orajel et Orajel, Hurricaine et Orabase). La Food and Drug Administration des États-Unis recommande aux parents et aux personnes en charge de ne pas utiliser ces médicaments en vente libre chez les enfants de moins de 2 ans.

Eau de puits contaminée: Les nourrissons de moins de 6 mois peuvent développer une méthémoglobinémie acquise due à une eau de puits contaminée contenant un excès de nitrates. Les bactéries présentes dans le système digestif du bébé se mélangent aux nitrates et entraînent une méthémoglobinémie. Des systèmes digestifs entièrement développés empêchent les enfants âgés de plus de 6 mois et les adultes de développer cette intoxication par les nitrates.

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Aliments solides: Certains aliments solides préparés à la maison peuvent contenir trop de nitrates à donner aux bébés avant l'âge de 4 mois. Les aliments qui pourraient contenir trop de nitrates comprennent:

• betteraves
• carottes
• haricots verts
• épinard
• écraser

C'est l'une des raisons pour lesquelles les pédiatres disent aux parents de ne pas donner d'aliments solides aux bébés avant l'âge de 4 mois.

Chez les adultes

Des personnes ont développé une méthémoglobinémie après avoir subi des interventions médicales faisant appel à certains anesthésiques topiques souvent pulvérisés sur la peau. Ceux-ci incluent la benzocaïne, la lidocaïne et la prilocaïne. Ceux-ci peuvent être utilisés pour:

• engourdissez votre gorge avant de vérifier vos poumons par bronchoscopie ou de vérifier votre système digestif supérieur par endoscopie
• soulager la douleur pendant les procédures, y compris la circoncision, l'implantation de cathéters pour la chimiothérapie et la mise en place de stimulateurs cardiaques

Les autres médicaments qui ont provoqué cette maladie sont:

• La dapsone (Aczone), qui peut être utilisée pour traiter des maladies telles que l'acné, une dermatite causant des cloques sur les bras et les fesses et une infection pulmonaire fongique chez les personnes atteintes du VIH / sida
• médicaments antipaludiques

Diagnostiquer la méthémoglobinémie

Pour diagnostiquer la méthémoglobinémie, votre médecin peut vous prescrire des tests tels que:

• numération globulaire complète (CBC)
• tests pour vérifier les enzymes
• examen de la couleur du sang
• taux sanguins de nitrites ou d'autres drogues
• oxymétrie de pouls pour vérifier la saturation en oxygène de votre sang
• séquençage ADN

Traitement de la méthémoglobinémie

La méthémoglobinémie peut constituer une urgence médicale.

Le premier traitement consiste en une perfusion de bleu de méthylène.Ce médicament aide généralement les gens rapidement. Mais le bleu de méthylène ne peut pas être utilisé chez les personnes présentant un type de méthémoglobinémie congénitale.

Les personnes qui ne répondent pas au bleu de méthylène peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine.

Les personnes atteintes de méthémoglobinémie héréditaire de type 1 peuvent recevoir un traitement par aspirine.

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Complications de la méthémoglobinémie

L'utilisation de médicaments contenant de la benzocaïne dans l'un des cas suivants augmente les risques de complications liées à la méthémoglobinémie:

• asthme
• bronchite
• emphysème
• maladie cardiaque

Certains médicaments, notamment la dapsone et la benzocaïne, provoquent un effet de rebond. Cela signifie que si vous avez contracté la méthémoglobinémie grâce à ces médicaments, il est possible de traiter avec succès le bleu de méthylène et d'augmenter de nouveau votre taux de méthémoglobine 4 à 12 heures plus tard.

Perspectives pour la méthémoglobinémie

Beaucoup de personnes atteintes de méthémoglobinémie congénitale de type 1 ne présentent aucun symptôme. La condition est bénigne.

Il n'existe pas de traitement efficace pour les personnes de forme congénitale développant une forme acquise. Cela signifie qu'ils ne doivent pas prendre de médicaments tels que la benzocaïne et la lidocaïne.

Les personnes qui contractent la méthémoglobinémie à la suite d'un traitement médical peuvent complètement récupérer grâce à un traitement approprié.

Prévenir la méthémoglobinémie

Il n'y a aucun moyen de prévenir les types génétiques de méthémoglobinémie. Pour prévenir la méthémoglobinémie acquise, essayez ces stratégies afin d’éviter les causes possibles:

Benzocaïne

Lisez l'étiquette pour voir si la benzocaïne est un ingrédient actif avant d'acheter des produits en vente libre. N'utilisez pas de produits contenant de la benzocaïne chez les enfants de moins de 2 ans.

Au lieu d'utiliser un produit en vente libre contenant de la benzocaïne pour soulager un bébé qui fait ses dents, suivez le conseil de l'American Academy of Pediatrics:

• Laissez votre enfant utiliser un anneau de dentition que vous avez refroidi au réfrigérateur.
• Frottez les gencives de votre bébé avec votre doigt.

Les adultes ne devraient pas utiliser de produits contenant de la benzocaïne plus de quatre fois par jour. Les adultes ne devraient pas non plus utiliser de produits contenant de la benzocaïne s'ils:

• avoir une maladie cardiaque
• fumée
• souffrez d'asthme, de bronchite ou d'emphysème

Nitrates dans les eaux souterraines

Protégez les puits de la contamination en les scellant correctement. Gardez également les puits loin de:

• ruissellement de basse-cour pouvant contenir des déchets animaux et des engrais
• fosses septiques et égouts

Faire bouillir l'eau de puits est la pire des choses à faire, car elle concentre les nitrates. Le fait d'adoucir, de filtrer ou d'autres méthodes de purification de l'eau ne réduit pas non plus les nitrates.