Astrocytome Pilocytaire

Vue d'ensemble

L'astrocytome pilocytique est un type rare de tumeur cérébrale qui survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans. La tumeur se produit rarement chez les adultes. Chez les enfants, cette affection peut être appelée astrocytome pilocytique juvénile.

L'astrocytome pilocytique tire son nom du fait que la tumeur provient de cellules en forme d'étoile dans le cerveau, appelées astrocytes. Les astrocytes sont des cellules gliales qui aident à protéger et à soutenir les cellules du cerveau appelées neurones. Les tumeurs provenant de cellules gliales sont collectivement appelées gliomes.

Un astrocytome pilocytaire est le plus souvent trouvé dans une partie du cerveau appelée cervelet. Ils peuvent également se produire près du tronc cérébral, dans le cerveau, près du nerf optique ou dans la région hypothalamique du cerveau. La tumeur a généralement une croissance lente et ne se propage pas. C'est, c'est considéré comme bénin. Pour cette raison, les astrocytomes pilocytiques sont généralement classés dans la catégorie I sur une échelle de I à IV. Le grade I est le type le moins agressif.

Un astrocytome pilocytique est une tumeur remplie de liquide (kystique) et non une masse solide. Il est souvent enlevé avec succès par une intervention chirurgicale, avec un excellent pronostic.

Symptômes

La plupart des symptômes de l'astrocytome pilocytaire sont liés à une augmentation de la pression dans le cerveau ou à une augmentation de la pression intracrânienne. Ces symptômes incluent:

• maux de tête qui s'aggravent le matin
• la nausée
• vomissement
• les saisies
• changements d'humeur ou de personnalité

Les autres symptômes varient en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Par exemple:

• Une tumeur au cervelet peut causer de la maladresse ou de la faiblesse, car le cervelet est responsable du contrôle de l'équilibre et de la coordination.
• Une tumeur qui appuie sur le nerf optique peut provoquer des modifications de la vision, telles qu'une vision floue ou des mouvements oculaires rapides et involontaires, ou encore un nystagmus.
• Une tumeur de l'hypothalamus ou de l'hypophyse peut affecter la croissance, la stature, le comportement et les hormones d'un enfant et entraîner une puberté prématurée, un gain de poids ou une perte de poids.

Causes et facteurs de risque

Les gliomes sont le résultat d'une division cellulaire anormale dans le cerveau, mais la cause exacte de cette division cellulaire anormale n'est pas connue. Il est rare qu’une tumeur cérébrale soit génétiquement héréditaire, mais certains types d’astrocytomes pilocytiques, tels que les gliomes optiques, ont été associés à une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 1 (NF1).

Le taux d'incidence de l'astrocytome pilocytaire est très faible. On estime que cela se produit chez seulement 14 enfants sur 1 million d'enfants de moins de 15 ans. La tumeur se produit à des taux égaux chez les garçons et les filles.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen connu de prévenir ou de réduire le risque d'astrocytome pilocytique chez votre enfant. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les facteurs pouvant entraîner ce type de cancer.

Comment diagnostique-t-on l'astrocytome pilocytaire?

Un astrocytome pilocytique est généralement diagnostiqué lorsqu'un médecin ou un pédiatre remarque certains symptômes neurologiques chez un enfant. Un médecin procédera à un examen physique complet et pourra envoyer l'enfant chez un neurologue pour un examen plus approfondi.

Des tests supplémentaires peuvent inclure les éléments suivants:

• IRM ou tomodensitométrie pour produire des images du cerveau, ce qui peut être fait avec ou sans contraste, colorant spécial aidant les médecins à mieux voir certaines structures au cours de la numérisation
• Rayon X du crâne
• biopsie, procédure dans laquelle un petit morceau de la tumeur est prélevé et envoyé à un laboratoire pour analyse

Traiter l'astrocytome pilocytaire

Dans certains cas, aucun traitement n'est requis. Un médecin surveillera la tumeur avec des examens IRM réguliers pour s’assurer qu’elle ne grossira pas.

Si l'astrocytome pilocytaire est à l'origine des symptômes ou si un scanner montre que la tumeur est en croissance, un médecin peut vous conseiller un traitement. La chirurgie est le traitement de choix pour ce type de tumeur. En effet, l'ablation totale (résection) de la tumeur est souvent curative.

Chirurgie

L’objectif de la chirurgie est d’enlever le plus possible la tumeur sans nuire à aucune partie du cerveau. La chirurgie sera probablement effectuée par un neurochirurgien expérimenté ayant l'expérience du traitement d'enfants atteints de tumeurs cérébrales.

En fonction de la tumeur, le neurochirurgien peut choisir de procéder à une chirurgie ouverte, où un morceau du crâne est retiré pour accéder à la tumeur.

Radiation

La radiothérapie utilise des rayons de rayonnement concentrés pour tuer les cellules cancéreuses. Une radiothérapie peut être nécessaire après la chirurgie si le chirurgien ne peut pas enlever toute la tumeur. Cependant, les radiations ne sont pas recommandées pour les enfants de moins de 5 ans car elles peuvent affecter le développement du cerveau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est une forme puissante de thérapie médicamenteuse chimique qui détruit les cellules à croissance rapide. Il peut être nécessaire d'arrêter la croissance des cellules tumorales cérébrales ou de le faire en association avec une radiation pour aider à réduire la dose de radiation requise.

Astrocytome pilocytaire juvénile vs adulte

On sait relativement peu d’astrocytomes pilocytiques chez l’adulte. Moins de 25% des astrocytomes pilocytaires surviennent chez les adultes de plus de 20 ans. Comme pour les tumeurs juvéniles, le traitement chez les adultes comprend généralement une intervention chirurgicale visant à enlever la tumeur. Lorsqu'un astrocytome pilocytique survient chez l'adulte, il est plus susceptible d'être agressif et de réapparaître après la chirurgie.

Perspective

En général, le pronostic est excellent. Si la tumeur est complètement enlevée par chirurgie, les chances d'être? Guéri? sont très élevés. L'astrocytome pilocytique a un taux de survie de plus de 96% sur cinq ans chez les enfants et les jeunes adultes, ce qui est l'un des taux de survie les plus élevés de toutes les tumeurs cérébrales. Les astrocytomes pilocytaires de la voie optique ou de l'hypothalamus ont un pronostic légèrement moins favorable.

Même si l'opération est réussie, cet enfant doit toujours subir des examens IRM périodiques pour s'assurer que la tumeur ne réapparaît pas.Les taux de récidive sont faibles si la tumeur est complètement retirée, mais si la tumeur réapparaît, le pronostic est toujours excellent après une deuxième intervention chirurgicale. Si une chimiothérapie ou une radiothérapie a été utilisée pour traiter la tumeur, un enfant peut avoir des difficultés d’apprentissage et une croissance ralentie du fait du traitement.

Chez les adultes, les perspectives sont également relativement bonnes, mais il a été démontré que les taux de survie déclinaient avec l'âge. Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans n'était que de 53% chez les adultes de plus de 60 ans.