Tout ce que vous devez savoir sur les pinéalomes

Qu'est-ce qu'un pinéalome?

Un pinéalome, parfois appelé tumeur pinéale, est une tumeur rare de la glande pinéale dans votre cerveau. La glande pinéale est un organe minuscule situé près du centre de votre cerveau qui sécrète certaines hormones, notamment la mélatonine. Les pinéalomes ne représentent que 0,5 à 1,6% des tumeurs cérébrales.

Les tumeurs pinéales peuvent être bénignes (non cancéreuses) et malignes (cancéreuses). On leur attribue une note comprise entre 1 et 4 en fonction de leur vitesse de croissance, l'une correspondant à la croissance la plus lente et l'autre à la plus agressive.

Il existe plusieurs types de pinéalomes, notamment:

• pinocytomes
• tumeurs du parenchyme pinéal
• pinoblastomes
• tumeurs pinéales mixtes

Quels sont les symptômes?

Les symptômes des tumeurs pinéales dépendent de la taille, de l'emplacement et du type de tumeur. Les petites tumeurs ne causent souvent aucun symptôme. Cependant, en grandissant, ils peuvent faire pression sur les structures voisines et entraîner une augmentation de la pression dans le crâne.

Les symptômes d'un pinéalome plus important incluent:

• maux de tête
• la nausée
• vomissement
• problèmes de vue
• se sentir fatigué
• irritabilité
• problème avec les mouvements oculaires
• problèmes d'équilibre
• difficulté à marcher
• tremblements

Puberté précoce

Les pinéalomes peuvent perturber le système endocrinien des enfants, qui contrôlent les hormones, provoquant ainsi une «puberté précoce». Cette condition fait que les filles commencent à avoir leur puberté avant l'âge de huit ans et les garçons avant l'âge de neuf ans.

Les symptômes de la puberté précoce chez les filles et les garçons comprennent:

• croissance rapide
• changements dans la taille et la forme du corps
• poils pubiens ou aisselles
• acné
• changements d'odeur corporelle

En outre, les filles peuvent avoir une croissance mammaire et leur premier cycle menstruel. Les garçons peuvent remarquer une augmentation de volume de leur pénis et de leurs testicules, de la pilosité de leur visage et des modifications de leur voix.

Qu'est-ce qui les cause?

Les chercheurs ne savent pas ce qui cause les pinéalomes. Cependant, les mutations du gène RB1 peuvent augmenter le risque de développer un pinoblastome. Cette mutation est héritée d'un parent, ce qui suggère que les pinéalomes pourraient être au moins en partie génétiques.

L'exposition aux rayonnements et à certains produits chimiques est un autre facteur de risque potentiel.

Comment sont-ils diagnostiqués?

Pour diagnostiquer un pinéalome, votre médecin examinera d’abord vos symptômes et vous posera des questions sur leur début. Ils passeront également en revue vos antécédents médicaux et vous demanderont si vous connaissez des membres de la famille atteints de pinéalomes.

En fonction de vos symptômes, votre médecin pourra vous faire passer un examen neurologique pour vérifier vos réflexes et votre motricité. Vous pourriez être invité à effectuer quelques tâches simples dans le cadre de l'examen. Cela leur donnera une meilleure idée de savoir si quelque chose met une pression supplémentaire sur une partie de votre cerveau.

Si votre médecin pense que vous pourriez avoir une sorte de tumeur pinéale, il effectuera probablement des tests supplémentaires pour déterminer de quel type il s'agit, notamment:

• Examen de champ visuel. Cet examen vérifie votre vision centrale et périphérique. Votre médecin vérifiera également vos yeux pour le gonflement du nerf optique, ce qui peut être un signe d'augmentation de la pression dans votre crâne.
• Imagerie scanne. Les scanners IRM et tomodensitométriques peuvent donner à votre médecin une vue détaillée de votre glande pinéale. Ils aideront également votre médecin à déterminer l'emplacement, la forme et la taille d'une tumeur.
• Biopsie. Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissu de la tumeur pour déterminer le type et le grade de la tumeur. Cela aidera également à déterminer si c'est bénin ou malin.
• Ponction lombaire. Pour ce test, une aiguille est insérée dans la moelle épinière afin de recueillir un échantillon de liquide céphalorachidien (LCR) à examiner pour détecter la présence de cellules tumorales.
• Tests sanguins. Des tests sanguins peuvent être utilisés pour vérifier les niveaux de certaines hormones et protéines, telles que la mélatonine. Si l'un de ces niveaux est inhabituel, il peut y avoir un problème avec votre glande pinéale, y compris une tumeur.

Comment sont-ils traités?

Le traitement des tumeurs pinéales varie selon qu’elles sont bénignes ou malignes, ainsi que leur taille et leur emplacement.

Tumeurs bénignes

Les tumeurs pinéales bénignes peuvent généralement être enlevées chirurgicalement. Si votre tumeur pinéale a provoqué une accumulation de liquide provoquant une pression intracrânienne, vous aurez peut-être besoin d'un shunt, un tube mince, implanté pour drainer l'excès de liquide céphalorachidien (LCR).

Tumeurs malignes

La chirurgie peut également supprimer ou diminuer la taille des pinéalomes malins. Vous aurez peut-être aussi besoin d'une radiothérapie, surtout si votre médecin ne peut enlever qu'une partie de la tumeur. Si les cellules cancéreuses se sont propagées ou si la tumeur se développe rapidement, vous devrez peut-être également recourir à une chimiothérapie en plus de la radiothérapie.

Après le traitement, vous devrez régulièrement consulter votre médecin pour des examens d'imagerie afin de vous assurer que la tumeur ne réapparaîtra pas.

Quelles sont les perspectives?

Si vous avez un pinéalome, votre pronostic dépend du type de tumeur et de sa taille. La plupart des gens se rétablissent complètement des pinéalomes bénins et même de nombreux types de cancers. Cependant, si la tumeur se développe rapidement ou se propage à d’autres parties du corps, vous pouvez faire face à des défis supplémentaires. Votre médecin peut vous donner des informations plus précises sur ce à quoi vous attendre en fonction du type, de la taille et du comportement de votre tumeur.