Tout ce que vous devez savoir sur la polycythémie vera

Qu'est-ce que la polycythémie virale?

La polycythémie vraie (PV) est un type rare de cancer du sang dans lequel votre corps produit trop de globules rouges. Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout votre corps.

Lorsque vous avez trop de globules rouges, votre sang s'épaissit et coule plus lentement. Les globules rouges peuvent s'agglutiner et former des caillots dans les vaisseaux sanguins.

Si elle n'est pas traitée, la VP peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Le sang qui coule plus lentement peut réduire la quantité d'oxygène qui atteint votre cœur, votre cerveau et d'autres organes vitaux. Et les caillots sanguins peuvent bloquer complètement le flux sanguin dans un vaisseau sanguin, provoquant un accident vasculaire cérébral ou même la mort. À long terme, la VP peut entraîner une cicatrisation de la moelle osseuse ainsi qu'une leucémie, un autre type de cancer du sang.

Il n’existe pas de traitement curatif pour la VP, mais vous pouvez gérer la maladie avec un traitement. Votre médecin effectuera probablement des prises de sang de routine et vous prescrira des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins graves. Il est important de consulter votre médecin si vous présentez un risque de PV et présentez l'un de ses symptômes. En savoir plus sur le PV et autres troubles des cellules sanguines similaires.

Symptômes de Polycythemia vera

La PV pourrait ne causer aucun symptôme pendant plusieurs années. Lorsque les premiers symptômes apparaissent, ils peuvent être suffisamment légers pour ne pas les manquer. Vous ne réaliserez peut-être pas que vous avez une VP jusqu'à ce qu'un test sanguin de routine détecte le problème.

Reconnaître les symptômes à un stade précoce peut vous aider à démarrer le traitement et, espérons-le, à prévenir les caillots sanguins et leurs complications. Les symptômes communs de PV incluent:

• fatigue
• démangeaisons
• difficulté à respirer quand vous vous allongez
• difficulté à se concentrer
• perte de poids non planifiée
• douleur dans l'abdomen
• se sentir facilement plein
• vision floue ou double
• vertiges
• la faiblesse
• transpiration abondante
• saignements ou ecchymoses

Au fur et à mesure que la maladie progresse et que votre sang s'épaissit avec davantage de globules rouges, des symptômes plus graves peuvent apparaître, tels que:

• saignements abondants dus à des coupures même mineures
• gonflement des articulations
• douleur osseuse
• couleur rougeâtre à votre visage
• saignement des gencives
• sensation de brûlure dans les mains ou les pieds

La plupart de ces symptômes peuvent également être causés par d'autres affections. Il est donc essentiel que votre médecin établisse un diagnostic approprié. En savoir plus sur les symptômes courants de la polycythémie vraie.

Polycythemia vera causes et facteurs de risque

La polycythémie vraie se produit plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Vous êtes plus susceptible d'avoir une PV après l'âge de 60 ans, mais cela peut commencer à n'importe quel âge.

Mutations (changements) à la JAK2 gène sont la principale cause de la maladie. Ce gène contrôle la production d'une protéine qui aide à fabriquer les cellules sanguines. Environ 95% des personnes atteintes de PV ont ce type de mutation.

La mutation qui cause le PV peut être transmise à travers les familles. Mais le plus souvent, cela peut arriver sans aucun lien familial. Des recherches sont en cours sur la cause de la mutation génétique à l'origine de la PV.

Si vous avez une PV, votre risque de développer des complications graves dépend de la probabilité que vous développiez un caillot sanguin. Les facteurs qui augmentent votre risque de développer des caillots sanguins lors de la PV comprennent:

• une histoire de caillots sanguins
• avoir plus de 60 ans
• hypertension artérielle
• Diabète
• fumeur
• taux de cholestérol élevé
• grossesse

Un sang plus épais que la normale peut toujours augmenter votre risque de formation de caillots sanguins, quelle qu'en soit la cause. En savoir plus sur d'autres causes de sang épais en plus de la polycythémie vraie.

Diagnostic de Polycythemia vera

Si vous pensez que vous pourriez avoir une VP, votre médecin fera d’abord un test appelé numération sanguine complète (CBC). Un CBC mesure les facteurs suivants dans votre sang:

• le nombre de globules rouges
• le nombre de globules blancs
• le nombre de plaquettes
• la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène)
• le pourcentage d'espace occupé par les globules rouges dans le sang, appelé hématocrite

Si vous avez une PV, vous aurez probablement une quantité de globules rouges et d'hémoglobine plus élevée que la normale et un taux d'hématocrite anormalement élevé. Vous pouvez également avoir une numération plaquettaire anormale ou une numération des globules blancs.

Si vos résultats de CBC sont anormaux, votre médecin vérifiera probablement votre sang pour le JAK2 mutation. La plupart des personnes ayant un test PV sont positives pour ce type de mutation.

En plus d'autres tests sanguins, vous aurez probablement besoin d'une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer le diagnostic de PV.

Si votre médecin vous dit que vous avez une PV, gardez à l'esprit que plus tôt vous saurez, plus tôt vous pourrez commencer le traitement. Et le traitement réduit votre risque de complications dues à la PV.

Traitement Polycythemia Vera

La PV est une maladie chronique qui ne guérit pas. Cependant, le traitement peut vous aider à gérer ses symptômes et à prévenir les complications. Votre médecin vous prescrira un plan de traitement en fonction de votre risque de développer des caillots sanguins.

Traitement pour les personnes à faible risque

Le traitement typique des personnes à faible risque de formation de caillots sanguins comprend deux éléments: l’aspirine et une procédure appelée phlébotomie.

• Aspirine à faible dose. L'aspirine affecte les plaquettes sanguines, réduisant ainsi le risque de formation de caillots sanguins.
• Phlébotomie. À l’aide d’une aiguille, votre médecin prélèvera une petite quantité de sang sur l’une de vos veines. Cela aide à réduire le nombre de vos globules rouges. Ce traitement est généralement administré une fois par semaine, puis tous les quelques mois, jusqu'à ce que votre taux d'hématocrite soit plus proche de la normale.

Traitement pour les personnes à haut risque

En plus de l'aspirine et de la phlébotomie, les personnes à risque élevé de formation de caillots sanguins peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, tel que d'autres médicaments. Ceux-ci peuvent inclure:

• Hydroxyurée (Droxia, Hydrea). Il s'agit d'un médicament anticancéreux qui empêche votre corps de produire trop de globules rouges. Cela réduit votre risque de formation de caillots sanguins. L'hydroxyurée est utilisée hors étiquette pour traiter la PV.
• Interféron alpha. Ce médicament aide votre système immunitaire à lutter contre les cellules de la moelle osseuse hyperactives faisant partie du PV.Cela peut également empêcher votre corps de produire trop de globules rouges. Comme l'hydroxyurée, jenterferon alpha est utilisé hors indication pour traiter la VP.
• Busulfan (Myleran). Ce médicament anticancéreux est approuvé pour traiter la leucémie, mais il peut être utilisé non conforme pour le traitement de la PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). C’est le seul médicament approuvé par la US Food and Drug Administration pour traiter la PV. Votre médecin peut vous prescrire ce médicament si vous ne tolérez pas l'hydroxyurée ou si l'hydroxyurée ne diminue pas suffisamment votre numération sanguine. Le ruxolitinib agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création de globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire.

Traitements connexes

Votre médecin peut également vous prescrire d'autres traitements. Certains d'entre eux peuvent aider à soulager les démangeaisons, qui peuvent constituer un problème persistant et gênant pour de nombreuses personnes atteintes de PV. Ces traitements peuvent inclure:

• antihistaminiques
• inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS)
• photothérapie (traitement à la lumière ultraviolette)

Votre médecin vous parlera des meilleures options de traitement pour vous. Explorez les questions que vous pouvez poser à votre médecin sur le traitement de la polycythémie vraie.

Régime polycythemia vera

En général, le régime recommandé pour les personnes atteintes de PV est le même que pour tout le monde. Mangez des repas bien équilibrés avec des fruits et des légumes frais, des grains entiers, des protéines maigres et des produits laitiers faibles en gras. Demandez à votre médecin combien de calories vous devriez consommer chaque jour pour maintenir un poids santé.

Regardez aussi combien de sel vous mangez. Les aliments riches en sodium peuvent amener votre corps à déplacer de l'eau dans ses tissus, ce qui peut aggraver certains de vos symptômes de PV. En outre, buvez suffisamment de liquides pour éviter la déshydratation et maintenir une bonne circulation sanguine. Votre médecin peut vous fournir des conseils personnalisés sur l’alimentation et la consommation d’eau.

Pronostic de la polycythémie virale

Votre pronostic avec PV dépend en grande partie de si vous recevez un traitement. Le traitement aide à réduire votre risque de complications potentiellement mortelles, telles que:

• myélofibrose: le stade avancé de la VP qui marque la moelle osseuse et peut agrandir le foie et la rate
• attaque cardiaque
• thrombose veineuse profonde (TVP)
• AVC ischémique: accident vasculaire cérébral causé par une perte d'apport sanguin au cerveau
• embolie pulmonaire: caillot de sang dans les poumons
• Décès hémorragique: décès par saignement, généralement de l'estomac ou d'autres parties du tube digestif
• hypertension portale: augmentation de la pression artérielle dans le foie pouvant entraîner une insuffisance hépatique
• leucémie myéloïde aiguë (LMA): un type particulier de cancer du sang qui affecte les globules blancs

Ces complications de la PV sont possibles même avec un traitement, mais le risque est beaucoup plus bas. Chez les personnes atteintes de PV, seulement 5 à 15% ont développé une myélofibrose 15 ans après le diagnostic. Et moins de 10% ont généralement développé une leucémie 20 ans après le diagnostic. Dans l’ensemble, les personnes qui suivent un traitement ont de bien meilleures perspectives que celles qui n’en bénéficient pas.

En outre, prendre soin de vous et de votre santé en général peut réduire votre risque de formation de caillots sanguins par PV. Cesser de fumer, rester actif physiquement et gérer d'autres problèmes de santé, tels que le diabète, l'hypertension artérielle et les maladies cardiaques, peuvent également améliorer vos perspectives. En savoir plus sur le pronostic de la polycythémie virale.

Espérance de vie de Polycythemia vera

La situation de chacun avec PV est différente. Mais beaucoup de personnes qui respectent leur plan de traitement et consultent régulièrement leur hématologue peuvent espérer vivre longtemps sans complications.

Le traitement est critique. Les personnes sans traitement peuvent généralement espérer survivre moins de deux ans, en fonction de leur âge et de leur état de santé général. Mais ceux qui suivent un traitement peuvent vivre encore plusieurs décennies. La durée moyenne de survie après le diagnostic est d'au moins 20 ans et les personnes peuvent vivre plus longtemps. En savoir plus sur l'espérance de vie à la polycythémie virale.

La livraison

La polycythémie vraie est une maladie du sang rare qui augmente le risque de formation de caillots sanguins et d’autres complications. Ce n'est pas curable, mais c'est traitable.

Si vous avez une polycythémie vraie, demandez à votre médecin de soins primaires ou à votre hématologue le plan de traitement qui vous convient. Cela inclura probablement la phlébotomie et les médicaments. Obtenir les soins dont vous avez besoin dès que possible peut aider à prévenir les caillots sanguins, à réduire les complications et à améliorer la qualité et la durée de votre vie.