Somatostatinomes

Vue d'ensemble

Un somatostatinome est un type rare de tumeur neuroendocrine qui se développe dans le pancréas et parfois dans l'intestin grêle. Une tumeur neuroendocrine est une tumeur constituée de cellules produisant des hormones. Ces cellules productrices d'hormones sont appelées cellules d'îlots.

Un somatostatinome se développe spécifiquement dans la cellule de l’îlot delta, responsable de la production de l’hormone somatostatine. La tumeur amène ces cellules à produire davantage de cette hormone.

Lorsque votre corps produit des hormones supplémentaires de la somatostatine, il cesse de produire d'autres hormones pancréatiques. Lorsque ces autres hormones deviennent rares, des symptômes apparaissent.

Les symptômes du somatostatinoma

Les symptômes d'un somatostatinome commencent généralement légers et augmentent progressivement en gravité. Ces symptômes sont similaires à ceux causés par d'autres conditions médicales. Pour cette raison, il est important que vous preniez rendez-vous avec votre médecin pour obtenir un diagnostic correct. Cela devrait garantir un traitement approprié pour tout problème médical sous-jacent à vos symptômes.

Les symptômes provoqués par un somatostatinome peuvent inclure:

• douleur dans l'abdomen (symptôme le plus courant)
• Diabète
• perte de poids inexpliquée
• des calculs biliaires
• stéatorrhée ou selles grasses
• blocage de l'intestin
• la diarrhée
• jaunisse ou peau jaunie (plus fréquent lorsqu'un somatostatinome est dans l'intestin grêle)

Des conditions médicales autres qu'un somatostatinome peuvent être à l'origine de plusieurs de ces symptômes. C'est souvent le cas, car les somatostatinomes sont si rares. Cependant, votre médecin est le seul à pouvoir diagnostiquer l’état exact de vos symptômes spécifiques.

Causes et facteurs de risque de somatostatinomes

La cause d'un somatostatinome est actuellement inconnue. Cependant, certains facteurs de risque peuvent conduire à un somatostatinome.

Cette affection, qui peut affecter les hommes et les femmes, survient généralement après l'âge de 50 ans. Les facteurs de risque de tumeurs neuroendocrines suivants sont les suivants:

• antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), un type rare de syndrome de cancer héréditaire
• neurofibromatose
• maladie de von Hippel-Lindau
• sclérose tubéreuse

Comment ces tumeurs sont-elles diagnostiquées?

Le diagnostic doit être effectué par un professionnel de la santé. Votre médecin commencera généralement le processus de diagnostic par un test sanguin à jeun. Ce test vérifie le niveau élevé de somatostatine. Le test sanguin est souvent suivi par un ou plusieurs des examens de diagnostic ou des rayons X suivants:

• échographie endoscopique
• Scanner
• octréoscan (qui est un balayage radioactif)
• IRM

Ces tests permettent à votre médecin de voir la tumeur, qui peut être cancéreuse ou non cancéreuse. La majorité des somatostatinomes sont cancéreuses. La chirurgie est la seule façon de déterminer si votre tumeur est cancéreuse.

Comment sont-ils traités?

Un somatostatinome est le plus souvent traité en enlevant la tumeur par voie chirurgicale. Si la tumeur est cancéreuse et que le cancer s'est propagé (une affection appelée métastase), la chirurgie peut ne pas être une option. En cas de métastase, votre médecin traitera et gérera tous les symptômes pouvant être causés par le somatostatinome.

Conditions associées et complications | Complications

Certaines des conditions associées aux somatostatinomes peuvent inclure:

• syndrome de von Hippel-Lindau
• MEN1
• neurofibromatose de type 1
• diabète sucré

Les somatostatinomes se retrouvent généralement à un stade ultérieur, ce qui peut compliquer les options de traitement. À un stade avancé, les tumeurs cancéreuses sont plus susceptibles d'avoir déjà métastasé. Après une métastase, le traitement est limité, car la chirurgie n'est généralement pas une option.

Taux de survie des somatostatinomes

Malgré la nature rare des somatostatinomes, les perspectives de survie à 5 ans sont bonnes. Lorsqu'un somatostatinome peut être enlevé chirurgicalement, il existe un taux de survie de près de 100% cinq ans après le retrait. Le taux de survie à cinq ans des personnes traitées après la métastases d'un somatostatinome est de 60%.

La clé est d'obtenir un diagnostic le plus tôt possible. Si vous présentez certains des symptômes d’un somatostatinome, vous devez prendre rendez-vous avec votre médecin dès que possible. Les tests de diagnostic permettront de déterminer la cause spécifique de vos symptômes.

Si votre médecin détermine que vous avez un somatostatinome, plus votre traitement commencera tôt, meilleur sera votre pronostic.