Sarcome Synovial

Qu'est-ce qu'un sarcome synovial?

Le sarcome synovial est un type rare de sarcome des tissus mous, ou tumeur cancéreuse.

Environ un à trois personnes sur un million reçoivent un diagnostic de cette maladie chaque année. Tout le monde peut l'obtenir, mais cela a tendance à se produire pendant l'adolescence et le début de l'âge adulte. Il peut commencer dans n'importe quelle partie de votre corps, mais commence habituellement dans les jambes ou les bras.

Poursuivez votre lecture pour en apprendre davantage sur les symptômes et les options de traitement de cette forme de cancer particulièrement agressive.

Quels sont les symptômes?

Le sarcome synovial ne provoque pas toujours de symptômes aux stades précoces. Lorsque la tumeur primitive se développe, vous pouvez présenter des symptômes similaires à ceux de l'arthrite ou de la bursite, tels que:

• gonflement
• engourdissement
• douleur, surtout si la tumeur appuie sur un nerf
• amplitude de mouvement limitée dans un bras ou une jambe

Vous pouvez également avoir une masse que vous pouvez voir et sentir. Si vous avez une masse dans le cou, cela peut affecter votre respiration ou modifier votre voix. Si cela se produit dans vos poumons, cela peut entraîner un essoufflement.

La cuisse près du genou est le site d'origine le plus courant.

Quelles sont les causes?

La cause exacte du sarcome synovial n'est pas claire. Mais il existe un lien génétique. En fait, plus de 90% des cas impliquent un changement génétique particulier dans lequel des parties du chromosome X et du chromosome 18 changent de place. Ce qui incite à ce changement est inconnu.

Ce n'est pas une mutation germinale, c'est une mutation qui peut être transmise d'une génération à l'autre. C'est une mutation somatique, ce qui signifie que ce n'est pas héréditaire.

Certains facteurs de risque potentiels peuvent inclure:

• ayant certaines maladies héréditaires telles que le syndrome de Li-Fraumeni ou la neurofibromatose de type 1
• exposition aux radiations
• exposition à des substances cancérogènes

Vous pouvez l'obtenir à tout âge, mais c'est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.

Quelles sont mes options de traitement?

Avant de vous établir un plan de traitement, votre médecin examinera un certain nombre de facteurs tels que:

• ton âge
• votre état de santé général
• la taille et l'emplacement de la tumeur primitive
• si le cancer s'est propagé ou non

En fonction de votre situation particulière, le traitement peut associer chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

Chirurgie

La chirurgie est généralement le traitement principal. L'objectif est d'éliminer toute la tumeur. Votre chirurgien retirera également des tissus sains autour de la tumeur (marges), réduisant ainsi le risque de laisser des cellules cancéreuses. La taille et l'emplacement de la tumeur peuvent parfois rendre plus difficile pour le chirurgien d'obtenir des marges dégagées.

Il peut ne pas être possible de retirer la tumeur si elle implique des nerfs et des vaisseaux sanguins. Dans ces cas, l'amputation du membre peut être le seul moyen d'extraire toute la tumeur.

Radiation

La radiothérapie est un traitement ciblé qui peut aider à réduire la tumeur avant la chirurgie (traitement néoadjuvant). Ou il peut être utilisé après une chirurgie (traitement adjuvant) pour cibler toutes les cellules cancéreuses qui restent.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique. Des médicaments puissants sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses où qu’elles se trouvent. La chimiothérapie peut aider à empêcher le cancer de se propager ou à ralentir la progression de la maladie. Cela peut également aider à prévenir les récidives. La chimiothérapie peut survenir avant ou après la chirurgie.

Quel est le pronostic?

Le taux de survie global des personnes atteintes d'un sarcome synovial est de 50 à 60% à cinq ans et de 40 à 50% à dix ans. N'oubliez pas qu'il s'agit simplement de statistiques générales et qu'elles ne prédisent pas votre vision individuelle.

Votre oncologue peut vous donner une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de facteurs spécifiques à votre situation, tels que:

• stade du cancer au moment du diagnostic
• atteinte des ganglions lymphatiques
• grade de la tumeur, ce qui suggère son agressivité
• taille et emplacement de la tumeur ou des tumeurs
• votre âge et votre état de santé général
• comment vous répondez à la thérapie
• qu'il s'agisse ou non d'une récurrence

En règle générale, plus le cancer est diagnostiqué et traité tôt, meilleur est le pronostic. Par exemple, une personne avec une seule petite tumeur qui peut être retirée avec des marges claires peut avoir un excellent pronostic.

Une fois le traitement terminé, vous aurez besoin d'analyses périodiques pour vérifier la récurrence.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin va commencer par évaluer vos symptômes et effectuer un examen physique. Les tests de diagnostic incluront probablement une numération sanguine complète et des compositions chimiques du sang.

Les tests d'imagerie peuvent aider à fournir un aperçu détaillé de la zone en question. Ceux-ci peuvent inclure:

• radiographie
• Scanner
• ultrason
• IRM
• scintigraphie osseuse

Si vous avez une masse suspecte, le seul moyen de confirmer la présence d'un cancer consiste à effectuer une biopsie: un échantillon de la tumeur est prélevé à l'aide d'une aiguille ou d'une incision chirurgicale. Ensuite, il est envoyé à un pathologiste pour analyse au microscope.

Un test génétique appelé cytogénétique peut confirmer le réarrangement du chromosome X et du chromosome 18, présent dans la plupart des cas de sarcome synovial.

Si un cancer est détecté, la tumeur sera classée. Le sarcome synovial est typiquement une tumeur de haut grade. Cela signifie que les cellules ressemblent peu aux cellules normales et saines. Les tumeurs de haut grade ont tendance à se propager plus rapidement que les tumeurs de bas grade. Il métastase à des sites distants dans environ la moitié des cas.

Toutes ces informations sont utilisées pour aider à décider du meilleur traitement.

Le cancer sera également organisé pour indiquer jusqu'à quel point il s'est propagé.

Y a-t-il des complications?

Le sarcome synovial peut se propager à d'autres parties de votre corps, même s'il est en sommeil depuis un certain temps. Jusqu'à ce qu'il atteigne une taille substantielle, vous pouvez ne pas avoir de symptômes ou ne pas remarquer une grosseur.

C'est pourquoi il est si important de faire un suivi auprès de votre médecin, même après la fin du traitement, sans aucun signe de cancer.

Les poumons sont le site de métastase le plus fréquent.Il peut également se propager aux ganglions lymphatiques, aux os, à votre cerveau et à d'autres organes.

À emporter

Le sarcome synovial est une forme agressive de cancer. Il est donc important de choisir des médecins spécialisés dans le sarcome et de continuer à travailler avec votre médecin après la fin du traitement.