Qu'est-ce qu'un tératome?

Vue d'ensemble

Un tératome est un type rare de tumeur pouvant contenir des tissus et des organes pleinement développés, y compris les cheveux, les dents, les muscles et les os. Les tératomes sont plus fréquents dans le coccyx, les ovaires et les testicules, mais peuvent se produire ailleurs dans le corps.

Les tératomes peuvent apparaître chez les nouveau-nés, les enfants ou les adultes. Ils sont plus fréquents chez les femmes. Les tératomes sont généralement bénins chez le nouveau-né, mais peuvent nécessiter un retrait chirurgical.

Types de tératomes

Les tératomes sont généralement décrits comme matures ou immatures.

• Les tératomes matures sont généralement bénins (non cancéreux). Mais ils peuvent repousser après avoir été enlevés chirurgicalement.
• Les tératomes immatures sont plus susceptibles de se transformer en cancer malin.

Les tératomes matures sont en outre classés comme:

• kystique: enfermé dans son propre sac contenant du liquide
• solide: constitué de tissu, mais non auto-fermé
• mixte: contenant à la fois des parties solides et kystiques

Les tératomes kystiques matures sont également appelés kystes dermoïdes.

Symptômes d'un tératome

Les tératomes peuvent ne présenter aucun symptôme au début. Lorsque les symptômes apparaissent, ils peuvent être différents selon l’emplacement du tératome. Les localisations les plus courantes des tératomes sont le coccyx, les ovaires et les testicules.

Les signes et symptômes communs à de nombreux tératomes incluent:

• douleur
• gonflement et saignement
• niveaux légèrement élevés d'alpha-feroprotéine (AFP), un marqueur des tumeurs
• niveaux légèrement élevés de l'hormone bêta-gonadotrophine chorionique humaine (BhCG)

Voici quelques symptômes spécifiques au type de tératome:

Tératome sacro-coccygien (coccyx)

Un tératome sacrococcygien (SCT) est un tératome qui se développe dans le coccyx ou le coccyx. La tumeur la plus répandue chez les nouveau-nés et les enfants, mais reste rare dans l'ensemble. Il survient chez environ 1 nourrisson sur 35 000 à 40 000.

Ces tératomes peuvent se développer à l'extérieur ou à l'intérieur du corps dans la région du coccyx. Outre une masse visible, les symptômes incluent:

• constipation
• douleur abdominale
• miction douloureuse
• gonflement dans la région pubienne
• faiblesse des jambes

On les trouve plus souvent chez les filles en bas âge que chez les garçons. Dans une étude menée en 2015 sur des patients traités pour des SCT dans un hôpital thaïlandais entre 1998 et 2012, le rapport femmes / hommes était de 4 pour 1.

Tératome ovarien

Un symptôme de tératome ovarien est une douleur intense dans le bassin ou l'abdomen. Cela provient d'une pression de torsion sur l'ovaire (torsion de l'ovaire) causée par la masse croissante.

Parfois, le tératome ovarien peut être accompagné d’une affection rare appelée encéphalite à NMDA. Cela peut produire des maux de tête intenses et des symptômes psychiatriques, notamment de la confusion et de la psychose.

Tératome testiculaire

Le symptôme principal du tératome testiculaire est une grosseur ou un gonflement du testicule. Mais il peut ne montrer aucun symptôme.

Les tératomes testiculaires sont plus fréquents entre 20 et 30 ans, bien qu’ils puissent survenir à tout âge.

Teratoma provoque

Les tératomes résultent d'une complication du processus de croissance du corps, impliquant la différenciation et la spécialisation de vos cellules.

Les tératomes apparaissent dans les cellules germinales de votre corps, qui sont produites très tôt dans le développement du fœtus.

Certaines de ces cellules germinales primitives deviennent vos cellules productrices de sperme et d'ovules. Mais les cellules germinales peuvent également être trouvées ailleurs dans le corps, en particulier dans la région du coccyx et du médiastin (membrane séparant les poumons).

Les cellules germinales sont un type de cellule appelé pluripotent. Cela signifie qu'ils sont capables de se différencier en n'importe quel type de cellule spécialisée que l'on peut trouver dans votre corps.

Une théorie des tératomes suggère que la maladie provient de ces cellules germinales primordiales. C'est ce qu'on appelle la théorie parthénogène et c'est maintenant l'opinion dominante.

Cela explique comment les tératomes peuvent être trouvés avec les cheveux, la cire, les dents et peuvent même apparaître comme un fœtus presque formé. La localisation des tératomes plaide également pour leur origine dans les cellules germinales primitives.

La théorie des jumeaux

Chez environ 1 personne sur 500 000, un type très rare de tératome peut apparaître, appelé fœtus chez le fœtu (fœtus chez un fœtus).

Ce tératome peut avoir l’apparence d’un fœtus mal formé. Il est constitué de tissus vivants. Mais sans le soutien d'un placenta et d'un sac amniotique, le fœtus non développé n'a aucune chance de se développer.

Une théorie explique que le fœtus dans fetu tératome est la dépouille d'un jumeau incapable de se développer dans l'utérus et englobé dans le corps de l'enfant survivant.

Une théorie opposée explique que le fœtus est simplement un kyste dermoïde plus développé. Mais le niveau de développement élevé favorise la théorie des jumeaux.

Le fœtus chez le fœtu ne se développe que chez les jumeaux qui:

• ont leur propre sac de liquide amniotique (diamniotique)
• partager le même placenta (monochorionique)

Le fœtus chez le fœtus tératome est le plus souvent détecté pendant la petite enfance. Cela peut se produire chez les enfants des deux sexes. Dans 90% des cas, ces tératomes sont détectés avant que l'enfant atteigne l'âge de 18 mois.

La plupart des foetus dans les tératomes fœtaux n'ont pas de structure cérébrale. Mais 91% ont une colonne vertébrale et 82,5% ont des bourgeons de membres.

Tératomes et cancer

Rappelez-vous que les tératomes sont classés en tant que mature (généralement bénigne) ou immature (probablement cancéreuse). La probabilité de cancer dépend de l'endroit où se trouve le tératome.

Tératome sacro-coccygien (coccyx)

Les SCT sont immatures environ 20% du temps. Mais même les plus bénins peuvent avoir besoin d'être supprimés en raison de leur taille et de la possibilité d'une croissance ultérieure. Bien que rare, le tératome sacrococcygien se rencontre le plus souvent chez les nouveau-nés.

Tératome ovarien

La plupart des tératomes ovariens sont matures. Le tératome ovarien mature est également appelé kyste dermoïde.

Environ 1 à 3% des tératomes ovariens matures sont cancéreux. On les trouve généralement chez les femmes pendant leurs années de procréation.

Les tératomes ovariens immatures (malins) sont rares. On les trouve généralement chez les filles et les jeunes femmes jusqu'à 20 ans.

Tératome testiculaire

Il existe deux grands types de tératome testiculaire: avant et après la puberté. Les tératomes pré-pubertés ou pédiatriques sont généralement matures et non cancéreuses.

Les tératomes testiculaires post-pubertés (adultes) sont malins. Environ les deux tiers des hommes chez qui un tératome a été diagnostiqué présentent un stade avancé de métastase (propagation) du cancer.

Diagnostiquer les tératomes

Le diagnostic et la découverte dépendent de l'emplacement du tératome.

Tératome sacrococcygien (SCT)

Des tératomes sacrococcygiens importants sont parfois détectés lors des échographies du foetus. Plus souvent, ils se trouvent à la naissance.

Un symptôme courant est un gonflement du coccyx, que recherchent les obstétriciens chez le nouveau-né.

Votre médecin utilisera peut-être des rayons X du bassin, des ultrasons et des tomodensitogrammes pour diagnostiquer un tératome. Des analyses de sang peuvent également être utiles.

Tératome ovarien

Les tératomes ovariens matures (kystes dermoïdes) ne présentent généralement aucun symptôme. Ils sont souvent découverts lors d'examens gynécologiques de routine.

Parfois, les gros kystes dermoïdes provoquent une torsion de l'ovaire (torsion de l'ovaire) pouvant entraîner des douleurs abdominales ou pelviennes.

Tératome testiculaire

Les tératomes testiculaires sont souvent découverts accidentellement lors de l'examen des testicules pour la douleur d'un traumatisme. Ces tératomes se développent rapidement et peuvent ne présenter aucun symptôme au début.

Les tératomes testiculaires bénins et malins provoquent généralement des douleurs testiculaires.

Votre médecin examinera vos testicules pour détecter une atrophie. Une masse ferme peut être un signe de malignité. Des tests sanguins sont utilisés pour tester les niveaux élevés des hormones BhCG ​​et AFP. L'imagerie par ultrasons peut aider à identifier la progression du tératome.

Pour vérifier si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, votre médecin vous demandera une radiographie de la poitrine et de l'abdomen. Des tests sanguins sont également utilisés pour rechercher des marqueurs tumoraux.

Traitement Teratoma

Tératome sacrococcygien (SCT)

Si un tératome est détecté au stade fœtal, votre médecin surveillera attentivement votre grossesse.

Si le tératome reste petit, un accouchement vaginal normal sera planifié. Mais si la tumeur est volumineuse ou s'il y a un excès de liquide amniotique, votre médecin planifiera probablement un accouchement par césarienne précoce.

Dans de rares cas, une chirurgie fœtale est nécessaire pour retirer le SCT avant qu'il puisse provoquer des complications potentiellement mortelles.

Les SCT détectés à la naissance ou après sont retirés par chirurgie. Ils doivent être surveillés de près, car il existe un risque important de repousse d'ici trois ans.

Si le tératome est malin, une chimiothérapie est utilisée en même temps que la chirurgie. Les taux de survie sont excellents avec la chimiothérapie moderne.

Tératome ovarien

Les tératomes ovariens matures (kystes dermoïdes) sont généralement éliminés par laparoscopie, si le kyste est petit. Cela implique une petite incision dans l'abdomen pour insérer un oscilloscope et un petit outil de coupe.

Un petit risque d'élimination par laparoscopie est que le kyste peut devenir perforé et laisser fuir du matériau cireux. Cela peut entraîner une réponse inflammatoire appelée péritonite chimique.

Dans certains cas, il est nécessaire de retirer une partie ou la totalité de l'ovaire. L'ovulation et la menstruation continueront de l'autre ovaire.

Dans 25% des cas, les kystes dermoïdes se trouvent dans les deux ovaires. Cela augmente votre risque de perte de fertilité.

Les tératomes ovariens immatures sont généralement observés chez les filles jusqu'à l'âge de 20 ans. Même si ces tératomes sont diagnostiqués à un stade avancé, la plupart des cas sont guéris par une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie.

Tératome testiculaire

L'ablation chirurgicale du testicule est généralement le premier traitement de ce tératome lorsqu'il est cancéreux.

La chimiothérapie n'est pas très efficace pour le tératome testiculaire. Parfois, un mélange de tératome et d'autres tissus cancéreux nécessitera une chimiothérapie.

L'enlèvement d'un testicule affectera votre santé sexuelle, le nombre de spermatozoïdes et la fertilité. Il y a souvent plus d'un traitement disponible, alors discutez des options avec votre médecin.

Les perspectives

Les tératomes sont rares et généralement bénins. Les traitements pour les tératomes cancéreux se sont améliorés au cours des dernières décennies, de sorte que la plupart des cas peuvent être guéris. Vous informer sur les options et consulter un professionnel expérimenté est votre meilleure garantie de réussite.