Qu'est-ce que l'Acrocyanose?

Vue d'ensemble

L'acryocyanose est une affection indolore au cours de laquelle les petits vaisseaux sanguins de votre peau se contractent, rendant la couleur de vos mains et de vos pieds bleuâtre. La couleur bleue provient de la diminution du débit sanguin et de l'oxygène qui passe à travers les vaisseaux rétrécis jusqu'aux extrémités.

L'acryocyanose est fréquente chez le nouveau-né. La plupart des autres cas surviennent chez des adolescents et des jeunes adultes.

Il a été décrit pour la première fois en 1896, mais n'est toujours pas bien compris ni étudié.

Il existe deux types d'acrocyanose, primaire et secondaire:

• L'acrocyanose primaire est associée au froid et au stress émotionnel. Ce n'est pas considéré comme dangereux.
• L'acrocyanose secondaire est associée à de nombreuses maladies sous-jacentes, notamment les troubles de l'alimentation, les maladies psychiatriques et le cancer.

Le nom vient des mots grecs Akros pour? extrême? et Kyanos pour? bleu.?

Quels sont les symptômes?

Les mains et les pieds sont les extrémités les plus souvent touchées par l'acrocyanose. Mais les poignets, les chevilles, le nez, les oreilles, les lèvres et même les mamelons peuvent être impliqués.

Les symptômes sont symétriques dans les acrocyanoses primaires, touchant les deux mains ou les deux pieds. Dans l'acrocyanose secondaire, les symptômes n'affectent souvent qu'un seul côté, peuvent être douloureux ou impliquer une perte de tissu.

Les symptômes les plus courants sont:

• doigts ou orteils de couleur bleuâtre
• mains et pieds froids, moites et moites
• baisse de la température cutanée et du débit sanguin
• gonflement des mains et des pieds
• pouls normal

Les symptômes s'aggravent avec le froid et s'améliorent avec la chaleur. La couleur des doigts devient normale lorsque vous déplacez vos mains en position horizontale, en partant de la main vers le bas.

La plupart des nouveau-nés ont les mains et les pieds bleus juste après la naissance et au cours des premières heures. Les symptômes de l'acrocyanose peuvent réapparaître lorsque le bébé a froid ou lorsqu'il sort du bain pour la première fois. Mais l'acrocyanose ne persiste pas chez les nourrissons.

Quelles sont les causes?

Acrocyanose primaire

On pense qu'une acrocyanose primaire est causée par la constriction de petits vaisseaux sanguins qui diminue le flux de sang riche en oxygène vers vos extrémités. Cette constriction ou vasospasme a plusieurs raisons proposées, notamment:

• les températures froides
• vivre à haute altitude avec une combinaison de pression en oxygène inférieure, de vent accru et de froid
• défaut génétique de vos vaisseaux sanguins

La cause de l'acrocyanose chez les nouveau-nés est attribuée au fait que le nourrisson s'est habitué au changement de la circulation sanguine à partir de l'utérus. Le sang riche en oxygène circule initialement dans le cerveau et d'autres organes plutôt que dans les mains et les pieds.

Il n'y a pas beaucoup de recherches spécifiques sur les causes de l'acrocyanose. Une étude réalisée en 2011 a révélé un manque de clarté dans la communauté médicale quant à savoir si l'acryocyanose est une maladie unique ou varie selon la cause.

Acrocyanose secondaire

On en sait plus sur l'acrocyanose secondaire en raison des données de recherche sur les maladies primaires sous-jacentes qui lui sont associées. Dans certains cas, l'acrocyanose peut être le premier signe de la maladie primaire.

Les causes de l’acrocyanose secondaire sont très diverses et comprennent les troubles vasculaires, les infections, les troubles sanguins, les tumeurs solides, les maladies génétiques et certains médicaments.

• La cause sous-jacente la plus commune est le phénomène de Raynaud, dans lequel les extrémités deviennent pâles, puis bleues, puis rouges.
• Dans l'anorexie, la perte de poids peut nuire à la régulation thermique du corps. On estime qu'entre 21 et 40% des personnes souffrant d'anorexie ont une acrocyanose.)
• Les médicaments alcaloïdes de l'ergot, utilisés pour traiter les migraines et les maux de tête, peuvent provoquer une acrocyanose.
• Le chikungunya, une infection virale transmise par un moustique, peut provoquer une acrocyanose.
• Jusqu'à 24% des personnes atteintes de cancer ont une acrocyanose.

Comment ça se diagnostique

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes, puis procédera à un examen physique. Votre diagnostic d’acryocyanose primaire reposera sur les mains et les pieds (et parfois le nez et les oreilles):

• de couleur bleue
• pas douloureux
• du froid
• en sueur

Le médecin peut également utiliser la capillaroscopie, une technique non invasive qui mesure la circulation dans les petits vaisseaux de votre lit d’ongle.

Ils peuvent effectuer d’autres tests pour écarter le syndrome de Raynaud et les lésions infantiles, deux affections impliquant également des extrémités bleuâtres. Avoir un pouls normal indique que le bleuissement n'est pas causé par une maladie artérielle avec une circulation sanguine altérée.

En cas de suspicion d'acrocyanose secondaire, votre médecin vous prescrira d'autres procédures de laboratoire et d'imagerie pour déterminer la maladie sous-jacente principale.

Comment c'est traité

Acrocyanose primaire

Il n'y a pas de traitement standard pour les acrocyanoses primaires. Peu d'essais cliniques ont porté sur l'efficacité du traitement.

Pour les nouveau-nés et les nourrissons, le traitement efficace consiste à réchauffer le bébé.

Votre médecin vous conseillera probablement de garder vos mains et vos pieds au chaud à l'intérieur et de vous protéger contre l'exposition au froid.

La littérature médicale souligne qu'il est important pour les médecins de rassurer leurs patients sur le fait que la maladie n'est pas nocive.

Dans les cas graves, des médicaments alpha-bloquants et bloqueurs des canaux calciques, des dérivés topiques de l'acide nicotinique ou le minoxidil ont été utilisés pour atténuer les symptômes.

Chez les nouveau-nés, l'acrocyanose est considérée comme normale.

Acrocyanose secondaire

Le traitement de la maladie sous-jacente peut améliorer les symptômes de l'acrocyanose.

Quelles sont les perspectives?

L'acrocyanose primaire est une affection peu commune et bénigne avec de bonnes perspectives. Certains traitements disponibles peuvent atténuer les symptômes dans les cas graves.

Chez le nouveau-né, l'acrocyanose est normale et disparaît d'elle-même.

Acrocyanose secondaire peut être grave, en fonction de la maladie sous-jacente. Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes d'acrocyanose. Ils peuvent déterminer s’il existe une condition sous-jacente nécessitant un traitement.