Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?

Vue d'ensemble

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une affection rare qui affecte le tube digestif. Il se caractérise par la formation de tumeurs, appelées gastrinomes. Les gastrinomes apparaissent généralement dans le pancréas et la partie supérieure de l'intestin grêle, également appelé duodénum.

Il est possible d’avoir une seule tumeur, mais il est plus courant d’en avoir plusieurs. Environ la moitié de ces tumeurs sont non cancéreuses ou bénignes.

Les gastrinomes produisent des quantités excessives d'une hormone appelée gastrine. La gastrine déclenche une surproduction d'acide gastrique. Un peu d'acide gastrique est nécessaire pour aider à décomposer et digérer les aliments, mais une trop grande quantité peut entraîner des ulcères.

Les personnes atteintes de SSE sont plus à risque de développer un ulcère peptique que les personnes ne présentant pas ce syndrome. Les ulcères peptiques sont des plaies douloureuses dans la muqueuse du tube digestif.

Lisez la suite pour en savoir plus sur cette condition.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Les symptômes sont généralement de nature digestive. Les deux symptômes les plus courants de la ZES sont les douleurs abdominales et la diarrhée. Les autres symptômes incluent:

• ballonnements et rot
• la nausée
• vomissements pouvant contenir du sang en présence d'ulcères peptiques
• perte de poids sans raison apparente
• perte d'appétit

Les symptômes de ZES sont parfois confondus avec l’ulcère gastroduodénal ou le reflux gastro-oesophagien plus commun. Le RGO est une affection chronique dans laquelle l’acide gastrique retourne dans l’œsophage. Les symptômes de la ZES ont tendance à être plus graves et moins sensibles aux thérapies standard que ces autres troubles.

Causes de ce syndrome

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause ZES. Dans la plupart des cas, le trouble apparaît sans raison évidente. Dans 25% des cas, il est associé à une affection héréditaire causant une tumeur appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1).

Plus de recherche est nécessaire pour mieux comprendre cette condition.

Incidence du syndrome de Zollinger-Ellison

ZES est extrêmement rare. Cela se produit chez seulement 1 personne sur 1 million. Il est plus fréquent chez les hommes que les femmes et survient généralement entre 30 et 50 ans.

Diagnostiquer ce syndrome

Si votre médecin soupçonne ZES, il vous demandera une analyse de sang afin de détecter des taux élevés de gastrine. Si un excès de gastrine est détecté, des tests d'imagerie seront effectués pour déterminer la taille et l'emplacement des gastrinomes. Ces tests peuvent inclure:

• Scanner
• IRM
• échographie endoscopique, qui consiste à insérer une mince sonde à ultrasons dans la gorge

Si vous avez besoin d'une échographie endoscopique, votre gorge peut être engourdie par un anesthésique liquide ou vous pouvez recevoir une sédation légère dans un centre ambulatoire.

D'autres tests peuvent impliquer l'utilisation d'un colorant de contraste permettant aux tumeurs, qui peuvent être très petites, de mieux apparaître sur une radiographie ou un balayage.

Une endoscopie gastro-intestinale haute, qui consiste à enfiler une sonde avec un appareil photo et une caméra vidéo dans la gorge pendant la sédation, peut être utilisée pour prélever des échantillons de tissus afin de rechercher un gastrinome.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Votre médecin peut vous recommander divers traitements.

Les inhibiteurs de la pompe à protons

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à proton. Ceux-ci peuvent être utilisés pour aider à réduire la quantité d'acide gastrique produite. Cela, à son tour, peut aider les ulcères à guérir.

Ces médicaments sont généralement administrés à des doses beaucoup plus élevées aux personnes atteintes de ZES qu'à celles qui présentent des ulcères sans gastrinomes.

Vous aurez besoin d'une surveillance attentive pendant que vous prenez ces médicaments. L'utilisation à long terme d'inhibiteurs de la pompe à protons peut augmenter le risque de fractures de la hanche, du poignet et de la colonne vertébrale, en particulier après 50 ans.

Chirurgie

Dans certains cas, vous aurez peut-être besoin d'une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs. La chirurgie peut être difficile car de nombreux gastrinomes sont petits, difficiles à localiser et multiples. Votre médecin discutera des spécificités de votre chirurgie s’il décide que vous êtes candidat à ce type de traitement.

Chimiothérapie

Votre médecin peut également vous recommander des traitements tels que la chimiothérapie pour réduire les tumeurs ou l'ablation par radiofréquence pour détruire les cellules et stopper la croissance des tumeurs.

Perspective

Le ZES est une maladie rare mais grave. La plupart des tumeurs ZES se développent lentement et les médicaments sont très efficaces pour réduire l’acidité gastrique et la douleur ulcéreuse.

Consultez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des problèmes digestifs tels que diarrhée, brûlures d'estomac ou douleurs abdominales d'une durée supérieure à quelques jours. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à enrayer la propagation de toute tumeur cancéreuse.