Granulomatose Chronique (CGD)

Vue d'ensemble

La maladie granulomateuse chronique (CGD) est un trouble qui endommage le système immunitaire. Il rend votre corps susceptible aux infections causées par certains champignons et bactéries. Il provoque des granulomes, qui sont des collections de cellules immunitaires qui se forment sur des sites d'inflammation ou d'infection.

Les causes

La seule cause de la DMC est son héritage génétique. Il affecte principalement les hommes, mais il existe également des formes de DMC qui affectent les deux sexes.

Symptômes

Les personnes atteintes de CGD ont généralement au moins une infection bactérienne ou fongique grave tous les trois ou quatre ans.

La CGD peut toucher n'importe quel système ou tissu organique, mais les infections se rencontrent généralement dans les zones suivantes:

• peau
• poumons
• ganglions lymphatiques
• foie
• des os
• cerveau (mais seulement occasionnellement)

Les personnes atteintes de la maladie céphalo-rachidienne peuvent également avoir des difficultés à cicatriser en cas de blessure, et un état inflammatoire appelé granulome peut alors se développer.

La pneumonie qui a été causée par un champignon est un signal d'alarme pour la CGD et entraîne souvent un test de dépistage de la maladie. La pneumonie est l’infection la plus répandue chez les personnes atteintes de la MPC.

Espérance de vie et pronostic

L'espérance de vie des personnes atteintes de CGD est légèrement réduite en raison d'épisodes répétés d'infection et d'inflammation. Cependant, si les personnes atteintes de DMC bénéficient du traitement approprié, la plupart vivront jusqu'à l'âge adulte moyen ou avancé.

Options de traitement

Le meilleur plan de traitement de la DMC est la prévention des infections. Les conseils suivants peuvent aider à prévenir l’infection:

• Évitez de nager dans une eau autre que les piscines chlorées. L'eau douce ou salée peut contenir des organismes qui, tout en étant sans danger pour les personnes en bonne santé, peuvent causer une infection chez les personnes atteintes de la maladie céphalorachidienne.
• Évitez d'utiliser du paillis pour jardiner. L’exposition au paillis de jardin peut provoquer une pneumonie mettant en jeu le pronostic vital Aspergillus infection.
• Le retournement des tas de compost, le rempotage des plantes, le nettoyage des caves et les balades sont des activités qui devraient être évitées par les personnes atteintes de la MPC.

En cas d'infection, le traitement peut inclure des antibiotiques prophylactiques et des médicaments antifongiques. Une infection chez une personne atteinte de DMC nécessite généralement une longue période de traitement.

La greffe de moelle osseuse est une autre option de traitement pour certaines personnes présentant des symptômes sévères de la MCG. La greffe de moelle osseuse peut guérir la CGD. Cependant, cette thérapie est extrêmement complexe et les candidats à la transplantation et les donneurs doivent être choisis avec soin.

CGD chez les enfants

La DMC peut apparaître à tout moment, de la naissance à la fin de l'âge adulte. La grande majorité des personnes touchées sont diagnostiquées avant l'âge de 5 ans. Les enfants atteints de CGD sont souvent en bonne santé à la naissance mais développent des infections graves en bas âge ou en bas âge.

Si vous êtes un parent atteint de DMC, demandez à votre médecin si vous souhaitez poser un diagnostic à votre enfant.

Perspective

En CGD, mis à part la fonction défectueuse de certaines cellules du système immunitaire, le reste du système immunitaire est normal. Les personnes atteintes de CGD peuvent généralement être en bonne santé jusqu'à ce qu'elles soient infectées par l'un des germes que ces cellules défectueuses ne peuvent combattre. La gravité de ces infections peut souvent conduire à des hospitalisations prolongées pour traitement.

Les recherches confirment que la gravité de la DMC n'est pas la même pour tous et que l'espérance de vie à long terme des personnes atteintes de DMC a considérablement augmenté. Cependant, il est suggéré que les personnes qui commencent à ressentir les symptômes de la DMC plus tôt ont probablement une durée de vie plus courte.