Cardiopathie congénitale cyanotique

Cardiopathie congénitale cyanotique

La cardiopathie congénitale cyanotique (CCHD) est une affection présente à la naissance. CCHD provoque de faibles niveaux d'oxygène dans le sang. Un symptôme commun est une teinte bleuâtre de la peau, appelée cyanose.

Plusieurs malformations congénitales peuvent causer ce type de maladie cardiaque, notamment:

• problèmes avec les valves cardiaques, qui sont les volets dans le coeur qui assurent que le sang circule dans la bonne direction
• une interruption de l'aorte, qui est la plus grande artère du corps
• des anomalies dans les gros vaisseaux sanguins menant au coeur

Dans de nombreux cas, si un seul défaut est présent, il n'y a pas de cyanose. Souvent, plus d'un défaut est présent dans CCHD.

Les médecins utilisent des tests d'imagerie pour confirmer la présence d'anomalies conduisant à la survenue de CCHD. Ceux-ci comprennent les radiographies thoraciques et les échocardiogrammes. Les médicaments peuvent aider à soulager les symptômes de la cyanose. En fin de compte, la plupart des nourrissons doivent subir une intervention chirurgicale pour corriger les défauts responsables de la maladie. Le succès de la chirurgie dépend de la gravité des défauts.

Facteurs de risque de cardiopathie congénitale cyanotique

Dans de nombreux cas, un bébé naîtra avec cette maladie en association avec un facteur génétique. Un nourrisson est plus susceptible de souffrir de CCHD lorsqu'il existe des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale. Certains syndromes génétiques peuvent être accompagnés de défauts qui causent la CCDH. Ceux-ci inclus:

• Syndrome de Down
• syndrome de Turner
• Syndrome de Marfan
• Syndrome de Noonan

Dans certains cas, des facteurs extérieurs peuvent causer cette maladie. Si une femme enceinte est exposée à des produits chimiques toxiques ou à certains médicaments, son bébé risque davantage de développer une malformation cardiaque. Les infections pendant la grossesse sont également un facteur. Un diabète gestationnel mal maîtrisé peut également entraîner un risque plus élevé de développer une MCCH.

Défauts causant une cardiopathie congénitale cyanotique

Beaucoup de défauts physiques dans le coeur peuvent causer la CCHD. Certains nourrissons peuvent naître avec plusieurs défauts. Les causes courantes peuvent inclure:

Tétralogie de Fallot (TOF)

TOF est la cause la plus commune de CCHD. C'est une combinaison de quatre défauts différents. TOF comprend:

• un trou entre les ventricules droit et gauche du coeur
• une valve pulmonaire étroite
• un épaississement des muscles du ventricule droit
• une valve aortique égarée

Les défauts conduisent à du sang avec et sans oxygène mélangé et pompé dans tout le corps.

Transposition des grandes artères (TGA)

Chez les nourrissons atteints de TGA, les valves pulmonaire et aortique ont changé de position avec leurs artères. Il en résulte que du sang pauvre en oxygène est pompé vers le reste du corps par l’aorte. Ce sang devrait en fait aller aux poumons par l’artère pulmonaire.

Atrésie tricuspide

Dans ce type de défaut, la valvule cardiaque tricuspide s'est développée anormalement ou est totalement absente. Cela perturbe le flux sanguin normal. Il en résulte un flux de sang pauvre en oxygène dans le corps.

Connexion veineuse pulmonaire totale anormale (TAPVC)

La TAPVC se produit lorsque les veines qui transportent le sang riche en oxygène des poumons au cœur sont connectées à l'oreillette droite. Les veines doivent être connectées à l'oreillette gauche. Ce défaut peut également être accompagné d'un blocage de ces veines entre les poumons et le cœur.

Symptômes de cardiopathie congénitale cyanotique

Le symptôme classique du CCHD est la cyanose, ou coloration bleue de la peau. Cela se produit souvent dans les lèvres, les orteils ou les doigts. Un autre symptôme courant est la difficulté à respirer, surtout après une activité physique.

Certains enfants font également l'expérience de périodes au cours desquelles leur taux d'oxygène est très bas. En conséquence, ils deviennent anxieux, présentent une peau bleue et peuvent s'hyperventiler.

Les autres symptômes de CCHD dépendent du défaut physique exact:

Symptômes de TOF

• faible poids de naissance
• cyanose
• Mauvaise alimentation
• gros doigts massés ou arrondis
• croissance retardée
• Respiration rapide

Symptômes de TGA

• battement de coeur rapide
• Respiration rapide
• gain de poids lent
• transpiration abondante

Symptômes de l'atrésie tricuspide

• cyanose
• fatigue
• essoufflement
• difficulté à nourrir
• transpiration abondante
• croissance lente
• infections respiratoires chroniques

Symptômes de TAPVC sans blocage

• essoufflement
• infections respiratoires chroniques
• croissance lente

TAPVC avec un blocage

• cyanose
• battement de coeur rapide
• Respiration rapide
• difficulté respiratoire, devenant très grave avec le temps

Diagnostiquer la cardiopathie congénitale cyanotique

Des symptômes tels que la cyanose, une accélération du rythme cardiaque et des bruits cardiaques anormaux peuvent amener le médecin de votre enfant à penser que des anomalies cardiaques sont présentes. L'observation des symptômes ne suffit cependant pas pour poser un diagnostic. Pour comprendre les défauts présents, le médecin de votre enfant utilisera des tests pour confirmer le diagnostic.

Une radiographie pulmonaire peut montrer le contour du cœur et l'emplacement de plusieurs artères et veines. Pour obtenir une autre image du cœur, le médecin de votre enfant peut vous prescrire un échocardiogramme. C'est une échographie du coeur. Ce test donne plus de détails qu'une image radiographique.

Un cathétérisme cardiaque est un test plus invasif souvent nécessaire pour examiner l'intérieur du cœur. Ce test consiste à déplacer un petit tube, ou un cathéter, dans le cœur depuis l'aine ou le bras.

Traitements pour la cardiopathie congénitale cyanotique

Le traitement de la CCHD peut être nécessaire ou non, selon la gravité des symptômes. Dans de nombreux cas, une intervention chirurgicale visant à corriger les défauts physiques du cœur est finalement nécessaire.

Lorsque le défaut est très dangereux, l’opération peut devoir être effectuée peu de temps après la naissance. Dans d'autres cas, la chirurgie peut être retardée jusqu'à ce que l'enfant soit plus âgé. Parfois, plus d'une opération est nécessaire.

Si la chirurgie est retardée, un enfant peut recevoir des médicaments pour traiter la maladie. Les médicaments peuvent aider:

• éliminer les fluides supplémentaires du corps
• faire battre le coeur
• garder les vaisseaux sanguins ouverts
• réguler les rythmes cardiaques anormaux

Perspectives pour la cardiopathie congénitale cyanotique

Les perspectives pour les enfants atteints de CCHD varient en fonction de la gravité des défauts sous-jacents. Dans les cas bénins, l'enfant peut être capable de mener une vie normale avec un minimum de médicaments ou d'autres traitements.

Les cas plus graves nécessiteront une intervention chirurgicale. Le médecin de votre enfant travaillera avec vous pour trouver le meilleur traitement pour votre enfant. Ils peuvent discuter avec vous des perspectives particulières de votre enfant et des éventuelles procédures supplémentaires.