Lymphome diffus à grandes cellules B

Vue d'ensemble

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un type de cancer du sang. Les lymphomes sont le type de cancer du sang le plus courant. Il existe deux types de lymphome: celui de Hodgkin et celui de non-Hodgkin. Le lymphome à grandes cellules B diffus est un lymphome non hodgkinien (LNH). Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus courant parmi plus de 60 types de LNH. La DLBCL est la forme de LNH la plus agressive ou à la croissance la plus rapide. Cela peut entraîner la mort s'il n'est pas traité.

Tous les lymphomes, y compris DLBCL, affectent les organes de votre système lymphatique. Le système lymphatique est ce qui permet à votre corps de lutter contre les infections. Les organes pouvant être affectés par des lymphomes tels que DLBCL sont les suivants:

• moelle osseuse
• thymus
• rate
• ganglions lymphatiques

Les caractéristiques suivantes distinguent une DLBCL des autres lymphomes:

• Il provient de cellules B anormales.
• Ces cellules B sont plus grandes que les cellules B normales.
• Les cellules B anormales sont réparties au lieu d'être regroupées.
• Les cellules B anormales vont détruire la structure du ganglion lymphatique.

Le type principal de DLBCL est le plus commun de tous les types DLBCL. Cependant, il existe des types moins courants que vous voudrez peut-être connaître. Ces types moins courants de DLBCL sont:

• lymphome du système nerveux central
• Lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T / histiocytes
• DLBCL positif pour EBV
• lymphome primitif médiastinal (thymique) à grandes cellules B
• lymphome intravasculaire à grandes cellules B
• Lymphome à grandes cellules B ALK-positif

Quels sont les symptômes?

Voici les principaux symptômes que vous pouvez rencontrer avec DLBCL:

• ganglions lymphatiques élargis
• sueurs nocturnes
• perte de poids inhabituelle
• perte d'appétit
• fatigue extrême
• fièvre
• démangeaisons extrêmes

Vous pouvez rencontrer certains autres symptômes en fonction de l'emplacement de votre liste DLBCL. Ces symptômes supplémentaires peuvent inclure:

• douleur abdominale, diarrhée, sang dans les selles
• toux et essoufflement

Quelles sont les causes et les facteurs de risque?

Un lymphome se produit lorsque les lymphocytes commencent à se développer et se divisent ou se reproduisent rapidement et sans contrôle. La croissance rapide des lymphocytes les fera interférer avec d'autres fonctions nécessaires de votre système immunitaire ou de votre système nerveux central. Si la maladie n'est pas traitée, votre corps ne pourra pas lutter contre les infections.

Voici quelques facteurs de risque possibles pour le développement de DLBCL:

• Âge. Il affecte généralement les personnes d'âge moyen ou plus, l'âge moyen étant de 64 ans.
• Ethnicité Il est plus susceptible d'affecter les Caucasiens.
• Le sexe. Les hommes ont un risque légèrement plus élevé que les femmes.

Les antécédents familiaux n'affectent pas votre risque de développer une DLBCL car il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire.

Pronostic et taux de survie

Les deux tiers des personnes atteintes de DLBCL qui sont traitées peuvent être guéries. Cependant, si elle n'est pas traitée, cela peut entraîner la mort.

La plupart des personnes atteintes de DLBCL ne sont pas diagnostiquées avant les dernières étapes. En effet, il est possible que les symptômes ne se manifestent que plus tard. Après le diagnostic, votre médecin effectuera des tests pour déterminer le stade de votre lymphome. Ces tests peuvent inclure certains des éléments suivants:

• une combinaison TEP et TDM, ou une TDM seule
• tests sanguins
• biopsie de la moelle osseuse

La stadification indique à votre équipe médicale dans quelle mesure les tumeurs se sont propagées dans votre système lymphatique. Les étapes pour DLBCL sont les suivantes:

• Étape 1. Une seule région ou site est affecté; cela inclut les ganglions lymphatiques, la structure lymphatique ou les sites extranodaux.
• Étape 2. Deux ou plusieurs régions de ganglions lymphatiques ou deux ou plusieurs structures de ganglions lymphatiques sont impliquées. À ce stade, les zones concernées se trouvent du même côté du corps.
• Étape 3. Les régions et les structures des ganglions lymphatiques impliqués sont situées des deux côtés du corps.
• Étape 4. Des organes autres que les ganglions lymphatiques et les structures lymphatiques sont impliqués dans tout votre corps. Ces organes peuvent inclure votre moelle osseuse, votre foie ou vos poumons.

Ces étapes seront également accompagnées d'un A ou d'un B après le numéro d'étape. La lettre A signifie que vous ne présentez pas les symptômes courants de fièvre, de sueurs nocturnes ou de perte de poids. La lettre B signifie que vous avez ces symptômes.

En plus de la stadification et du statut A ou B, votre médecin vous donnera également un score IPI. IPI signifie International Prognostic Index. Le score IPI varie de 1 à 5 et est basé sur le nombre de facteurs dont vous disposez qui pourraient réduire votre taux de survie. Ces cinq facteurs sont:

• avoir plus de 60 ans
• ayant un taux de lactate déshydrogénase supérieur à la normale, une protéine présente dans le sang
• être en mauvaise santé générale
• ayant la maladie au stade 3 ou 4
• implication de plus d'un site de maladie extranodale

Ces trois critères de diagnostic seront combinés pour vous donner un pronostic. Ils aideront également votre médecin à déterminer les meilleures options de traitement pour vous.

Comment est-il traité?

Le traitement de la DLBCL est déterminé par plusieurs facteurs. Cependant, le facteur le plus important que votre médecin utilisera pour déterminer les options de traitement est de savoir si votre maladie est localisée ou avancée. Localisé signifie qu'il ne s'est pas propagé. Avancé est généralement lorsque la maladie s'est propagée à plus d'un endroit dans votre corps.

Les traitements couramment utilisés sur DLBCL sont des médicaments de chimiothérapie, des traitements de radiothérapie ou une immunothérapie. Votre médecin peut également vous prescrire une combinaison des trois traitements. Le traitement de chimiothérapie le plus courant est appelé R-CHOP. R-CHOP représente une combinaison des médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine et vincristine, avec de la prednisone. R-CHOP est administré par voie intraveineuse pour quatre des médicaments et la prednisone est administrée par voie orale. R-CHOP est généralement administré toutes les trois semaines.

Les médicaments de chimiothérapie agissent en ralentissant la capacité de reproduction des cellules cancéreuses à croissance rapide.Les médicaments d'immunothérapie ciblent des groupes de cellules cancéreuses présentant des anticorps et agissent pour les détruire. Le médicament d'immunothérapie, le rituximab, cible spécifiquement les lymphocytes B ou B. Le rituximab peut affecter le cœur et peut ne pas être une option si vous avez certains problèmes cardiaques.

Le traitement de la DLBCL localisée comprend généralement environ trois cycles de R-CHOP ainsi qu'une radiothérapie. La radiothérapie est un traitement dans lequel les rayons X de haute intensité sont dirigés vers les tumeurs.

Traitement pour DLBCL avancé

Le DLBCL avancé est traité avec la même combinaison de médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie R-CHOP. Toutefois, la DLBCL avancée nécessite plus de séries de médicaments administrés toutes les trois semaines. DLBCL avancé aura généralement besoin de six à huit cycles de traitement. Votre médecin procédera généralement à un autre examen PET à mi-parcours du traitement pour vérifier son efficacité. Votre médecin peut inclure des cycles de traitement supplémentaires si la maladie est toujours active ou si elle réapparaît.

Les jeunes adultes ou les enfants atteints de DLBCL ont un taux de récurrence plus élevé. Pour cette raison, votre médecin peut vous recommander une greffe de cellules souches pour éviter une récidive. Ce traitement est effectué une fois que vous avez reçu le traitement R-CHOP.

Comment est-il diagnostiqué?

Pour diagnostiquer la DLBCL, on prélève une partie ou la totalité de la grosseur, un ganglion lymphatique enflé ou une région présentant les anomalies et on effectue une biopsie du tissu. En fonction de divers facteurs, notamment de l'emplacement de la zone touchée, cette procédure peut être réalisée sous anesthésie générale ou locale.

Votre médecin vous interrogera également pour obtenir des détails sur vos problèmes médicaux et vos symptômes et vous fera passer un examen physique. Après confirmation de la biopsie, votre médecin effectuera des tests supplémentaires pour déterminer le stade de votre DLBCL.

Perspective

La DLBCL est considérée comme une maladie curable lorsqu'elle est traitée le plus tôt possible. Plus tôt vous serez diagnostiqué, meilleures seront vos perspectives. Les traitements pour DLBCL peuvent avoir des effets secondaires sérieux. Assurez-vous d'en discuter avant de commencer votre traitement.

Malgré les effets secondaires, il est important de traiter votre DLBCL rapidement et le plus tôt possible. Voir votre médecin dès les premiers signes de symptômes et se faire traiter est crucial. Si elle n'est pas traitée, elle peut mettre la vie en danger.