Épendymome

Vue d'ensemble

Votre cerveau et votre moelle épinière ont des espaces contenant du liquide céphalo-rachidien. C'est un fluide qui aide à protéger le cerveau et la moelle épinière des blessures et des infections causées par les toxines. Ces espaces sont appelés ventricules quand ils sont situés dans le cerveau et la moelle épinière. Un épendymome est une tumeur rare qui se forme à partir de cellules situées dans la muqueuse de ces espaces.

Selon son emplacement et son agressivité, un épendymome sera classé dans l'un des trois types principaux:

• Classique. Ce sont des tumeurs assez bien définies qui apparaissent généralement dans la partie inférieure du cerveau contenant le cervelet et le tronc cérébral. Ils peuvent également apparaître dans la moelle épinière ou dans le cortex cérébral, la partie supérieure du cerveau.
• Anaplasique. Celles-ci tendent à être des tumeurs à croissance rapide et indiquent souvent un résultat médiocre. Ils ont également tendance à se développer dans la région du cerveau qui contient le cervelet et le tronc cérébral. Cette partie du cerveau s'appelle la fosse postérieure.
• Épendymome myxopapillaire. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les adultes que chez les enfants. Ils sont généralement limités à la base de la colonne vertébrale.

Causes et facteurs de risque

Les épendymomes sont rares, seuls environ 200 nouveaux cas étant signalés chaque année chez les adultes et les enfants aux États-Unis. Les tumeurs sont beaucoup plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes, la plupart des tumeurs apparaissant chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Comme avec la plupart des tumeurs cérébrales, il n'y a pas de cause connue d'épendymome. Les chercheurs ont constaté que les épendymomes ont tendance à se regrouper en familles, ce qui peut entraîner un risque héréditaire. En outre, les épendymomes de la colonne vertébrale sont plus fréquents chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 (NF2), une affection caractérisée par la croissance de tumeurs non cancéreuses dans le système nerveux.

Symptômes

L'un des principaux symptômes des épendymomes est la pression dans le cerveau, qui provoque des maux de tête. Souvent, vous ressentez ces maux de tête lorsque vous vous réveillez le matin. Les enfants atteints d'épendymomes peuvent également souffrir d'hydrocéphalie, une accumulation de liquide dans le cerveau. Cela peut entraîner une augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons.

Les autres symptômes de l'épendymome sont:

• nausées et vomissements (plus fréquents le matin)
• batterie faible
• irritabilité
• difficulté à marcher (un épendymome peut faire en sorte que les yeux se croisent et affecter l'équilibre)

Environ 90% des épendymomes chez les enfants sont situés dans le cerveau. La majorité des épendymomes chez l'adulte se trouvent dans la colonne vertébrale. Les tumeurs de la colonne vertébrale peuvent causer des maux de dos, des douleurs et des picotements dans les jambes.

Diagnostic

Le diagnostic d'un épendymome peut nécessiter plusieurs tests. Votre médecin commencera par examiner vos symptômes et vos antécédents médicaux. Vous aurez un examen physique qui devrait inclure un test de vos réflexes, de votre coordination, de vos mouvements oculaires et faciaux, ainsi que de votre force musculaire.

Les autres tests comprennent:

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Il s'agit d'un dépistage non invasif qui utilise un champ magnétique et des radiofréquences pour créer des images du cerveau ou de tout organe examiné. Aucun rayonnement n'est impliqué.
• Tomodensitométrie (CT). C'est un type spécial de rayons X qui produit des images en coupe du cerveau. Ces? Tranches? sont plus détaillés que les rayons X standard.
• Biopsie. Ceci est un test invasif. Une fois que la tumeur a localisé la tumeur, elle prélève une petite partie du tissu par voie chirurgicale ou à l'aide d'une aiguille, en fonction de l'emplacement de la tumeur. Le tissu est étudié en laboratoire pour déterminer s'il est cancéreux.
• Ponction lombaire. Également connue sous le nom de ponction lombaire, cette procédure est également invasive. Votre médecin utilisera une aiguille pour prélever un échantillon de liquide céphalorachidien afin de déterminer si les cellules cancéreuses se déplacent dans le système nerveux.

Traitement

La neurochirurgie est la première option pour traiter un épendymome. L'objectif est d'éliminer autant que possible la tumeur. Parfois, l'emplacement de la tumeur peut rendre cela impossible.

En cas d'hydrocéphalie, le chirurgien peut implanter un shunt dans le cerveau pour aider à drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien. Un shunt est un tube qui transporte le fluide du cerveau. Dans la plupart des cas, le liquide est acheminé vers l'abdomen, où il est absorbé sans danger par le corps.

Le médecin peut recourir à la radiothérapie pour réduire la taille de la tumeur si la chirurgie ne peut l'enlever dans sa totalité. Des faisceaux de rayonnement très ciblés peuvent atteindre la tumeur sans endommager les tissus environnants. La personne peut prendre des médicaments de chimiothérapie avant la chirurgie pour aider à réduire la taille de la tumeur.

Si le cancer s'est propagé, une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être la meilleure option. Le traitement dépendra en partie de l'âge de la personne atteinte de l'épendymome. D'autres facteurs incluent l'emplacement du cancer et la santé générale de la personne.

Récupération

Se remettre d'un traitement contre le cancer peut être une expérience longue et difficile.

La chimiothérapie peut laisser une personne faible et malade à l'estomac. La neurochirurgie laisse parfois les gens se sentir moins bien qu'avant l'opération. Il n'est pas rare de se sentir fatigué, confus, faible et étourdi.

Cependant, si l'opération réussissait, ces sentiments devraient s'atténuer avec le temps.

Perspective

Si la tumeur peut être complètement retirée, le taux de guérison est d'environ 65%. Cependant, de nouveaux épendymomes peuvent se développer plus tard. Les épendymomes récurrents peuvent être difficiles à traiter. Une personne atteinte d'un épendymome myxopapillaire a tendance à avoir un meilleur pronostic qu'une personne atteinte d'un épendymome classique ou anaplasique. Les adultes ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les enfants.

Cependant, avec un bon traitement, environ 82% des personnes atteintes d'un épendymome survivent au moins cinq ans. Des essais cliniques sont également en cours pour tester de nouveaux traitements et voir comment les effets à long terme des traitements peuvent être minimisés.