Epidermodysplasia Verruciformis De quoi s'agit-il et comment est-il traité?

Qu'est-ce que l'épidermodysplasie verruciforme?

L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une maladie de la peau extrêmement rare qui se produit lorsque des lésions ressemblant à une verrue recouvrent des parties du corps. C'est une maladie héréditaire qui rend une personne très susceptible aux infections causées par le virus du papillome humain (VPH).

Les scientifiques ne connaissent pas le nombre exact de personnes atteintes de VÉ. Environ 600 personnes ont été rapportées dans la littérature médicale depuis que le virus EV a été identifié pour la première fois par des chercheurs en 1922.

Continuez à lire pour en apprendre davantage sur les symptômes du VE, ses causes et son traitement.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes peuvent apparaître à tout âge, y compris la petite enfance. Dans plus de la moitié des cas de VÉ, les symptômes apparaissent pour la première fois chez les enfants âgés de 5 à 11 ans. Chez près du quart des personnes atteintes du VÉ, les symptômes apparaissent pour la première fois pendant la puberté.

Les symptômes peuvent inclure un mélange de:

• lésions plates ou bosselées
• petites bosses surélevées connues sous le nom de papules
• grandes plaques de peau surélevée et enflammée, appelées plaques
• petites lésions brunes surélevées qui ressemblent à des croûtes

Les lésions plates sont plus fréquentes dans les zones exposées au soleil, telles que:

• mains
• pieds
• visage
• oreilles

Beaucoup de ces lésions prennent l'apparence d'écorces d'arbres ou de racines d'arbres. À cause de cela, EV est parfois appelé «maladie de l'homme de l'arbre». ou? syndrome de Tree-Man.?

La croissance peut être limitée à un petit groupe de quelques verrues ou à plus de 100 verrues couvrant une grande partie du corps.

Les plaques se développent généralement sur:

• cou
• bras
• aisselles
• paumes des mains
• tronc
• jambes
• la plante des pieds
• organes génitaux externes

À quoi ressemble épidermodysplasie verruciforme?

Quelles sont les causes de l’épidermodysplasie verruciforme?

L'EV est un type de maladie génétique appelée maladie héréditaire autosomique récessive. Cela signifie qu'une personne doit posséder deux gènes EV anormaux - un de chaque parent - pour développer l'EV. Dans la plupart des cas d'EV, la mutation génétique est sporadique, c'est-à-dire qu'elle s'est développée lors de la formation du sperme ou de l'ovule. Ces gènes peuvent toujours être transmis à la future progéniture.

Environ 10% des personnes atteintes de VÉ ont des parents apparentés au sang, ce qui signifie qu'ils partageaient un ancêtre commun.

Les personnes qui présentent un VÉ ont une réponse immunitaire normale aux infections non liées au VPH. Cependant, pour des raisons encore mal connues, ces personnes sont plus sujettes aux infections par certains sous-types de HPV. Plus de 70 sous-types de VPH peuvent causer des verrues. Mais les sous-types les plus souvent rencontrés dans l'EV ne sont pas les mêmes que ceux qui causent le plus souvent des verrues génitales et un cancer du col utérin.

Les personnes vivant avec le VE peuvent avoir une faible réponse immunitaire au VPH ou à d'autres virus de la gale verruqueuse. Environ 30 sous-types de VPH ont été identifiés comme déclencheurs de verrues et de plaques chez les personnes atteintes du VÉ.

Bien que les symptômes apparaissent principalement à la puberté, le VE peut se développer à tout âge. Les hommes et les femmes semblent être également à risque.

Comment diagnostique-t-on l'épidermodysplasie verruciforme?

Le diagnostic d'une maladie rare de tout type peut être un défi. Si des verrues ou des lésions inhabituelles apparaissent, vous devriez consulter un dermatologue, même si les symptômes semblent être légers.

Votre médecin devrait connaître vos antécédents médicaux et comprendre vos symptômes: de quels symptômes s'agit-il, à quel moment ont-ils commencé et s'ils ont répondu à un traitement? Votre médecin examinera également votre peau.

Si votre médecin soupçonne un VE ou toute autre affection, il peut prélever de petits échantillons de tissu pour une biopsie. Une biopsie cutanée du VÉ comprendra des tests de dépistage du VPH et d’autres signes pouvant indiquer une VÉ. Les cellules de la peau appelées kératinocytes peuvent parfois révéler des HPV associés à l'EV.

Quelles sont les options de traitement disponibles?

Il n’existe pas de traitement curatif contre le VÉ; le traitement vise donc principalement à atténuer les symptômes. Bien que la chirurgie pour enlever les lésions puisse être couronnée de succès, il ne peut s'agir que d'une solution temporaire. Les lésions peuvent se développer à nouveau, même si elles peuvent ne jamais revenir ou prendre des années à revenir.

Le curetage est une option chirurgicale disponible. Cela implique l'utilisation d'un appareil en forme de cuillère appelé curette. Votre chirurgien utilise la curette pour enlever soigneusement une lésion. L'objectif est de préserver autant que possible une peau saine sous et autour de la lésion.

Les verrues VE peuvent être traitées de la même manière que les autres types de verrues virales. Ces traitements incluent:

• traitements chimiques, tels que l'azote liquide
• onguents topiques tels que Verrugon contenant de l'acide salicylique
• la cryothérapie, dans laquelle la verrue est détruite en la gelant

Un autre aspect important du traitement consiste à limiter l'exposition au soleil et à utiliser un écran solaire pour aider à préserver la santé de votre peau. Les personnes atteintes de VÉ ont un risque accru de développer un cancer de la peau. Il est très important de suivre les conseils de votre dermatologue concernant les soins de la peau et la protection solaire. En fait, près des deux tiers des personnes atteintes de VÉ développeront un cancer de la peau, généralement dans la vingtaine ou la trentaine.

Perspective

EV est une condition permanente. Bien que la chirurgie puisse généralement enlever temporairement les lésions, celles-ci reviennent souvent.

L’une des principales préoccupations des véhicules électriques est le risque accru de cancer de la peau. Près de 50% des personnes atteintes de VÉ ont des lésions qui deviennent cancéreuses. Les recherches suggèrent que cela se produit généralement entre 40 et 50 ans.

Les carcinomes épidermoïdes et les carcinomes intra-épidermiques sont les plus susceptibles de se développer.

Votre risque de cancer de la peau peut être basé sur le type d’infection à HPV impliqué. La plupart des cancers de la peau associés à l'EV contiennent les types 5, 8, 10 et 47 du VPH. Les types 14, 20, 21 et 25 du VPH sont généralement bénins.

Si vous avez un VÉ sous quelque forme que ce soit, il est essentiel que vous travailliez avec votre médecin ou votre dermatologue pour réduire votre risque de cancer de la peau. Cela inclut un dépistage régulier et l'utilisation quotidienne d'un écran solaire.

Est-ce que l'EV peut être prévenu?

Parce que l'EV est une maladie héréditaire, personne avec les gènes anormaux ne peut faire quelque chose pour la prévenir.

Si vous avez un membre de la famille atteint de la maladie ou si vous savez que vos parents sont porteurs du gène EV anormal, consultez votre médecin. Ils peuvent tester vos gènes et déterminer vos prochaines étapes.