Ce que vous devez savoir sur la granulomatose avec polyangiite (GPA)

Quelle est cette condition?

La granulomatose avec polyangiite (GPA) est une maladie rare qui enflamme et endommage les petits vaisseaux sanguins de nombreux organes, notamment les reins, les poumons et les sinus. L'inflammation limite le débit sanguin et empêche suffisamment d'oxygène d'atteindre vos organes et vos tissus. Cela affecte leur efficacité.

Des masses de tissu enflammées, appelées granulomes, se forment autour des vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent endommager les organes.

La GPA est l'un des nombreux types de vascularite, une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.

GPA était auparavant connue sous le nom de granulomatose de Wegener.

Quels sont les symptômes?

GPA parfois ne provoque pas de symptômes au début de la maladie. Le nez, les sinus et les poumons sont généralement les premières zones touchées.

Les symptômes que vous développez dépendent des organes impliqués:

• Nez. Les symptômes peuvent inclure saignements de nez et croûtes.
• Sinus. Des infections des sinus ou un nez bourré ou qui coule peuvent se développer.
• Poumons. Peut inclure toux, mucosités sanglantes, essoufflement ou respiration sifflante.
• Oreilles. Les infections d'oreille, la douleur et la perte d'audition peuvent être expérimentées.
• Les yeux. Les symptômes peuvent inclure des rougeurs, de la douleur ou des changements de vision.
• Peau. Des plaies, des ecchymoses ou des éruptions cutanées peuvent se développer.
• Reins. Vous pouvez avoir du sang dans les urines.
• Les articulations. Un gonflement et une douleur dans les articulations peuvent être ressentis.
• Nerfs. Peut inclure un engourdissement, des picotements ou des douleurs lancinantes dans les bras, les jambes, les mains ou les pieds.

Les symptômes plus généraux qui touchent l'ensemble du corps incluent:

• fièvre
• fatigue
• sentiment général de malaise, appelé malaise
• sueurs nocturnes
• maux et douleurs
• perte de poids

Qu'est-ce qui cause cette condition?

La GPA est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Dans le cas de GPA, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins.

Les médecins ne savent pas ce qui cause l'attaque auto-immune. Les gènes ne semblent pas être impliqués et GPA fonctionne rarement dans les familles.

Les infections peuvent être impliquées dans le déclenchement de la maladie. Lorsque des virus ou des bactéries pénètrent dans votre corps, votre système immunitaire réagit en envoyant des cellules qui produisent une inflammation. La réponse immunitaire pourrait endommager les tissus sains.

Dans le cas de GPA, les vaisseaux sanguins sont endommagés. Cependant, aucun type de bactérie, virus ou champignon n'a été définitivement lié à la maladie.

Vous pouvez contracter cette maladie à tout âge, mais c'est surtout chez les personnes âgées de 40 à 65 ans.

Est-ce que c'est commun?

La GPA est une maladie très rare. Selon la National Library of Medicine des États-Unis, seulement trois Américains sur 100 000 l’obtiendront.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ensuite, vous aurez un examen.

Votre médecin peut utiliser plusieurs types de tests pour l’aider à poser un diagnostic.

Analyses de sang et d'urine

Votre médecin peut utiliser l'un des tests de sang et d'urine suivants:

• Test des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Ce test sanguin recherche des protéines appelées anticorps que possèdent la plupart des personnes atteintes de GPA. Cependant, cela ne peut pas confirmer avec certitude que vous avez GPA. Environ 20% des personnes atteintes de GPA ont un résultat négatif au test ANCA.
• Protéine C-réactive et vitesse de sédimentation des érythrocytes. Ces analyses de sang peuvent être utilisées pour identifier une inflammation dans votre corps.
• Formule sanguine complète (CBC). Un CBC est un test courant qui mesure le nombre de vos cellules sanguines. Un faible nombre de globules rouges dans le sang est un signe d'anémie, fréquent chez les personnes atteintes de GPA dont les reins sont atteints.
• Créatinine d'urine ou de sang. Ces tests mesurent les niveaux de créatinine dans vos urines ou votre sang. Un taux élevé de créatinine est un signe que vos reins ne fonctionnent pas assez bien pour filtrer les déchets de votre sang.

Tests d'imagerie

Ces tests prennent des photos de l'intérieur de votre corps pour rechercher des lésions organiques:

• Rayons X. Une radiographie pulmonaire utilise de petites quantités de radiations pour photographier la zone touchée, telle que les poumons et les vaisseaux sanguins.
• Scanner. Ce test utilise des ordinateurs et des machines à rayons X en rotation pour prendre des photos plus détaillées de la zone touchée.
• IRM. Une IRM utilise des aimants et des ondes radio pour produire des images détaillées et en coupe de la zone en question sans que les os ne gênent la vue des tissus et des organes.

Biopsie

Le seul moyen de confirmer que vous avez GPA consiste à effectuer une biopsie. Au cours de cette intervention chirurgicale, votre médecin prélève un petit échantillon de tissu d'un organe affecté, tel que vos poumons ou vos reins, et l'envoie à un laboratoire. Un technicien de laboratoire examine l'échantillon sous un microscope pour voir s'il ressemble à GPA.

Une biopsie est une procédure invasive. Votre médecin peut recommander une biopsie si les résultats des tests sanguins, urinaires ou d'imagerie sont anormaux et suspectent une hypoglycémie.

Comment est-il traité?

Le GPA peut endommager de façon permanente les organes, mais il est traitable. Vous devrez peut-être continuer à prendre des médicaments à long terme pour empêcher la maladie de revenir.

Les médicaments que votre médecin peut vous prescrire comprennent:

• médicaments anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes (prednisone)
• les médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate
• le médicament de chimiothérapie rituximab (Rituxan)

Votre médecin peut associer des médicaments comme le cyclophosphamide et la prednisone pour réduire plus efficacement l'inflammation. Plus de 90% des personnes s’améliorent avec ce traitement.

Si votre GPA n'est pas sévère, votre médecin pourra vous recommander de le traiter avec de la prednisone et du méthotrexate. Ces médicaments ont moins d’effets secondaires que le cyclophosphamide et la prednisone.

Les médicaments utilisés pour traiter le GPA peuvent provoquer des effets secondaires. Certains effets secondaires sont graves. Par exemple, ils peuvent réduire la capacité de votre corps à combattre l'infection ou à affaiblir vos os.Votre médecin devrait vous surveiller pour des effets secondaires comme ceux-ci.

Si la maladie affecte vos poumons, votre médecin peut vous prescrire une association d'antibiotiques, tels que le sulfaméthoxazole-trimpéthoprime (Bactrim, Septra), pour prévenir l'infection.

Y a-t-il des complications possibles?

La GPA peut être très grave si elle n'est pas traitée et elle peut s'aggraver rapidement. Les complications possibles incluent:

• insuffisance rénale
• insuffisance pulmonaire
• perte auditive
• maladie cardiaque
• anémie
• cicatrices de la peau
• dommages au nez
• thrombose veineuse profonde (TVP), un caillot de sang dans la veine profonde de la jambe

Vous devrez continuer à prendre vos médicaments pour prévenir les rechutes. La GPA revient chez environ la moitié des personnes dans les deux ans suivant l’arrêt du traitement.

Quelles sont les perspectives?

Les perspectives pour les personnes atteintes de GPA dépendent de la gravité de votre maladie et des organes impliqués. Les médicaments peuvent traiter efficacement cette condition. Cependant, les rechutes sont courantes. Vous devrez continuer à consulter votre médecin pour des tests de suivi afin de vous assurer que GPA ne réapparaît pas et d'éviter les complications.