Qu'est-ce que la paralysie périodique hypokaliémique et comment est-elle traitée?

Quelle est la fréquence d'une paralysie périodique hypokaliémique?

La paralysie périodique hypokaliémique (hypoPP ou hypoKPP) est une maladie rare caractérisée par des épisodes de faiblesse musculaire sans douleur et souvent de paralysie. Il s'agit du plus fréquent de plusieurs troubles génétiques qui provoquent une paralysie périodique.

Cette forme de paralysie est associée à de faibles taux de potassium. L'hypoPP est présent chez environ 1 personne sur 100 000, et il est trois à quatre fois plus courant chez les hommes.

Existe-t-il différents types de paralysie périodique hypokaliémique?

Il existe deux types d'hypoPP:

• Paralytique: Ce formulaire est le plus commun. Dans la forme paralytique, on observe des épisodes intermittents et temporaires de faiblesse musculaire ou de paralysie.
• Myopathie: Cette forme est caractérisée par une faiblesse musculaire permanente, de la fatigue et de la douleur. Plus de 74% des personnes âgées atteintes d'hypoPP souffrent de myopathie. L'un des premiers symptômes de la myopathie est la faiblesse ou la paralysie des jambes, provoquée par l'exercice.

Quels sont les symptômes?

Les premières crises surviennent généralement entre 10 et 14 ans. Les attaques se produisent de manière aléatoire, mais sont souvent déclenchées par des facteurs tels que des aliments ou l'exercice. Il est très courant de subir une attaque après le réveil.

La gravité de ces attaques varie d’une faiblesse musculaire légère à une paralysie importante. Ils peuvent durer de quelques heures à plusieurs jours. La fréquence des attaques varie également d'une personne à l'autre. Certaines personnes en font l'expérience quotidiennement, alors que d'autres en font l'expérience plusieurs fois par an.

À mesure que la personne vieillit, elle risque de connaître moins d'épisodes de paralysie. Au lieu de cela, ils ont ce qu'on appelle des attaques avortées. Cela fait référence à une faiblesse musculaire générale durant de plus longues périodes.

Les symptômes communs incluent:

• Palpitations cardiaques
• muscles faibles ou crampes, le plus souvent au niveau des bras, des jambes, des épaules et des hanches
• paralysie

Qu'est-ce qui cause la paralysie périodique hypokaliémique?

Les attaques HypoPP sont causées par l’absence de potassium dans votre corps. Lorsque les ions potassium se dissolvent dans votre corps, ils captent une charge électrique positive. Cette charge leur permet de conduire l'électricité et d'envoyer des signaux dans tout votre corps. Les ions potassium effectuent de nombreuses tâches dans votre corps, telles que la transmission des impulsions nerveuses.

Une des fonctions les plus importantes du potassium est d'aider vos muscles à se contracter. Vos muscles travaillent en alternant contraction et relaxation. C'est ce qui exploite tous les muscles de votre corps.

Les ions sont pompés dans et hors des cellules par des pompes à ions dans les membranes cellulaires. Ils voyagent dans votre corps à travers des canaux protéiques de type tunnel.

Les personnes atteintes d'hypoPP ont dans leurs gènes des mutations qui modifient le fonctionnement de ces canaux protéiques. En conséquence, ils ne disposent pas de suffisamment de potassium pour que leurs muscles se contractent. C'est ce qui cause la faiblesse musculaire et la paralysie.

La condition est un trouble autosomal. Cela signifie qu'il peut être transmis par les familles. Si l'un des parents possède le gène responsable de l'hypoPP, leurs enfants développeront l'hypoPP.

Cependant, certaines personnes souffrent d’hypoPP sans antécédents familiaux connus.

Qu'est-ce qui déclenche une attaque?

Bien que les déclencheurs épisodiques varient d'une personne à l'autre, les épisodes de paralysie sont souvent provoqués par:

• aliments sucrés ou féculents
• aliments salés
• aller trop longtemps entre les repas
• manger un très grand repas
• dormir
• niveaux élevés d'effort physique
• températures extrêmes
• forte émotion
• certains médicaments, tels que l'anesthésie

Comment diagnostique-t-on la paralysie périodique hypokaliémique?

HypoPP est souvent difficile à diagnostiquer. Il n'y a pas de test pour le trouble, et les symptômes ne sont pas évidents à moins que vous ne soyez observé lors d'une attaque.

Si vous présentez des symptômes caractéristiques de l'hypoPP, consultez votre médecin. Votre médecin vous demandera de:

• Décrivez vos symptômes.
• Expliquez à quelle heure de la journée vous avez des symptômes.
• Décrivez ce que vous faisiez juste avant l'événement.

Si vous avez des antécédents familiaux d'hypoPP, parlez-en à votre médecin. Cela peut les aider à évaluer vos symptômes et à établir un diagnostic.

Si vous avez une attaque pendant votre rendez-vous, votre médecin peut:

• faire analyser votre sang pour déterminer le taux de potassium
• examinez-vous pour voir s'il y a une diminution de vos réflexes musculaires
• commandez un électrocardiogramme si vous avez un rythme cardiaque irrégulier ou des symptômes cardiaques connexes

Traitement de la paralysie périodique hypokaliémique

Le traitement consiste en des changements de régime et en évitant les choses qui déclenchent vos attaques. Votre médecin voudra peut-être aussi vous traiter avec des médicaments.

Le traitement consiste à éviter vos déclencheurs connus. Par exemple, si les aliments salés provoquent généralement une attaque, il peut être utile de les limiter ou de les supprimer de votre alimentation.

Discutez avec votre médecin de vos déclencheurs connus. Ils peuvent vous aider à élaborer un plan de gestion.

Votre médecin peut également vous prescrire:

• Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique: Ces médicaments augmentent le débit de potassium. Les options courantes comprennent le dichlorphénamide (Keveyis) et l’acétazolamide (Diamox).
• Suppléments de potassium: Des suppléments de potassium par voie orale peuvent être administrés pour aider à arrêter une attaque en cours. Votre médecin vous conseillera sur le dosage approprié.

Quand voir votre docteur

Bien que rares, certaines personnes peuvent subir des attaques plus graves nécessitant des soins médicaux immédiats.

Les symptômes qui justifient une visite à la salle d'urgence incluent:

• rythme cardiaque irrégulier, appelé arythmie
• difficulté à respirer
• difficulté à avaler ou à parler
• perte de conscience

Perspective

HypoPP met rarement la vie en danger. Des changements de régime et de mode de vie pour éviter les déclencheurs connus peuvent aider à réduire votre nombre d'attaques. Certains trouvent que le trouble est bien contrôlé par une combinaison de ces étapes et de médicaments prescrits. Parlez à votre médecin de vos options.Ils peuvent aider à concevoir le meilleur traitement.

Peut-on prévenir les crises de paralysie hypokaliémique périodique?

Bien que l'hypoPP ne puisse être évité, vous pouvez prendre des mesures pour réduire la fréquence des épisodes et réduire la gravité.

Vous devriez

• Apprenez quels sont vos déclencheurs afin de les éviter à l'avenir.
• Maintenez un niveau d'activité constant d'un jour à l'autre.
• Manger un régime alimentaire faible en glucides.
• Évitez l'alcool.
• Limitez votre consommation de sel.