Néphropathie à IgA (maladie de Berger)

Qu'Est-ce que c'est?

La néphropathie à IgA, également appelée maladie de Berger, est une maladie rénale chronique qui se produit lorsque des dépôts d'immunoglobuline A (IgA) s'accumulent dans les reins.

Les immunoglobulines sont des parties normales du système immunitaire qui aident votre corps à se débarrasser des infections. Les personnes atteintes de néphropathie à IgA ont une version défectueuse de l'immunoglobuline A. Les IgA défectueuses forment des chaînes qui se coincent dans les reins.

La néphropathie à IgA affecte des millions de personnes dans le monde. La néphropathie à IgA est une maladie qui dure toute la vie, mais pour la plupart des gens, elle ne progresse pas en grave.

Le traitement consiste généralement à contrôler votre tension artérielle et votre taux de cholestérol avec des médicaments. Certaines personnes atteintes de néphropathie à IgA auront éventuellement besoin d’une greffe de rein.

Quels sont les symptômes?

Aux premiers stades de la néphropathie à IgA, le principal symptôme est la présence de sang dans les urines. En termes médicaux, cela s'appelle une hématurie. Les symptômes commencent généralement entre 15 et 35 ans, mais ils peuvent passer inaperçus pendant des années car la quantité de sang dans les urines est très petite.

Si la maladie progresse et commence à altérer le fonctionnement de vos reins, vous pouvez également éprouver:

• urine brune ou thé
• douleur sur le côté du dos (douleur au flanc)
• protéine dans l'urine (protéinurie)
• hypertension artérielle
• gonflement des mains et des pieds

Quelles sont les causes?

Une immunoglobuline ou un anticorps est une grosse protéine que le système immunitaire utilise pour tuer des bactéries et des virus nocifs. Un type d'immunoglobuline est l'immunoglobuline A ou l'IgA. Quand quelqu'un a une néphropathie à IgA, son IgA ne fonctionne pas correctement. Au lieu de se lier uniquement aux bactéries et aux virus, l’IgA se lie par erreur à d’autres molécules d’IgA et crée de longues chaînes.

Lorsque les chaînes circulent dans le sang, elles finissent par se déposer dans les filtres rénaux (glomérules). Ces dépôts d'IgA entraînent une réaction inflammatoire dans le corps. Cette inflammation peut éventuellement causer des dommages aux reins.

Pour le moment, on ne comprend pas vraiment pourquoi les IgA d'une personne agissent de cette façon. Les chercheurs pensent qu'il existe une composante génétique dans la maladie, car elle est parfois familiale.

Certains facteurs peuvent également augmenter le risque de développer une néphropathie à IgA. Les hommes sont deux à trois fois plus susceptibles de l'avoir que les femmes. La maladie est également plus fréquente chez les Amérindiens, les Caucasiens et les Asiatiques.

Les autres conditions associées à la néphropathie à IgA incluent:

• maladies du foie, y compris la cirrhose et l'hépatite B et C
• maladie coeliaque
• dermatite herpétiforme
• infections, y compris le VIH, infections virales dans les voies respiratoires supérieures et virus de l'estomac
• Purpura d'Henoch-Schönlein

Comment ça se diagnostique

Une néphropathie à IgA peut être constatée lorsqu’un test de routine révèle des protéines et des globules rouges dans l’urine.

Un médecin examinera vos antécédents médicaux et familiaux et effectuera un examen physique. Ils peuvent également vous poser des questions sur vos symptômes, notamment si vous avez déjà remarqué que votre urine est foncée ou rougeâtre, ou si vous avez des antécédents d'infections des voies urinaires (IVU).

Pour vous aider à confirmer un diagnostic et à différencier votre état d'autres maladies, vous pouvez également effectuer les tests suivants:

• biopsie rénale à la recherche de dépôts d'IgA (une biopsie est le seul moyen de confirmer un diagnostic)
• analyse d'urine [WB1] pour vérifier la présence de protéines et de sang dans les urines
• test de créatinine sérique pour déterminer si la créatinine s'accumule dans votre sang
• débit de filtration glomérulaire estimé pour déterminer le degré de filtration de vos reins
• test de pression artérielle
• test sanguin de cholestérol

Options de traitement

Il n’ya pas de remède contre la néphropathie à IgA ni de traitement standard. Certaines personnes n'auront pas besoin de traitement du tout. Ils devront toujours passer des examens réguliers pour vérifier leur fonction rénale.

Pour d'autres, le traitement vise à ralentir la progression de la maladie et à gérer la pression artérielle, le gonflement et le taux de protéines dans l'urine.

Cela peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

• les médicaments pour la tension artérielle appelés bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine (ARA) ou inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE); ceux-ci peuvent abaisser la pression artérielle ainsi que les niveaux de protéines dans l'urine
• médicaments immunosuppresseurs, tels que les stéroïdes oraux
• des suppléments d'acides gras oméga-3, comme une huile de poisson à la prescription
• médicaments contre le cholestérol, appelés statines
• les diurétiques, qui aident à éliminer l'excès de liquide dans le sang

Chez certaines personnes, la néphropathie à IgA évolue en quelques décennies et peut éventuellement conduire à une insuffisance rénale.

Les personnes souffrant d'insuffisance rénale devront subir une dialyse, un processus dans lequel le sang est filtré à l'aide d'une machine, ou une greffe de rein. Même après une greffe, il est possible que la condition revienne dans le nouveau rein.

Gérer la néphropathie à IgA avec un régime

Vous pourrez peut-être ralentir la progression de la néphropathie à IgA en apportant quelques modifications à votre régime alimentaire. Ceci comprend:

• une alimentation pauvre en graisses saturées et en cholestérol
• limiter votre consommation de sodium
• réduire la quantité de protéines dans votre alimentation
• y compris les sources d'acides gras oméga-3, telles que les graines de lin, l'huile de canola, l'huile de foie de morue, les noix de Grenoble et les suppléments d'huile de poisson

Pour réduire votre consommation de sodium et de cholestérol, vous pouvez essayer de suivre un régime similaire au régime DASH. DASH est synonyme d'approches diététiques pour arrêter l'hypertension. Ce régime se concentre sur les fruits, les légumes, les grains entiers et les viandes maigres, tout en réduisant votre consommation de sodium.

Étant donné que le régime DASH est conçu pour aider les personnes à réduire leur tension artérielle, il peut s'avérer utile pour les personnes atteintes de néphropathie à IgA qui doivent maintenir leur pression artérielle dans des valeurs normales.

Un régime alimentaire faible en protéines est également recommandé pour aider à ralentir la progression de la néphropathie à IgA.Cependant, les études cliniques n'ont pas permis de démontrer de manière concluante que limiter l'apport en protéines était bénéfique pour les personnes atteintes de néphropathie à IgA.

Quelles sont les complications?

La néphropathie à IgA varie considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes n'éprouvent aucune complication et la maladie peut même entrer en rémission par elle-même.

Cependant, d'autres personnes développent des complications à mesure que leur état progresse. Ceux-ci inclus:

• hypertension artérielle
• taux élevé de cholestérol (hypercholestérolémie)
• insuffisance rénale aiguë
• maladie rénale chronique
• insuffisance rénale terminale (IRT)
• [WB2] problèmes cardiaques

Pronostic et espérance de vie

Il n'y a pas de remède contre la néphropathie à IgA et pas de moyen fiable de dire comment cela affectera chaque personne individuellement. Pour la plupart des gens, la maladie progresse très lentement.

Jusqu'à 70% des personnes peuvent espérer avoir une espérance de vie normale sans complications. Cela est particulièrement vrai chez les personnes présentant une protéinurie minimale et une fonction rénale normale au moment du diagnostic.

D'un autre côté, environ 15% des personnes atteintes de néphropathie à IgA développeront une insuffisance rénale terminale dans les 10 ans suivant son apparition et plus de 30% d'entre elles développeront une insuffisance rénale terminale dans les 20 ans Le pronostic est le moins favorable pour les personnes souffrant d'hypertension à long terme, d'hématurie persistante et de protéinurie prolongée (plus de 1 gramme par jour).

Les personnes atteintes d’IRT ont besoin d’un traitement de dialyse ou d’une greffe de rein. Une greffe de rein réussit généralement, mais il est possible que la néphropathie à IgA revienne (se reproduise) dans le nouveau rein.

Environ 40% des personnes qui ont une récidive finiront par perdre leur rein, mais cela peut prendre jusqu'à 10 ans après la greffe.

Votre médecin travaillera avec vous pour élaborer un plan de traitement si un diagnostic de néphropathie à IgA vous est diagnostiqué.