Maladie pulmonaire interstitielle

Vue d'ensemble

La maladie pulmonaire interstitielle comprend plus de 200 affections différentes qui provoquent une inflammation et des cicatrices autour des sacs aériens en forme de ballon dans vos poumons, appelées les alvéoles. L'oxygène traverse les alvéoles dans votre circulation sanguine. Quand ils sont cicatrisés, ces sacs ne peuvent pas s'étendre autant. En conséquence, moins d'oxygène pénètre dans votre sang.

D'autres parties de vos poumons peuvent également être affectées, telles que les voies respiratoires, la muqueuse des poumons et les vaisseaux sanguins.

Espérance de vie et pronostic

La maladie pulmonaire interstitielle peut varier d’une personne à l’autre et en fonction de sa cause. Parfois, ça avance lentement. Dans d'autres cas, cela empire rapidement. Vos symptômes peuvent aller de légers à graves.

Certaines maladies pulmonaires interstitielles ont un meilleur pronostic que d'autres. L'un des types les plus courants, appelé fibrose pulmonaire idiopathique, peut avoir une vision limitée. La survie moyenne des personnes de ce type est actuellement de 3 à 5 ans. Cela peut être plus long avec certains médicaments et en fonction de son évolution. Les personnes atteintes d'autres types de pneumopathies interstitielles, comme la sarcoïdose, peuvent vivre beaucoup plus longtemps.

Une greffe de poumon peut améliorer votre survie, mais les futurs médicaments offriront probablement les meilleures solutions à la plupart des gens.

Les types

La maladie pulmonaire interstitielle se présente sous plus de 200 types différents. Certains d'entre eux comprennent:

• asbestose: inflammation et cicatrisation dans les poumons causée par l'inhalation de fibres d'amiante
• bronchiolite obliterans: bronchioles provoquant des blocages dans les plus petites voies respiratoires des poumons
• pneumoconiose du charbon: une affection pulmonaire causée par une exposition à la poussière de charbon (aussi appelée maladie du poumon noir)
• chronique silicose: une maladie pulmonaire causée par la respiration dans la silice minérale
• fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif: une maladie pulmonaire qui affecte certaines personnes atteintes de maladies du tissu conjonctif telles que la sclérodermie ou le syndrome de Sj? gren
• Pneumopathie interstitielle desquamative: une condition qui provoque une inflammation des poumons et qui est plus fréquente chez les personnes qui fument
• fibrose pulmonaire familiale: une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons qui affecte deux membres de la même famille ou plus
• pneumopathie d'hypersensibilité: inflammation des alvéoles causée par l'inhalation de substances allergiques ou d'autres irritants
• fibrose pulmonaire idiopatique: une maladie de cause inconnue dans laquelle le tissu cicatriciel se développe dans le tissu pulmonaire
• sarcoïdose: une maladie qui provoque la formation de petites masses de cellules inflammatoires dans des organes tels que les poumons et les ganglions lymphatiques

Symptômes de maladie pulmonaire interstitielle

Lorsque vous avez une maladie pulmonaire interstitielle, vous ne pouvez pas obtenir assez d'oxygène dans votre sang. En conséquence, vous vous sentez à bout de souffle, surtout lorsque vous faites de l'exercice ou montez des escaliers. Finalement, vous aurez peut-être du mal à respirer, même au repos.

Une toux sèche est un autre symptôme. Les symptômes s'aggravent souvent avec le temps.

Consultez votre médecin si vous avez du mal à respirer. Après un diagnostic, vous pouvez commencer des traitements pour gérer l'inflammation et les cicatrices.

Causes de la maladie pulmonaire interstitielle

Souvent, les médecins ne trouvent pas la cause de la maladie pulmonaire interstitielle. Dans ces cas, on parle de pneumopathie interstitielle idiopathique idiopathique.

Les autres causes de maladie pulmonaire interstitielle comprennent des problèmes médicaux, l'utilisation de certains médicaments ou l'exposition à des substances toxiques qui endommagent vos poumons. Ces causes de pneumopathie interstitielle se répartissent en trois catégories principales:

Maladies auto-immunes

Le système immunitaire de votre corps attaque et endommage les poumons et d'autres organes dans les conditions suivantes:

• dermatomyosite: une maladie inflammatoire qui provoque une faiblesse musculaire et une éruption cutanée
• lupus: une affection dans laquelle le système immunitaire attaque de nombreux types de tissus, y compris la peau, les articulations et d'autres organes
• maladie mixte du tissu conjonctif: une maladie qui présente les symptômes de plusieurs maladies du tissu conjonctif, notamment la polymyosite, le lupus et la sclérodermie
• polymyosite: une condition qui provoque une inflammation des muscles
• vascularite: inflammation et dommages aux vaisseaux sanguins dans le corps
• la polyarthrite rhumatoïde: une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque les articulations, les poumons et d'autres organes
• sclérodermie: un groupe de maladies qui épaississent et resserrent la peau et le tissu conjonctif
• Syndrome de Sj? Gren: une condition qui provoque des douleurs articulaires, des yeux secs et une bouche sèche

Exposition à des substances toxiques

L'exposition aux substances suivantes au travail ou dans l'environnement peut également causer des cicatrices aux poumons:

• protéines animales, telles que celles provenant d'oiseaux
• fibres d'amiante
• poussière de charbon
• poussière de grain
• moule
• poussière de silice
• fumée de tabac

Médicaments et drogues

Chez les personnes sensibles, tous ces médicaments peuvent endommager les poumons:

• des antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin) et la sulfasalazine (Azulfidine)
• anti-inflammatoires tels que l'aspirine, l'étanercept (Enbrel) et l'infliximab (Remicade)
• médicaments de chimiothérapie tels que l'azathioprine (Imuran), la bléomycine, le cyclophosphamide, le méthotrexate (Trexall) et la vinblastine
• médicaments pour le coeur tels que l'amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• des drogues telles que l'héroïne et son traitement, la méthadone

Options de traitement

Les traitements ne peuvent pas inverser les lésions pulmonaires, mais ils peuvent ralentir la progression de la maladie et vous aider à mieux respirer. Si l'exposition à une substance toxique ou à un médicament est à l'origine de votre maladie pulmonaire interstitielle, évitez cette substance.

Votre médecin peut vous prescrire différents types de traitement pour traiter une maladie pulmonaire interstitielle:

• L'oxygène d'appoint est actuellement recommandé dans les directives internationales pour le traitement, bien qu'aucune étude n'ait prouvé ses avantages.Les individus rapportent se sentir moins essoufflés par son utilisation.
• La réadaptation pulmonaire peut aider à améliorer votre niveau d'activité physique et votre capacité à faire de l'exercice.
• Les médicaments anti-inflammatoires, tels que la prednisone stéroïde, peuvent réduire l'enflure des poumons.
• Les médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan) et le mycophénolate mofétil (CellCept) peuvent aider à enrayer les attaques du système immunitaire qui endommagent les poumons.
• Les médicaments antifibrotiques tels que la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ovef) peuvent prévenir d'autres cicatrices dans les poumons. Ces médicaments sont tous deux approuvés par la US Food and Drug Administration pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Si votre état est grave et que les autres traitements ne vous aident pas, le dernier recours consiste à subir une transplantation pulmonaire. Cependant, une greffe n'est pas un remède. En règle générale, cette chirurgie est recommandée si vous avez moins de 65 ans, mais dans certains cas, vous pouvez être plus âgé. Vous ne pouvez pas avoir d'autres problèmes de santé majeurs, tels que le cancer, le VIH, l'hépatite B ou C, ou une insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique.

Conseils

Pendant votre traitement, voici quelques conseils pour rester en bonne santé:

• Arrêter de fumer. Fumer peut endommager vos poumons encore plus.
• Mangez un régime bien équilibré. Obtenir suffisamment de nutriments et de calories est important, en particulier parce que cette maladie peut vous faire perdre du poids.
• Exercice. L'utilisation d'oxygène peut vous aider à rester actif.
• Obtenez vos vaccins contre la pneumonie, la coqueluche et la grippe. Ces infections peuvent aggraver vos symptômes pulmonaires.

Perspective

Les cicatrices dans les poumons ne peuvent pas être inversées. Néanmoins, les traitements peuvent ralentir les dommages aux poumons et vous aider à mieux respirer. La transplantation pulmonaire reste une option pour ceux qui ne répondent pas à un autre traitement médical.