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Définition

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire rare mais grave. Cela provoque une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons, ce qui les rigidifie au point de les empêcher de se dilater et de se contracter. Cela rend la respiration plus difficile, principalement parce que les poumons ne peuvent pas absorber autant d'oxygène que nécessaire.

Prévalence

La FPI est considérée comme une maladie rare et sporadique. Selon le National Institutes of Health, environ 100 000 personnes aux États-Unis sont atteintes de FPI, et environ 30 000 à 40 000 nouveaux cas sont découverts chaque année. Dans le monde entier, la FPI affecte 13 à 20 personnes sur 100 000.

La démographie

Bien qu'il soit difficile de déterminer qui bénéficie exactement de la FPI, une étude récente a révélé qu'un plus grand nombre d'hommes américains sont diagnostiqués avec la maladie que de femmes. Un autre facteur prédictif est l'âge. Plusieurs études ont rapporté que le vieillissement était un facteur de diagnostic commun de la FPI.

Symptômes

La FPI est difficile à diagnostiquer, principalement parce qu'il y a peu de symptômes, voire aucun, à ses débuts. De plus, les symptômes de FPI - tels qu'une toux sèche, un essoufflement et un malaise à la poitrine - imitent d'autres conditions. Cependant, avec la FPI, la respiration devient si difficile que même être au repos pèse lourdement sur le corps. Parmi les autres symptômes communs figurent la fatigue extrême et la matraquage, où les doigts et les ongles sont élargis et arrondis.

Facteurs de risque

Bien que la cause exacte de la FPI soit inconnue, certains facteurs liés au mode de vie peuvent jouer un rôle dans le développement de cette maladie. Ces facteurs incluent la cigarette, le travail dans des environnements poussiéreux ou sales et des brûlures d'estomac persistantes. Les autres causes potentielles incluent les infections virales, certains médicaments et le reflux gastro-œsophagien.

Complications

Les exacerbations, ou l'aggravation des symptômes, sont l'une des principales complications de la vie avec la FPI. Une exacerbation aiguë survient généralement après une infection, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire. Cependant, une exacerbation aiguë peut également se produire sans cause connue. Une exacerbation peut se présenter comme une toux sèche ou un essoufflement.

D'autres complications plus graves peuvent également survenir, telles que la formation de caillots sanguins dans les poumons ou même le cancer du poumon.

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