Syndrome du QT long

Qu'est-ce que le syndrome du QT long?

Le syndrome du QT long (LQTS) est une maladie qui affecte l'activité électrique normale du cœur.

Le terme QT désigne la partie du tracé sur un électrocardiogramme (ECG) qui reflète le changement du rythme cardiaque. Les médecins peuvent également appeler cette condition le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen ou le syndrome de Romano-Ward.

Bien que le LQTS ne provoque pas toujours de symptômes, il peut provoquer des arythmies cardiaques menaçant le pronostic vital. Les personnes atteintes du LQTS peuvent aussi avoir des évanouissements. Si vous avez le LQTS, il est important de le gérer pour éviter que cela se produise.

Quels sont les symptômes du LQTS?

Un médecin peut identifier le LQTS sur un électrocardiogramme avant même que la personne ne présente des symptômes. Un électrocardiogramme est un traçage visuel de l'activité électrique dans le cœur.

Un tracé typique a une petite bosse appelée un? P? vague, suivie d'un grand pic appelé complexe QRS. Après ce pic, il y a une autre bosse qui est généralement plus grande que le? P? vague appelée un? T? vague.

Chacun de ces changements signale quelque chose qui se passe dans le cœur. En plus d'examiner chaque partie de l'ECG, les médecins mesurent également la distance qui les sépare. Ceci inclut la distance entre le début de la partie Q du complexe QRS et l’onde T.

Si la distance entre ceux-ci est systématiquement plus longue que prévu, ils peuvent vous diagnostiquer avec le LQTS.

Le LQTS est préoccupant, car le cœur a besoin d’un rythme régulier et régulier et d’une activité électrique pour battre correctement. Le LQTS aide le cœur à battre plus vite. Lorsque cela se produit, le sang riche en oxygène ne pompe pas le cerveau et le corps.

Toutes les personnes atteintes du LQTS ne présentent pas de symptômes, mais ceux qui en souffrent peuvent remarquer:

• palpitations dans la poitrine
• haletant bruyant pendant le sommeil
• évanouissement sans raison connue

Selon l'Institut national du coeur, des poumons et du sang, une personne sur 10 avec le LQTS souffre de mort subite ou de mort cardiaque subite comme premier signe de la maladie.

C'est pourquoi il est si important de consulter régulièrement un médecin si vous avez des antécédents familiaux de LQTS ou un rythme cardiaque irrégulier.

Qu'est-ce qui cause le LQTS?

Les LQTS peuvent être hérités ou acquis, ce qui signifie que quelque chose au-delà de la génétique le provoque.

Il existe sept types de LQTS hérités. Ils sont numérotés LQTS 1, LQTS 2, etc. Les chercheurs ont identifié plus de 15 types différents de mutations génétiques pouvant conduire au LQTS.

Le LQTS acquis peut être dû à la prise de certains médicaments, notamment:

• antiarythmiques
• antibiotiques
• antihistaminiques
• antipsychotiques
• médicaments hypocholestérolémiants
• médicaments contre le diabète
• diurétiques

Certaines personnes peuvent avoir hérité inconsciemment de la maladie, mais ne réalisent pas qu'elles en sont atteintes jusqu'à ce qu'elles commencent à prendre un médicament qui l'aggrave.

Si vous prenez l'un de ces médicaments pendant une longue période, votre médecin pourra contrôler régulièrement votre rythme cardiaque sur un électrocardiographe pour vérifier l'absence d'anormal.

Plusieurs autres facteurs peuvent causer le LQTS, notamment ceux qui entraînent une perte de potassium ou de sodium dans votre circulation sanguine, tels que:

• diarrhée sévère ou vomissements
• anorexie nerveuse
• boulimie
• malnutrition
• hyperthyroïdie

Quels sont les facteurs de risque pour le LQTS?

Avoir des antécédents familiaux de LQTS est un facteur de risque majeur pour la maladie. Mais cela peut être difficile à savoir, car cela ne provoque pas toujours de symptômes.

Certains peuvent simplement savoir qu'un membre de la famille est décédé subitement ou s'est noyé, ce qui peut arriver si quelqu'un s'évanouit en nageant.

Les autres facteurs de risque incluent:

• prendre des médicaments connus pour prolonger l'intervalle QT
• être né avec une surdité totale ou partielle
• avoir une diarrhée sévère ou des vomissements
• ayant des antécédents de troubles médicaux tels que l'anorexie mentale, la boulimie ou certains troubles de la thyroïde

Les femmes sont plus susceptibles que les hommes d’avoir le LQTS.

Quel est le traitement pour LQTS?

Il n'y a pas de remède pour le LQTS. Au lieu de cela, le traitement implique généralement de réduire votre risque de développer une arythmie cardiaque en:

• prendre des médicaments appelés bêta-bloquants pour réduire les rythmes cardiaques trop rapides
• éviter les médicaments connus pour prolonger l'intervalle QT
• prendre des bloqueurs des canaux sodiques si vous avez le LQTS 3

En cas d'évanouissement ou d'autres signes de rythme cardiaque anormal, votre médecin pourra vous recommander un traitement plus invasif, tel que l'implantation d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur cardiaque implantable. Ces appareils reconnaissent et corrigent les rythmes cardiaques anormaux.

Parfois, un médecin recommandera une ablation ou une intervention chirurgicale pour réparer les nerfs électriques qui transmettent des rythmes incorrects.

Comment puis-je réduire mon risque d'arrêt cardiaque?

Si vous avez un LQTS, vous pouvez prendre certaines mesures pour éviter un arrêt cardiaque soudain.

Ceux-ci inclus:

• Réduire le stress et l'anxiété autant que possible. Pensez à donner une chance au yoga ou à la méditation.
• Éviter les exercices épuisants et certains types de sports, tels que la natation. La natation, en particulier dans l'eau froide, est un déclencheur connu des complications liées au LQTS.
• Manger plus d'aliments riches en potassium.
• Évitez les bruits forts qui sont connus pour déclencher LQTS 2 (si vous avez ce type), tels qu'un avertisseur sonore ou une sonnerie téléphonique.
• Informer vos amis proches et votre famille de votre état et de ce qu'il faut surveiller, comme un évanouissement ou des problèmes de respiration.

Comment le LQTS affecte-t-il l'espérance de vie?

Selon le National Heart, Lung, and Blood Institute, environ 1 personne sur 7 000 est atteinte du LQTS. Il est possible que plus de personnes en soient atteintes et que tout simplement ne soit pas diagnostiqué. Cela rend difficile de savoir exactement comment le LQTS influe sur l'espérance de vie d'une personne.

Mais les personnes qui n'ont pas eu d'évanouissement ni d'arythmie cardiaque avant l'âge de 40 ans ont généralement un faible risque de complications graves, selon la Fondation des arythmies de la mort soudaine.

Plus une personne a d'épisodes, plus elle est à risque d'arythmie mettant sa vie en danger.

Si vous avez des antécédents familiaux de cette maladie ou de morts subites inexpliquées, prenez rendez-vous avec un médecin pour vous faire faire un électrocardiogramme. Cela aidera à identifier quelque chose d'inhabituel sur le rythme de votre cœur.