Syndrome d'activation des mastocytes

Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes?

Le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) survient lorsque les mastocytes de votre corps libèrent trop de substances en leur sein à des moments inappropriés.

Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Ils se trouvent dans votre moelle osseuse et autour des vaisseaux sanguins de votre corps. Lorsque vous êtes exposé à un stress ou à un danger, vos appels de mât répondent en libérant des substances appelées médiateurs. Les médiateurs provoquent une inflammation qui aide votre corps à guérir d'une blessure ou d'une infection.

Cette même réponse se produit lors d'une réaction allergique. Vos mastocytes libèrent des médiateurs pour éliminer la substance à laquelle vous êtes allergique. Par exemple, si vous êtes allergique au pollen, vos mastocytes libèrent un médiateur appelé histamine, qui vous fait éternuer pour vous débarrasser du pollen.

Si vous avez un MCS, vos mastocytes libèrent des médiateurs trop souvent et trop souvent. C'est différent d'un autre trouble du mastocyte appelé mastocytose, qui survient lorsque votre corps produit trop de mastocytes.

Continuez votre lecture pour en apprendre davantage sur MCAS, qui, selon la Société de la mastocytose, devient plus commun.

Quels sont les symptômes?

Trop de médiateurs peuvent provoquer des symptômes dans presque tous les systèmes de votre corps. Cependant, les zones les plus touchées incluent la peau, le système nerveux, le cœur et le tractus gastro-intestinal. Selon le nombre de médiateurs libérés, vos symptômes peuvent aller de légers à potentiellement fatals.

Les symptômes que vous pourriez rencontrer dans différentes parties de votre corps incluent:

• peau: démangeaisons, bouffées de chaleur, urticaire, transpiration
• yeux: démangeaisons, arrosage
• nez: démangeaisons, course à pied, éternuement
• bouche et gorge: démangeaisons, gonflement de la langue ou des lèvres, gonflement de la gorge qui empêche l'air d'entrer dans vos poumons
• poumons: difficulté à respirer, respiration sifflante
• cœur et vaisseaux sanguins: hypotension artérielle, fréquence cardiaque rapide
• estomac et intestins: crampes, diarrhée, nausée, douleur abdominale
• système nerveux: maux de tête, vertiges, confusion mentale, fatigue extrême

Dans les cas graves, vous pouvez développer une maladie mortelle appelée choc anaphylactique. Cela provoque une chute rapide de votre tension artérielle, un pouls faible et un rétrécissement des voies respiratoires dans vos poumons. Il est généralement très difficile de respirer et nécessite un traitement d'urgence.

Quelles sont les causes?

Les chercheurs ne savent pas ce qui cause MCAS. Cependant, une étude réalisée en 2013 a montré que 74% des participants atteints de MCAS avaient au moins un parent au premier degré qui en avait également. Ceci suggère qu'il existe probablement une composante génétique dans MCAS.

Y a-t-il des facteurs de risque?

Les épisodes de MCAS sont toujours déclenchés par quelque chose, mais il peut être difficile de déterminer quel est le déclencheur.

Certains déclencheurs courants incluent:

• déclencheurs de type allergique, tels que piqûres d'insectes ou certains aliments
• déclencheurs d'origine médicamenteuse, tels que les antibiotiques, l'ibuprofène et les analgésiques opiacés
• déclencheurs liés au stress, tels qu'anxiété, douleur, changements rapides de température, exercice, fatigue excessive ou infection
• odeurs, comme le parfum
• changements hormonaux, tels que ceux liés au cycle menstruel de la femme
• hyperplasie des mastocytes, une affection rare pouvant survenir avec certains cancers et infections chroniques

Lorsque votre médecin ne peut pas trouver de déclencheur, il s’appelle MCAS idiopathique.

Comment est-il diagnostiqué?

Le MCAS peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes chevauchent ceux de nombreuses autres affections.

Pour être diagnostiqué avec MCAS, vous devez répondre aux critères suivants:

• Vos symptômes touchent au moins deux systèmes et sont récurrents, et aucune autre maladie ne les cause.
• Les analyses de sang ou d'urine effectuées au cours d'un épisode montrent que le nombre de marqueurs de médiateur est plus élevé que dans les cas où vous n'avez pas d'épisode.
• Les médicaments qui bloquent les effets des médiateurs mastocytaires ou leur libération font disparaître vos symptômes.

Avant de diagnostiquer votre état, votre médecin examinera vos antécédents médicaux, vous fera passer un examen physique et effectuera des analyses de sang et d'urine afin d'éliminer toute autre cause de vos symptômes. Ils peuvent également vous demander d’éviter certains aliments ou médicaments pendant un certain temps afin de mieux cerner ce que pourraient être vos déclencheurs.

Ils peuvent également vous demander de garder un journal détaillé de vos attaques, y compris de tout nouvel aliment que vous avez mangé ou de tout médicament que vous avez pris avant de commencer.

Comment est-il traité?

Il n’existe pas de traitement curatif, mais il existe des moyens de gérer vos symptômes. Les symptômes bénins, tels que les maux de tête, répondent généralement bien aux analgésiques en vente libre, tels que l'ibuprofène (Advil).

Pour des symptômes plus modérés, vous aurez peut-être besoin de:

• Antihistaminiques H1 ou H2. Ceux-ci bloquent les effets des histamines, qui sont l’un des principaux médiateurs libérés par les mastocytes.
• Stabilisateurs mastocytaires. Ceux-ci empêchent la libération de médiateurs des mastocytes.
• Antileukotriènes. Celles-ci bloquent les effets des leucotriènes, un autre type commun de médiateur.

Pour les symptômes graves, tels que le choc anaphylactique, vous aurez besoin d'une injection d'épinéphrine. Cela peut être fait à l'hôpital ou avec un auto-injecteur (EpiPen). Pensez à porter un bracelet d'identification médicale si vos symptômes sont graves, au moins jusqu'à ce que vous compreniez quels sont vos déclencheurs.

Quelles sont les perspectives?

Bien que ce soit une affection peu commune, le MCAS peut produire des symptômes pénibles qui perturbent votre vie quotidienne. Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, vos symptômes peuvent être contrôlés. De plus, une fois que vous savez quels facteurs déclenchent un épisode, vous pouvez les éviter et réduire le nombre d'épisodes dont vous disposez.