Taux de survie et perspectives du syndrome myélodysplasique (SMD)

Quel est le pronostic pour MDS?

Le syndrome myélodysplasique (SMD) est une affection qui affecte la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse. MDS est parfois appelé «pré-leucémie». En effet, environ un tiers des personnes atteintes de SMD développeront éventuellement une leucémie myéloïde aiguë (LMA).

Votre risque de développer MDS dépend de nombreux facteurs, y compris l'âge. Environ 86% des personnes ont plus de 60 ans au moment du diagnostic. Seulement 6% ont moins de 50 ans.

Dans les SMD, le corps produit trop de cellules de la moelle osseuse immatures, également appelées blastes. Ces explosions anormales évincent les cellules saines et matures dont votre corps a besoin. Dans certains cas, cela peut être guéri par une greffe de cellules souches. Mais cela peut être une procédure risquée, et cela ne peut pas être effectué sur tout le monde. D'autres traitements sont conçus pour prévenir ou retarder le développement de la LMA.

Poursuivez votre lecture pour en apprendre davantage sur MDS et sur les facteurs qui influent sur vos perspectives.

Espérance de vie des MDS

L'espérance de vie avec MDS peut aller de quelques mois à plusieurs années, en fonction du type de MDS utilisé, de la probabilité que la maladie se transforme en leucémie et des autres facteurs de risque que vous pourriez avoir.

Votre médecin peut utiliser un système de notation pour déterminer le pronostic global. C'est un moyen d'estimer l'espérance de vie avec MDS. Ces systèmes prennent en compte différents facteurs relatifs à votre état et vous fournissent un score indiquant le risque que le SMD se transforme en leucémie. Le score donne également à votre médecin une idée de vos perspectives générales.

Ces scores peuvent également être liés aux taux de survie moyens. Cependant, la situation de chacun est unique. Les taux de survie ne peuvent pas être utilisés pour prédire avec précision ce qui se passera pour une personne à l'avenir, mais ils peuvent être utilisés pour vous aider, ainsi que votre médecin, à déterminer la meilleure approche pour votre traitement.

Il existe plusieurs systèmes de notation, notamment le Système international de notation pronostique (IPSS) et le Système de notation pronostique de l'OMS (WPSS).

Système international de notation pronostique (IPSS)

L'IPSS est une méthode utilisée par les médecins pour évaluer les MDS. La notation aide à déterminer le traitement et à donner un aperçu de l'espérance de vie.

L'IPSS donne un score basé sur trois facteurs différents:

1. Quel pourcentage de globules blancs immatures (également appelés cellules de souffle) dans votre moelle osseuse est leucémique ou anormal.
2. Combien de changements chromosomiques sont dans vos cellules de la moelle osseuse.
3. Combien de globules sanguins bas il y a.

Plus le pourcentage de cellules explosives anormales est faible, plus le score est bas. Avoir des modifications chromosomiques négatives dans les cellules de la moelle osseuse ajoute à votre score, de même que la présence de numérations globulaires faibles.

Les scores de chaque facteur sont additionnés pour trouver votre score total. Chaque note peut recevoir une note de risque allant du risque faible au risque élevé. La cote de risque indique la probabilité que le SMD se transforme en leucémie.

La Fondation MDS fournit une calculatrice que vous pouvez compléter avec les informations nécessaires pour trouver votre score.

Les statistiques de survie médianes suivantes pour les SMD, basées sur les groupes à risque IPSS, ont été publiées en 1997. Elles n'incluent pas les personnes ayant reçu une chimiothérapie intensive.

Niveau de risque	Taux de survie médian
Faible	5,7 ans
Intermédiaire-1	3,5 ans
Intermédiaire-2	1,2 ans
Haute	5 mois

? Taux de survie médian? Indique le nombre moyen d'années de survie des personnes dans chaque groupe à risque après le diagnostic de SMD. Certaines personnes peuvent vivre plus longtemps que cette moyenne, ou pas aussi longtemps que la moyenne.

Il est également important de noter que les informations disponibles sur ces taux de survie sont obsolètes depuis plusieurs années. Le traitement a beaucoup progressé depuis la compilation de ces chiffres.

Système de notation pronostique de l'OMS (WPSS)

Le système de notation pronostique (WPSS) de l’OMS est une autre façon de mesurer l’espérance de vie avec MDS. Il repose sur des facteurs, notamment:

1. Quel type de MDS vous avez.
2. Quelles sont, le cas échéant, les anomalies chromosomiques?
3. De combien de transfusions sanguines avez-vous besoin?

En fonction de votre score dans ce système, votre niveau de SMD peut être évalué de très bas à très haut. Cette note peut également être associée aux taux de survie:

Niveau de risque	Taux de survie médian
Très lent	12 ans
Faible	5,5 ans
Intermédiaire	4 années
Haute	2 ans
Très haut	9 mois

Ces chiffres sont basés sur les diagnostics enregistrés entre 1982 et 2004. C'était également avant que certains des traitements actuels ne soient disponibles.

Perspectives MDS

Le pronostic ne se limite pas aux statistiques de survie. La plupart des personnes atteintes de SMD ne développent pas de LMA. Voici le risque potentiel de développer une leucémie dans les cinq ans pour chaque catégorie de risque:

Niveau de risque	Pourcentage de personnes qui développent une LMA
Très lent	3%
Faible	14%
Intermédiaire	33%
Haute	54%
Très haut	84%

Votre vision individuelle dépendra de:

• ton âge
• santé globale
• type de MDS
• les traitements à votre disposition
• comment répondez-vous à des traitements particuliers

Votre médecin évaluera tous les faits pour vous donner une idée globale de ce à quoi vous attendre.

En savoir plus: Taux de survie et perspectives pour la leucémie myéloïde aiguë "

Faire face et soutien

Le SMD est une maladie grave qui nécessite une surveillance attentive. Trouver une équipe de soins expérimentée dans le traitement des SMD. Demandez toutes vos options de traitement, ainsi que leurs avantages et inconvénients. Votre médecin peut également fournir des informations sur les essais cliniques.

Les organisations suivantes peuvent vous fournir plus d'informations et vous orienter vers les services de support:

• Fondation internationale AA-MDS: histoires d'espoir, réseaux de soutien et service d'assistance téléphonique aux patients: 1-800-747-2820
• CancerCare: services de soutien professionnels gratuits, y compris l'éducation, le conseil, l'information sur l'aide financière et les groupes de soutien.Pour parler à un travailleur social en oncologie, composez le 1-800-813-HOPE (4673)
• Fondation MDS: informations sur les groupes de soutien pour patients, soignants et membres de la famille

Demandez à votre médecin de vous orienter vers les services de soutien locaux.

Lorsque vous êtes atteint d'un SMD, le faible nombre de globules blancs vous expose à un risque élevé d'infection. Il est important de rester en sécurité. Voici quelques conseils pour réduire ce risque: