Qu'est-ce que le syndrome de Miller Fisher?

Vue d'ensemble

Le syndrome de Miller Fisher (MFS) est un sous-groupe d'un trouble nerveux plus commun - mais encore rare - connu sous le nom de syndrome de Guillain-Barr? syndrome (GBS).

Alors que le SGB ne concerne qu'une personne sur 100 000, la MFS est encore plus rare. Il ne représente que 1 à 5% de Guillain-Barr? cas dans le monde occidental. Selon la fondation GBS / CIDP International, la plupart des cas de MFS évoluent vers un SGB à part entière.

Syndrome de Miller Fisher contre Guillain-Barr? syndrome

Les causes

Le SGB et le MFS sont tous deux provoqués par une infection virale, le plus souvent par la grippe ou un virus de l'estomac. Les symptômes commencent généralement à apparaître une à quatre semaines après l’infection par le virus.

Personne ne sait vraiment pourquoi les SGB et les MFS se développent en réponse à ces maladies courantes. Certains chercheurs ont émis l'hypothèse que les virus pourraient en quelque sorte modifier la structure des cellules du système nerveux, ce qui obligerait le système immunitaire de l'organisme à les reconnaître comme des étrangers et à les combattre. Lorsque cela se produit, les nerfs ne peuvent pas bien transmettre les signaux. Il peut en résulter une faiblesse musculaire caractéristique des deux maladies.

Symptômes

Alors que le SGB a tendance à produire une faiblesse musculaire qui commence dans le bas du corps et remonte, MFS commence généralement par une faiblesse des muscles oculaires et progresse vers le bas. Les symptômes courants de la MFS incluent:

• vision trouble
• vision double
• des muscles faciaux affaiblis, tels qu'une incapacité à sourire ou à siffler, des troubles d'élocution et une diminution du réflexe nauséeux
• mauvais équilibre
• démarche bancale
• une secousse diminuée lorsque le genou ou la cheville est touché

Qui est à risque?

N'importe qui peut développer une MFS, mais certaines sont plus exposées que d'autres. Ils comprennent:

• Hommes. Le Journal de l'American Osteopathic Association note que les hommes sont deux fois plus susceptibles d'être atteints de MFS que les femmes.
• Les gens qui sont d'âge moyen. L'âge moyen du développement d'une MFS est de 43,6 ans.
• Les gens qui sont taiwanais ou japonais. Selon une étude de cas publiée dans le Hawai'i Journal of Medicine & Public Health, 19% des cas d’ABS à Taïwan relèvent de la catégorie MFS. Ce nombre grimpe à 25% au Japon.

Comment est-il diagnostiqué?

La première chose que votre médecin va faire est de prendre des antécédents médicaux complets. Pour distinguer la MFS d’autres troubles neurologiques, votre médecin vous demandera:

• quand vos symptômes ont commencé
• à quelle vitesse la faiblesse musculaire a progressé
• si vous étiez malade dans les semaines précédant l'apparition des symptômes

Si votre médecin soupçonne une MFS, il vous prescrira un ponction lombaire ou une ponction lombaire. Il s'agit d'une procédure dans laquelle une aiguille est insérée dans le bas du dos pour prélever du liquide céphalorachidien. Beaucoup de personnes atteintes de MFS ont des protéines élevées dans leur liquide céphalorachidien.

Un test sanguin à la recherche d'anticorps anti-MFS (protéines fabriquées par l'organisme et utilisées par le système immunitaire pour lutter contre l'infection) peut également aider à confirmer le diagnostic.

Quelles sont les options de traitement?

Il n'y a pas de remède pour MFS. Le traitement vise à réduire la gravité des symptômes et à accélérer le rétablissement.

Les deux principales formes de traitement sont la thérapie par immunoglobuline et la plasmaphérèse. Ce sont les mêmes traitements que ceux utilisés pour le SGB.

Thérapie d'immunoglobuline

Ce traitement consiste à administrer (via une injection dans une veine) de fortes doses de protéines que le système immunitaire utilise pour combattre les infections. Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi cela contribue à atténuer l'attaque du système immunitaire par le système immunitaire, mais cela semble accélérer la récupération.

Plasmaphérèse

Il s'agit d'une procédure dans laquelle les globules rouges et blancs sont retirés de la partie plasmatique (ou liquide) du sang. Ces cellules sont ensuite réintroduites dans le corps, sans plasma.

Ces deux procédures semblent être tout aussi efficaces pour améliorer le désordre. Cependant, le traitement par immunoglobuline par voie intraveineuse est plus facile à administrer. C'est peut-être le premier traitement essayé.

Une thérapie physique pour aider les muscles affectés à reprendre des forces peut également être recommandée.

Y a-t-il des complications?

Les symptômes de la MFS ont tendance à évoluer pendant plusieurs semaines, atteignent un plateau puis commencent à s’améliorer. En règle générale, les symptômes de MFS commencent à s'améliorer après quatre semaines. La plupart des gens guérissent dans les six mois, bien que des faiblesses résiduelles puissent persister.

Étant donné que la faiblesse musculaire de la MFS peut également toucher le cœur et les poumons, entraînant des problèmes cardiaques et respiratoires, une hospitalisation et une surveillance médicale attentive sont nécessaires tout au long de la maladie.

Quelles sont les perspectives?

La MFS est une maladie extrêmement rare et heureusement de courte durée. Bien qu'il puisse y avoir de graves complications, telles que des problèmes de respiration, la plupart des gens sont traités avec succès et se rétablissent complètement ou presque.

Les rechutes sont rares et se produisent dans moins de 3% des cas. En savoir plus sur deux femmes diagnostiquées avec le SGB qui ont eu une vie normale.

Parlez à votre médecin dès les premiers signes de symptômes. Un traitement précoce peut aider à accélérer la récupération.