Pemphigus Foliaceus

Vue d'ensemble

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune qui provoque la formation de boursouflures sur la peau. Il fait partie d'une famille de maladies de la peau rares appelées pemphigus qui produisent des cloques ou des plaies sur la peau, dans la bouche ou sur les organes génitaux.

Il existe deux principaux types de pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliacé

Pemphigus vulgaris est le type le plus courant et le plus grave. Pemphigus vulgaris ne touche pas que la peau, mais également les muqueuses. Des vésicules douloureuses se forment dans la bouche, la peau et les organes génitaux.

Le pemphigus foliacé provoque la formation de petites cloques sur le haut du torse et le visage. Il est plus doux que le pemphigus vulgaris.

Le pemphigus érythémateux est un type de pemphigus foliacé qui provoque la formation de cloques uniquement sur le visage. Cela affecte les personnes atteintes de lupus.

Quels sont les symptômes?

Le pemphigus foliacé provoque la formation de cloques remplies de liquide sur la peau, souvent sur la poitrine, le dos et les épaules. Au début, les vésicules sont petites, mais leur nombre augmente progressivement. Finalement, ils peuvent couvrir tout votre torse, votre visage et votre cuir chevelu.

Les ampoules se déchirent facilement. Un liquide peut couler d'eux. Si vous vous frottez la peau, toute la couche supérieure peut se séparer du bas plus tard et se décoller en une feuille.

Une fois que les cloques se sont ouvertes, elles peuvent former des plaies. Les plaies squameuses et recouvertes de croûte.

Bien que le pemphigus foliacé ne soit généralement pas douloureux, vous pouvez ressentir une douleur ou une sensation de brûlure au niveau des ampoules. Les ampoules peuvent aussi démanger.

Quelles sont les causes?

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune. Normalement, le système immunitaire libère des protéines appelées anticorps pour combattre les envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune, les anticorps s'attaquent par erreur aux propres tissus de l'organisme.

Lorsque vous avez le pemphigus foliacé, les anticorps se lient à une protéine située dans la couche externe de votre peau, appelée épiderme. Dans cette couche de peau se trouvent des cellules appelées kératinocytes. Ces cellules produisent la protéine - la kératine - qui structure et soutient la peau. Lorsque les anticorps attaquent les kératinocytes, ils se séparent. Le fluide remplit les espaces laissés derrière. Ce fluide crée les ampoules.

Les médecins ne savent pas ce qui cause le pemphigus foliacé. Quelques facteurs peuvent augmenter vos chances de contracter cette maladie, notamment:

• avoir des membres de la famille atteints de pemphigus foliacé
• être exposé au soleil
• se faire piquer par un insecte (dans les pays d'Amérique du Sud)

Plusieurs médicaments ont également été associés au pemphigus foliacé, notamment:

• pénicillamine (Cuprimine), utilisée pour traiter la maladie de Wilson
• inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, tels que le captopril (Capoten) et l'énalapril (Vasotec), utilisés pour traiter l'hypertension artérielle
• les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine-II tels que le candésartan (Atacand), utilisés pour traiter l'hypertension artérielle
• des antibiotiques tels que la rifampicine (Rifadin), utilisée pour traiter les infections bactériennes
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Le pemphigus foliacé peut commencer à n'importe quel âge, mais il affecte le plus souvent les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les personnes d'ascendance juive courent un risque accru de contracter le pemphigus vulgaris.

Quelles sont les options de traitement?

Le but du traitement est de vous débarrasser des ampoules et de guérir celles que vous avez déjà. Votre médecin peut vous prescrire une crème ou des pilules corticostéroïdes. Ce médicament réduit l'inflammation dans votre corps. Des doses élevées de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets indésirables tels qu'une augmentation du taux de sucre dans le sang, un gain de poids et une perte osseuse.

Les autres médicaments utilisés pour traiter le pemphigus foliacé comprennent:

• Immunosuppresseurs. Des médicaments comme l'azathioprine (Imuran) et le mycophénolate mofétil (CellCept) empêchent votre système immunitaire de s'attaquer aux propres tissus de votre corps. L'effet secondaire principal de ces médicaments est un risque accru d'infection.
• Antibiotiques, médicaments antiviraux et antifongiques. Ceux-ci peuvent empêcher l'infection des ampoules si elles s'ouvrent.

Si les cloques couvrent une grande partie de votre peau, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour vous faire soigner. Les médecins et les infirmières vont nettoyer et panser vos plaies pour prévenir l'infection. Vous pouvez obtenir des liquides pour remplacer ce que vous avez perdu des plaies.

Quelles sont les complications?

Les cloques qui se déchirent peuvent être infectées par des bactéries. Si les bactéries pénètrent dans votre circulation sanguine, elles peuvent provoquer une infection potentiellement mortelle appelée septicémie.

Quand voir un docteur

Consultez votre médecin si vous avez des ampoules sur la peau, surtout si elles se déchirent.

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et examinera votre peau. Ils peuvent retirer un morceau de tissu de la plaquette et l'envoyer à un laboratoire pour qu'il soit testé. Ceci s'appelle une biopsie de peau.

Vous pourriez également avoir un test sanguin pour rechercher les anticorps produits par votre système immunitaire lorsque vous avez le pemphigus foliacé.

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de pemphigus, vous devriez contacter votre médecin si vous développez:

• nouvelles ampoules ou plaies
• une propagation rapide du nombre de plaies
• fièvre
• rougeur ou gonflement
• frissons
• faiblesse ou courbatures ou articulations

Perspective

Certaines personnes vont mieux sans traitement. D'autres peuvent vivre avec la maladie pendant de nombreuses années. Vous devrez peut-être prendre des médicaments pendant des années pour éviter le retour des ampoules.

Si un médicament provoque le pemphigus foliacé, son arrêt peut souvent enrayer la maladie.