Qu'est-ce que la sclérodactylie?

Vue d'ensemble

La sclérodactylie est un durcissement de la peau de la main qui fait en sorte que les doigts s'enroulent vers l'intérieur et prennent la forme d'une griffe. Elle est provoquée par une maladie appelée sclérodermie systémique, ou sclérose systémique.

La sclérodermie systémique affecte souvent les mains, provoquant un raffermissement ou un durcissement de la peau. Mais tout le monde présentant des symptômes de sclérodermie aux mains ne sera pas atteint de sclérodactylie.

La sclérodermie est une forme d'arthrite. C'est une maladie rare. Aux États-Unis, moins d'un demi-million de personnes sont touchées, et seules certaines d'entre elles contractent la sclérodactylie.

Symptômes

Au fur et à mesure que la sclérodermie de la main progresse, vos doigts peuvent devenir si enflés qu'il est difficile de les plier.

Dans certains cas, la peau peut alors s'épaissir et devenir dure.

S'il atteint le point où la main devient raide comme une griffe et que les doigts sont inamovibles, il s'agit alors d'une sclérodactylie.

Il y a aussi généralement un dépérissement des tissus mous sous-jacents.

Les causes

La sclérodermie est considérée comme une maladie auto-immune. Votre système immunitaire prend vos propres tissus pour un corps étranger et les attaque.

Vos cellules répondent à l'attaque erronée en surproduisant une protéine appelée collagène. Le collagène se trouve dans une peau saine et la rend souple et ferme. Mais quand trop de collagène est produit, votre peau peut devenir dure et coriace.

Il existe certaines preuves que la sclérodermie, cause de la sclérodactylie, peut être héréditaire. L'exposition à certains pesticides, résines époxydes ou solvants peut déclencher la sclérodermie chez certaines personnes.

Comment progresse la sclérodactylie?

Un des premiers signes de la sclérodermie est une sensibilité extrême au froid dans les doigts ou les orteils.

Vos doigts peuvent être engourdis ou douloureux. Cela peut également être provoqué par le stress émotionnel.

Au fur et à mesure que la sclérodermie progresse, les doigts et les orteils peuvent enfler et paraître gonflés.

La phase initiale de la sclérodermie dans les mains peut être intermittente:

• Cela peut durer des semaines, des mois ou des années.
• C'est souvent pire le matin.
• Au fil du temps, la peau peut s'épaissir puis se durcir.
• La peau de vos mains peut devenir si serrée qu'il n'y a rien à pincer.

Chez certaines personnes, les doigts commencent à se durcir et à s'enrouler vers l'intérieur. Les symptômes de sclérodermie dans les mains ne progressent que rarement vers la condition de sclérodactylie. Lorsque cela se produit, les fibres de collagène de la peau se raidissent, les doigts ne peuvent plus être déplacés et la main devient raide comme une griffe.

Traitement

Il est très important d’avoir un traitement au stade initial avant que les mains ne se durcissent.

Les options de traitement de la sclérodactylie comprennent la thérapie physique et professionnelle, la lumière ultraviolette et la chirurgie.

Thérapie physique

Les kinésithérapeutes peuvent vous diriger vers des exercices d'étirement à la main pouvant soulager les premiers symptômes. Les mêmes exercices pour les mains que ceux utilisés pour l'arthrite peuvent être utiles à certains.

Des machines à cire chaude peuvent être utilisées pour réchauffer les mains et aider à réduire la douleur.

Les thérapeutes spécialisés en main sont formés pour former des moulages que vos mains porteront pendant le jour et la nuit. Celles-ci vous permettront de mener vos activités habituelles. Les étuis sont conçus pour que, si vos mains se durcissent, elles prennent la forme la plus utile pour vos besoins quotidiens.

Thérapie par la lumière ultraviolette (UV)

UV La thérapie est un traitement relativement nouveau prescrit par certains médecins pour la sclérodactylie.

Les mains sont exposées aux ultraviolets A1 (UVA1). C'est une partie du spectre lumineux contenu dans la lumière du soleil. La lumière UVA1 ne produit que cette partie du spectre lumineux.

On pense que la lumière UVA1 aide à décomposer les protéines de collagène durcies sous les tissus cutanés. La lumière pénètre dans la couche médiane de la peau où elle agit sur différents types de cellules.

L'une de ses actions consiste à affecter les cellules appelées fibroblastes qui fabriquent le collagène. L'UVA1 peut amener ces cellules à produire des substances qui vont décomposer le collagène en excès qui durcit la peau.

Les personnes intolérantes au soleil ou ayant des antécédents de cancers de la peau ne devraient pas suivre de traitement anti-UVA1.

Chirurgie

La chirurgie est une option pour les personnes atteintes de sclérodactylie et de sclérodermie systémique affectant la main. Cela ne fera pas disparaître la maladie, mais peut soulager la douleur. La chirurgie peut également repositionner vos doigts pour rendre la main plus utile.

Perspective

Bien qu'il n'y ait toujours pas de traitement curatif, les traitements pour la sclérodactylie se sont améliorés au cours des 30 dernières années. Il est de la plus haute importance de rechercher un traitement précoce et une thérapie physique avant l'apparition de la maladie ressemblant à une griffe.

Le traitement par la lumière ultraviolette (photothérapie) a donné de bons résultats chez certaines personnes atteintes de sclérodactylie. Mais les résultats sont mitigés.

Votre médecin pourra peut-être vous aider à trouver des groupes de soutien locaux. Parler à des personnes atteintes du même problème peut aider.