Comment l'anémie falciforme affecte l'espérance de vie

Qu'est-ce que l'anémie falciforme?

La drépanocytose (SCA), parfois appelée drépanocytose, est une maladie du sang qui oblige votre corps à produire une forme inhabituelle d'hémoglobine appelée hémoglobine S. L'hémoglobine transporte l'oxygène. On le trouve dans les globules rouges.

Bien que les globules rouges soient généralement ronds, l'hémoglobine S les rend en forme de C, comme une faucille. Cette forme les rend plus rigides, les empêchant de se plier lors de leurs mouvements dans les vaisseaux sanguins. En conséquence, ils peuvent rester bloqués et bloquer l'écoulement du sang dans les vaisseaux sanguins. Cela peut causer beaucoup de douleur et avoir des effets durables sur vos organes.

L'hémoglobine S se dégrade également plus rapidement et ne peut pas transporter autant d'oxygène que l'hémoglobine typique. Cela signifie que les personnes atteintes de SCA ont des taux d'oxygène plus faibles et moins de globules rouges. Ces deux facteurs peuvent entraîner diverses complications.

Qu'est-ce que tout cela signifie en termes de taux de survie et d'espérance de vie? SCA est lié à une durée de vie plus courte. Mais le pronostic pour les personnes atteintes d’ACS est devenu de plus en plus positif, en particulier au cours des 20 dernières années.

Quel est le taux de survie pour SCA?

Lorsqu'ils parlent du pronostic ou des perspectives d'une personne, les chercheurs utilisent souvent les termes taux de survie et taux de mortalité. Bien qu'ils sonnent similaires, ils mesurent différentes choses:

• Taux de survie se réfère au pourcentage de personnes qui vivent pendant un certain temps après avoir reçu un diagnostic ou un traitement. Pensez à une étude sur un nouveau traitement du cancer. Le taux de survie à cinq ans indiquerait combien de personnes étaient en vie cinq ans après le début du traitement à l'étude.
• Taux de mortalité fait référence au pourcentage de personnes atteintes d'une maladie qui sont décédées dans un certain délai. Par exemple, une étude indique qu’une maladie a un taux de mortalité de 5% chez les 19 à 35 ans. Cela signifie que 5% des personnes de cette tranche d’âge en meurent.

En ce qui concerne le pronostic pour les personnes atteintes d’ACS, les experts ont tendance à examiner les taux de mortalité.

Le taux de mortalité des enfants atteints de CSA chez les enfants a considérablement diminué au cours des dernières décennies. Une étude de 2010 fait référence à une étude de 1975 indiquant un taux de mortalité de 9,3% pour les personnes atteintes d’ACS de moins de 23 ans. Mais en 1989, le taux de mortalité des personnes atteintes d’ACS de moins de 20 ans avait chuté à 2,6%.

Une étude de 2008 comparait les taux de mortalité des enfants afro-américains atteints de SCA de 1983 à 1986 aux taux de moralité du même groupe de 1999 à 2002. Elle a révélé les baisses suivantes des taux de mortalité:

• 68 pour cent pour les 0 à 3 ans
• 39 pour cent pour les 4 à 9 ans
• 24 pour cent pour les 10 à 14 ans

Les chercheurs pensent qu'un nouveau vaccin contre la pneumonie publié en 2000 a joué un rôle important dans la réduction du taux de mortalité chez les enfants de 0 à 3 ans. Le SCA peut rendre les personnes plus vulnérables aux infections graves, notamment à la pneumonie.

Les personnes atteintes de SCA ont-elles une vie plus courte?

Bien que les progrès de la médecine et de la technologie aient réduit le taux de mortalité des SCA chez les enfants, cette maladie reste liée à une durée de vie plus courte chez les adultes.

Une étude réalisée en 2013 a examiné plus de 16 000 décès liés à la SCA entre 1979 et 2005. Les enquêteurs ont constaté que l'espérance de vie moyenne des femmes atteintes de la SCA était de 42 ans et de 38 ans pour les hommes.

Cette étude note également que le taux de mortalité des SCA chez les adultes n'a pas diminué comme chez les enfants. Les enquêteurs suggèrent que cela est probablement dû à un manque d'accès à des soins de qualité pour les adultes atteints de SCA.

Qu'est-ce qui affecte le pronostic de quelqu'un?

Beaucoup de choses jouent un rôle dans la détermination de la durée de vie d'une personne atteinte de SCA. Mais les experts ont identifié quelques facteurs concrets, en particulier chez les enfants, qui peuvent contribuer à un pronostic plus sombre:

• syndrome des mains-pieds, gonflement douloureux des mains et des pieds avant l'âge de 1 an
• ayant un taux d'hémoglobine inférieur à 7 grammes par décilitre
• avoir un nombre élevé de globules blancs sans infection sous-jacente

L'accès à des soins de santé abordables à proximité peut également jouer un rôle. Un suivi médical régulier aide à identifier les complications pouvant nécessiter un traitement ou des symptômes. Mais si vous vivez dans une zone rurale ou n’avez pas d’assurance maladie, c’est plus facile à dire qu’à faire.

Trouvez des cliniques de santé à faible coût dans votre région ici. Si vous n'en trouvez pas dans votre région, appelez la clinique la plus proche de chez vous et posez-leur des questions sur les ressources de santé rurales de votre état.

La Sickle Cell Society et la Sickle Cell Disease Coalition offrent également des ressources utiles pour en apprendre davantage sur la maladie et trouver des soins médicaux.

Que puis-je faire pour améliorer mon pronostic?

Que vous soyez le parent d'un enfant SCA ou d'un adulte vivant avec cette maladie, plusieurs mesures peuvent être prises pour réduire le risque de complications. Cela peut avoir un impact important sur le pronostic.

Conseils pour les enfants

L’un des moyens les plus faciles d’améliorer le pronostic d’un enfant atteint de SCA consiste à réduire son risque d’infection. Voici quelques conseils:

• Demandez au médecin de votre enfant s'il devrait prendre une dose quotidienne de pénicilline pour prévenir certaines infections. Lorsque vous le demandez, assurez-vous de leur parler des infections ou des maladies que votre enfant a eues dans le passé. Il est fortement recommandé à tous les enfants atteints de SCA de moins de 5 ans de prendre quotidiennement de la pénicilline à titre préventif.
• Tenez-les au courant des vaccinations, en particulier contre la pneumonie et la méningite.
• Faites un suivi avec un vaccin antigrippal annuel pour les enfants âgés de 6 mois ou plus.

Le SCA peut également entraîner un accident vasculaire cérébral si les globules rouges drépanocytaires bloquent un vaisseau sanguin dans le cerveau. Vous pouvez avoir une meilleure idée du risque de votre enfant en lui faisant passer une échographie Doppler transcrânienne tous les ans entre 2 et 16 ans. Ce test aidera à déterminer s’ils courent un risque accru d’AVC.

Si le test le permet, le médecin peut recommander de fréquentes transfusions sanguines pour réduire le risque.

Les personnes atteintes d’ACS sont également sujettes à des problèmes de vision, mais ils sont souvent plus faciles à traiter quand ils sont pris tôt. Les enfants atteints de SCA devraient subir un examen ophtalmologique annuel afin de détecter tout problème éventuel.

Conseils pour adultes

Si vous êtes un adulte vivant avec une SCA, concentrez-vous sur la prévention des épisodes de douleur intense, appelée crise de drépanocytose. Cela se produit lorsque les globules rouges anormaux bloquent les petits vaisseaux sanguins des articulations, de la poitrine, de l'abdomen et des os. Cela peut être très douloureux et endommager des organes.

Pour réduire votre risque de crise drépanocytaire:

• Restez hydraté.
• Évitez les exercices trop difficiles.
• Évitez les hautes altitudes.
• Portez beaucoup de couches par temps froid.

Vous pouvez également demander à votre médecin de prendre de l'hydroxyurée. C'est un médicament de chimiothérapie qui peut aider à réduire les crises de drépanocytose.

Lectures suggérées

• "A Sick Life: TLC 'n Me?" Est un mémoire de Tionne? T-Box? Watkins, la chanteuse du groupe TLC récompensé par un prix Grammy. Elle documente son ascension vers la gloire tout en ayant SCA.
• ? Espoir et destin? est un guide destiné aux personnes vivant avec un SCA ou s’occupant d’un enfant qui en est atteint.
• "Vivre avec la drépanocytose?" Est un mémoire de Judy Gray Johnson, qui a vécu avec SCA pendant son enfance, sa maternité, une longue carrière dans l'enseignement et au-delà. Elle raconte non seulement comment elle a géré les hauts et les bas de la maladie, obstacles socio-économiques auxquels elle a été confrontée pour trouver un traitement

La ligne du bas

Les personnes atteintes de SCA ont tendance à avoir une espérance de vie plus courte que celles sans condition. Mais le pronostic global pour les personnes atteintes de SCA, en particulier les enfants, s'est amélioré au cours des dernières décennies.

Le suivi régulier avec un médecin et la connaissance de tout symptôme nouveau ou inhabituel sont essentiels pour éviter les complications potentielles qui pourraient affecter votre pronostic.

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