Trachéomalacie

Vue d'ensemble

La trachéomalacie est une maladie rare qui se présente généralement à la naissance. En règle générale, les parois de votre trachée sont rigides. Dans la trachéomalacie, le cartilage de la trachée ne se développe pas correctement in utero, ce qui les rend faibles et flasques. Les murs affaiblis risquent de s’effondrer et de provoquer une obstruction des voies respiratoires. Cela conduit à des problèmes de respiration.

Il est possible d'acquérir la condition plus tard dans la vie. Cela se produit généralement quand une personne a été intubée pendant une longue période ou a eu une inflammation ou une infection récurrente de la trachée.

Trachéomalacie chez les nourrissons et les nouveau-nés

La trachéomalacie est souvent détectée chez les bébés âgés de 4 à 8 semaines. Souvent, le bébé est né avec la maladie, mais ce n'est que lorsqu'ils commencent à respirer suffisamment d'air pour causer une respiration sifflante que la maladie est remarquée.

Parfois, la maladie n’est pas nocive et beaucoup d’enfants la surpassent. D'autres fois, la maladie peut causer des problèmes graves et persistants de toux, de respiration sifflante, d'apnée et de pneumonie.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes les plus courants de la trachéomalacie sont:

• respiration sifflante qui ne s'améliore pas avec le traitement bronchodilatateur
• sons inhabituels en respirant
• difficulté respiratoire qui s'aggrave avec l'activité ou lorsque la personne a un rhume
• respiration aiguë
• signes vitaux normaux malgré des problèmes respiratoires apparents
• pneumonie récurrente
• toux persistante
• arrêt temporaire de la respiration, en particulier pendant le sommeil (apnée)

Quelles sont les causes?

La trachéomalacie est extrêmement rare à tout âge, mais elle est le plus souvent causée par une malformation des parois de la trachée in utero. La cause de cette malformation n’est pas connue avec précision.

Si la trachéomalacie se développe plus tard dans la vie, elle peut être causée par de gros vaisseaux sanguins exerçant une pression sur les voies respiratoires, une complication de la chirurgie pour réparer des anomalies congénitales de la trachée ou de l'œsophage ou par la présence d'un tube respiratoire pendant longtemps.

Comment est-il diagnostiqué?

Si vous présentez des symptômes de trachéomalacie, votre médecin vous prescrira généralement un scanner, des tests de la fonction pulmonaire et, selon les résultats, une bronchoscopie ou une laryngoscopie.

Une bronchoscopie est souvent nécessaire pour diagnostiquer la trachéomalacie. Il s’agit d’un examen direct des voies respiratoires à l’aide d’une caméra flexible. Ce test permet au médecin de déterminer le type de trachéomalacie, la gravité de la maladie et son impact sur votre capacité respiratoire.

Options de traitement

Les enfants ont souvent dépassé la trachéomalacie à l'âge de 3 ans. Pour cette raison, les traitements invasifs ne sont généralement pas pris en compte avant la fin de cette période, à moins que l'état ne soit extrêmement grave.

Un équipe médicale devra surveiller étroitement l’enfant et bénéficier d’un humidificateur, d’une kinésithérapie respiratoire et, éventuellement, d’un appareil à pression positive continue.

Si l'enfant ne se développe pas trop ou s'il a un cas grave de trachéomalacie, de nombreuses options chirurgicales sont disponibles. Le type de chirurgie proposé dépendra du type et de la localisation de leur trachéomalacie.

Les options de traitement pour les adultes atteints de trachéomalacie sont les mêmes que pour les enfants, mais le traitement a moins de succès chez les adultes.

Perspective

La trachéomalacie est une affection extrêmement rare dans tout groupe d'âge. Chez les enfants, il s'agit généralement d'une affection gérable dans laquelle les symptômes s'atténuent au fil du temps et sont souvent complètement éliminés dès que l'enfant a 3 ans. Un certain nombre de mesures peuvent être prises pour aider à apaiser les symptômes jusqu'à leur disparition naturelle.

Dans de rares cas, lorsque les symptômes ne s'améliorent pas ou sont graves, une intervention chirurgicale peut alors être nécessaire. La chirurgie dans ces cas a un taux de réussite élevé.

Chez l'adulte, la maladie est souvent difficile à gérer, plus susceptible d'être grave et présente un taux de mortalité élevé.