Hydromyelia

Qu'est-ce que l'hydromyélie?

L'hydromyélie est un élargissement anormal dans le canal central, qui est normalement une très petite voie qui traverse le milieu de la moelle épinière. Cela crée une cavité, appelée syrinx, où le liquide céphalo-rachidien (LCR) peut s'accumuler et exercer une pression sur la moelle épinière. Avec le temps, cela peut endommager les nerfs de la moelle épinière.

Il a tendance à se produire principalement chez les nourrissons et les enfants, mais il existe une affection similaire, appelée syringomyélie, qui survient surtout chez les adultes. La syringomyélie implique la formation d'un kyste dans la moelle épinière qui endommage cette structure du corps à mesure qu'elle s'accumule avec l'accumulation de liquide. Cela peut également endommager les nerfs de la moelle épinière.

Quels sont les symptômes?

L'hydromyélie légère ne provoque pas toujours de symptômes. Cependant, au fur et à mesure de son avancement, cela peut causer:

• perte de sensation dans les mains et les bras
• douleur au cou et aux bras
• faiblesse musculaire dans la main, les bras et les épaules
• douleur ou raideur à la jambe

Sans traitement, la faiblesse et la raideur s'aggravent et peuvent éventuellement rendre les mouvements difficiles.

Quelles sont les causes?

Les médecins ne sont pas certains de la cause exacte de l'hydromyélie. Cependant, on pense que cela est probablement lié à un blocage ou à une perturbation du flux de LCR. Ce n'est pas bon pour votre système nerveux central, car un débit adéquat du LCR et la pression associée sont nécessaires pour protéger le cerveau et la moelle épinière. Les blessures, les affections sous-jacentes et certains problèmes de développement du cerveau et de la moelle épinière dans l’utérus peuvent tous causer des problèmes d’écoulement du LCR.

Il existe également un lien étroit entre l'hydromyélie et les malformations de Chiari. Ce sont des anomalies congénitales qui affectent la structure du cerveau. Ils provoquent souvent le cervelet - la zone à l'arrière du cerveau qui contrôle le mouvement - et parfois aussi le tronc cérébral se déplacer vers le bas et se presser dans l'espace réservé à la moelle épinière. Cela bloque le flux de CSF.

Les autres conditions liées à l'hydromyélie comprennent:

• tumeurs de la moelle épinière
• arachnoïdite, qui est une inflammation de la membrane arachnoïdienne entourant le cerveau et la moelle épinière
• méningite, qui est une inflammation des membranes (méninges) entourant le cerveau et la moelle épinière
• la moelle épinière attachée, qui fait référence aux attachements tissulaires impliquant la région la plus basse de la moelle épinière, l'empêchant de se déplacer dans le canal rachidien comme il se doit

Comment est-il diagnostiqué?

Le médecin de votre enfant commencera par poser des questions sur les antécédents médicaux et les symptômes de votre enfant. Ils peuvent également demander à votre enfant d'effectuer certains mouvements et actions afin de vérifier les signes de faiblesse ou de raideur dans ses membres.

Pour confirmer le diagnostic, ils commanderont probablement une IRM. Il utilise des aimants puissants et des impulsions radiofréquences pour créer des images très détaillées. De plus, les IRM n'exposent aucune exposition aux radiations. Ce test d'imagerie permettra au médecin d'identifier des tumeurs ou d'autres anomalies dans les régions du cerveau et de la moelle épinière.

Comment est-il traité?

Certains cas d'hydromyelia asymptomatiques peuvent être étroitement surveillés sans traitement. Il est possible, mais rare, que certains cas d'hydromyélie se résolvent sans traitement. Toutefois, s’il existe des symptômes importants qui ne s’améliorent pas, voire s’aggravent, votre enfant pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour corriger le flux de LCR.

Les types de chirurgie incluent:

• Manœuvres Un système de drainage avec une valve est utilisé pour drainer le LCR des ventricules cérébraux vers la cavité abdominale.
• Décompression de la fosse postérieure. Une petite portion d'os à l'arrière du crâne inférieur et de la colonne cervicale (laminectomie) est retirée pour soulager la pression.
• Troisième ventriculostomie. Un trou est créé dans le bas du troisième ventricule de votre cerveau pour détourner le flux de LCR.

Si votre enfant a besoin d'une intervention chirurgicale, son médecin déterminera la meilleure approche en fonction de la gravité de son état et de sa cause éventuelle. Ils prendront également en compte plusieurs facteurs, notamment l'âge de votre enfant et son état de santé général, pour s'assurer qu'ils choisissent l'option la plus sûre.

La physiothérapie peut également aider à gérer les symptômes de l'hydromyélie en augmentant la force et la souplesse des bras ou des jambes.

Quelles sont les perspectives?

L'hydromyélie peut provoquer divers symptômes neurologiques, tels que raideur, perte de sensation, douleur et faiblesse. Cependant, tous les cas ne produisent pas de symptômes. Si vous avez un enfant présentant des symptômes d'hydromyélie modérés à sévères, son médecin vous recommandera probablement une intervention chirurgicale pour améliorer le flux de LCR afin de réduire les symptômes.