Cirrhose biliaire primitive

Vue d'ensemble

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie causée par des lésions des voies biliaires du foie. Ces petits canaux transportent le liquide digestif, ou bile, du foie au petit intestin. Dans l'intestin, la bile aide à décomposer les graisses et facilite l'absorption des vitamines liposolubles, telles que A, D, E et K.

Les dommages aux voies biliaires permettent à la bile de s'accumuler dans le foie. Au fil du temps, la bile accumulée endommage le foie. Cela peut entraîner des cicatrices permanentes et une cirrhose.

Aujourd'hui, cette affection s'appelle une cholangite biliaire primitive.

Les personnes atteintes de CBP peuvent ne présenter aucun symptôme avant 10 ans. Une fois les symptômes apparus, l’espérance de vie moyenne est d’environ 10 ans. Cependant, tout le monde est différent. Certaines personnes vivent plus longtemps que d'autres avec la maladie. De nouveaux traitements améliorent les perspectives des personnes atteintes de la CBP.

Quelles sont les étapes?

La CBP a quatre étapes. Ils sont basés sur les dommages causés au foie.

• Étape 1. Il y a une inflammation et des dommages aux parois des canaux biliaires de taille moyenne.
• Étape 2. Il y a obstruction des petits canaux biliaires.
• Étape 3. Cette étape marque le début de la cicatrisation.
• Étape 4. La cirrhose s'est développée. Ceci est permanent, grave cicatrices et des dommages au foie.

Quels sont les symptômes et les complications?

La CBP se développe lentement. Vous ne présenterez peut-être aucun symptôme pendant des années, même après avoir reçu un diagnostic.

Les premiers symptômes sont souvent de la fatigue et des démangeaisons cutanées.

Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:

• mal de ventre
• assombrissement de la peau
• la nausée
• perte d'appétit
• perte de poids
• sécheresse des yeux et de la bouche
• petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou dans les yeux (xanthélasmas)
• douleurs articulaires, musculaires ou osseuses
• jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
• ventre gonflé par l'accumulation de liquide
• gonflement des jambes et des chevilles (œdème)
• la diarrhée
• fractures causées par des os affaiblis

La CBP peut causer des dommages progressifs au foie. La bile et les substances qu’elle aide à éliminer de votre corps peuvent être piégées dans votre foie. La sauvegarde de la bile peut également affecter les organes voisins tels que la rate et la vésicule biliaire.

Lorsque la bile reste coincée dans le foie, il en reste moins pour la digestion. Un manque de bile peut empêcher votre corps d'absorber suffisamment d'éléments nutritifs contenus dans les aliments.

Les complications possibles de la CBP incluent:

• une rate élargie
• des calculs biliaires
• taux de cholestérol élevé
• os affaiblis (ostéoporose)
• carences en vitamines
• cirrhose
• insuffisance hépatique

Qu'est-ce qui cause ça?

La CBP est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire confond les tissus de votre foie avec un envahisseur étranger et les attaque.

Votre système immunitaire a une armée de? Tueur? Les lymphocytes T qui identifient et combattent les envahisseurs nuisibles tels que les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes de CBP, ces cellules T attaquent par erreur le foie et endommagent les cellules des voies biliaires.

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette attaque du système immunitaire. Cela est probablement dû à des causes génétiques et environnementales.

Vous êtes plus susceptible de développer la CBP si vous êtes une femme. Selon l'American Liver Foundation, environ 90% des personnes diagnostiquées avec la CBP sont des femmes.

Les facteurs de risque supplémentaires incluent:

• avoir entre 30 et 60 ans
• avoir un parent ou un frère avec cette condition
• fumer des cigarettes
• être exposé à certains produits chimiques

Quelles sont les options de traitement?

Bien qu'il n'existe aucun traitement curatif pour la CBP, les traitements peuvent améliorer vos symptômes et protéger votre foie de nouveaux dommages.

Le premier traitement que les médecins essaient habituellement est l'acide ursodésoxycholique (UDCA) ou l'ursodiol (Actigall, Urso). L'ursodiol est un acide biliaire qui aide à déplacer la bile du foie dans l'intestin grêle. Cela peut aider à ralentir les dommages au foie, surtout si vous commencez à le prendre alors que la maladie est encore à ses débuts. Vous devrez continuer à prendre ce médicament toute votre vie. Les effets secondaires de l'ursodiol comprennent la prise de poids, la diarrhée et la perte de cheveux.

L'acide obéticholique (Ocaliva) est un nouveau médicament dont l'utilisation a été approuvée chez les personnes qui ne tolèrent pas l'AUDC ou qui ne réagissent pas. Ce médicament réduit la quantité de bile dans le foie en réduisant la production de bile et en aidant à pousser la bile hors du foie.

Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes, tels que:

• Pour les démangeaisons: antihistaminiques comme la diphénhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Vistaril) ou la cholestyramine (Questran)
• Pour les yeux secs: larmes artificielles
• Bouche sèche: substituts de salive

Vous devrez également éviter l'alcool car il peut endommager davantage votre foie.

Si vous manquez de vitamines liposolubles, vous pouvez prendre des suppléments pour les remplacer. Prendre du calcium et de la vitamine D peut vous aider à garder des os solides.

Certains médecins prescrivent des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher le système immunitaire de s'attaquer au foie. Ces médicaments comprennent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et la colchicine (Colcrys). Cependant, leur efficacité pour PBC n'a pas été prouvée.

L'American Liver Foundation affirme que l'ursodiol agit chez environ 50% des personnes qui en prennent. Pour le reste, les dommages au foie peuvent continuer.

Si votre foie devient trop endommagé pour fonctionner correctement, vous aurez besoin d'une greffe du foie. Cette opération remplace votre foie par un foie sain provenant d'un donneur.

Comment est-il diagnostiqué?

Comme la CBP ne provoque aucun symptôme à ses débuts, elle peut être diagnostiquée au cours d'un test sanguin de routine que votre médecin vous prescrit pour une autre raison.

Votre médecin de famille ou un spécialiste du foie appelé hépatologue peut diagnostiquer la CBP. Le médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos antécédents médicaux familiaux. Vous aurez également un examen physique.

Les tests utilisés pour diagnostiquer cette maladie incluent:

• tests sanguins pour vérifier les enzymes hépatiques et autres mesures de la fonction hépatique
• test d'anticorps antimitochondrial (AMA) pour vérifier la maladie auto-immune
• biopsie du foie, qui prélève un petit morceau du foie pour examen

Votre médecin peut également effectuer des tests d'imagerie pour établir un diagnostic. Ceux-ci inclus:

• ultrason
• Scanner
• IRM
• Rayons X des voies biliaires

Quelles sont les perspectives?

La CBP est chronique et progressive. Ce n'est pas curable, et avec le temps cela peut causer des dommages permanents au foie.

Cependant, la CBP se développe généralement lentement. Cela signifie que vous pourrez peut-être vivre normalement pendant de nombreuses années sans aucun symptôme. Et une fois que vous développez des symptômes, les médicaments peuvent aider à les gérer. De meilleurs traitements ont amélioré les perspectives des personnes atteintes de la CBP au cours des dernières années.

Pour obtenir les meilleures perspectives possibles, suivez le traitement prescrit par votre médecin. Restez en bonne santé en suivant un régime, en faisant de l'exercice et en ne fumant pas et ne buvez pas d'alcool.