La tumeur de Wilms

Quelle est la tumeur de Wilms?

La tumeur de Wilms est un type rare de cancer du rein qui touche principalement les enfants. Environ un enfant sur 10 000 est atteint de la tumeur de Wilms aux États-Unis. Environ 500 enfants sont nouvellement diagnostiqués chaque année. Bien que rare, la tumeur de Wilms est le type de cancer du rein le plus répandu chez les enfants et le quatrième type de cancer le plus répandu chez les enfants.

Le cancer survient lorsque des cellules anormales de votre corps se multiplient de manière incontrôlable. Cela peut arriver à tout âge, mais certains cancers sont uniques à l'enfance. La tumeur de Wilms, également appelée néphroblastome, est l'un de ces cancers.

La tumeur de Wilms est généralement diagnostiquée chez les enfants de 3 ans environ. C'est rare après l'âge de 6 ans, mais cela peut se produire chez les enfants plus âgés et les adultes.

Quels sont les signes et symptômes de la tumeur de Wilms?

La tumeur de Wilms survient le plus souvent chez des enfants âgés de 3 à 4 ans en moyenne. Les symptômes de sont similaires à ceux d'autres affections infantiles. Il est donc important de consulter votre médecin pour obtenir un diagnostic précis. Les enfants atteints de la tumeur de Wilms peuvent présenter les symptômes suivants:

• constipation
• douleur abdominale, gonflement ou inconfort
• nausée et vomissements
• faiblesse et fatigue
• perte d'appétit
• fièvre
• présence de sang dans leur urine ou décoloration de leur urine
• hypertension artérielle pouvant causer des douleurs thoraciques, un essoufflement et des maux de tête
• croissance accrue et inégale d'un côté du corps

Causes et facteurs de risque de la tumeur de Wilms

On ne sait pas exactement ce qui cause les tumeurs de Wilms. Jusqu'à présent, les chercheurs n'ont trouvé aucun lien clair entre la tumeur de Wilms et des facteurs environnementaux. Ces facteurs incluent les médicaments, les produits chimiques ou les agents infectieux, pendant la grossesse de la mère ou après la naissance.

Facteurs génétiques

Les chercheurs ne pensent pas que les enfants héritent directement de la maladie de leurs parents. Seulement un à deux pour cent des enfants atteints de tumeurs de Wilms ont un parent qui a eu le même problème. Ce parent n'est généralement pas un parent.

Cependant, les chercheurs pensent que certains facteurs génétiques peuvent augmenter le risque d'un enfant ou prédisposer les enfants à développer la tumeur de Wilms.

Les syndromes génétiques suivants peuvent augmenter le risque d'un enfant de contracter la tumeur de Wilms:

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann
• Syndrome WAGR
• Syndrome de Denys-Drash
• Syndrome de Frasier
• Syndrome de Perlman
• Syndrome de Sotos
• Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel
• Syndrome de Bloom
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Trisomie 18, aussi appelée syndrome d'Edward

Le syndrome de Frasier, le syndrome WAGR et le syndrome de Denys-Drash sont liés à des modifications ou à des mutations de la WT1 gène. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann, un trouble de la croissance entraînant une hypertrophie du corps et des organes, est lié à une mutation de la WT2 gène.

Ce sont deux gènes qui suppriment les tumeurs et se trouvent sur le chromosome 11. Cependant, les modifications de ces gènes ne représentent qu'un faible pourcentage des tumeurs de Wilms. Il y a probablement d'autres mutations génétiques qui n'ont pas encore été découvertes.

Les enfants atteints de certaines anomalies congénitales sont plus susceptibles d'avoir la tumeur de Wilms. Les anomalies congénitales suivantes sont associées à la maladie:

• aniridie: iris manquant ou partiellement manquant
• hémihypertrophie: quand un côté du corps est plus grand que l'autre
• cryptorchidie: testicules non descendus chez les garçons
• hypospadias: lorsque l'ouverture urinaire se trouve sous le pénis

Course

La tumeur de Wilms survient un peu plus souvent chez les enfants afro-américains que chez les enfants blancs. C'est moins fréquent chez les enfants américains d'origine asiatique.

Le sexe

Le risque de développement de la tumeur de Wilms peut être plus élevé chez les femmes.

Comment la tumeur de Wilms est-elle diagnostiquée et mise en scène?

Les enfants présentant des syndromes ou des anomalies congénitales liés à la tumeur de Wilms doivent être soumis à un dépistage de la maladie. Ces enfants devraient subir un examen physique et une échographie régulièrement. L'échographie recherchera toutes les tumeurs du rein avant que la tumeur ne se propage à d'autres organes.

Selon l'American Cancer Society, les médecins recommandent que les enfants présentant un risque plus élevé de tumeur de Wilms subissent un examen tous les trois ou quatre mois, jusqu'à l'âge de 8 ans environ. Parlez à votre médecin si des membres de votre famille ont eu la tumeur de Wilms. Si vous le faites, votre médecin peut recommander que tous les enfants de votre famille subissent des examens échographiques réguliers.

La condition est extrêmement rare chez les enfants qui n'ont aucun facteur de risque. Par conséquent, les tests de dépistage de la tumeur de Wilms ne sont généralement pas effectués, sauf si un enfant présente des symptômes tels qu'un gonflement de l'abdomen.

Pour confirmer le diagnostic de la tumeur de Wilms, votre médecin peut vous prescrire des tests de diagnostic, notamment:

• analyses de sang ou d'urine
• numération globulaire complète (CBC)
• radiographie ou échographie abdominale
• TDM ou IRM

Ces tests aideront votre médecin à poser un diagnostic précis. Une fois le diagnostic établi, d'autres tests seront effectués pour déterminer l'état d'avancement de la maladie. Le traitement et les perspectives dépendront du stade du cancer de votre enfant.

Mise en scène

La tumeur de Wilms comporte cinq étapes:

Étape 1: La tumeur est contenue dans un rein et peut être complètement retirée par chirurgie. Environ 40 à 45% des tumeurs de Wilms sont au stade 1.

Étape 2: La tumeur s'est propagée dans les tissus et les vaisseaux autour du rein, mais elle peut toujours être complètement retirée par la chirurgie. Environ 20% des tumeurs de Wilms sont au stade 2.

Étape 3: La tumeur ne peut pas être complètement enlevée chirurgicalement et il reste du cancer dans l'abdomen. Environ 20 à 25% des tumeurs de Wilms sont au stade 3.

Étape 4: Le cancer s'est propagé à des organes lointains, tels que les poumons, le foie ou le cerveau. Environ 10% des tumeurs de Wilms sont au stade 4.

Étape 5: La tumeur est dans les deux reins au moment du diagnostic. Environ 5% des tumeurs de Wilms sont au stade 5.

Les types

Les tumeurs de Wilms peuvent également être classées en examinant les cellules tumorales au microscope. Ce processus s'appelle l'histologie.

Histologie défavorable

Histologie défavorable signifie que les tumeurs ont un noyau dans les cellules qui semble très gros et déformé. Ceci est appelé anaplasie. Plus l'anaplasie est forte, plus la tumeur est difficile à guérir.

Histologie favorable

Histologie favorable signifie qu'il n'y a pas d'anaplasie. Plus de 90% des tumeurs de Wilms ont une histologie favorable. Cela signifie que la plupart des tumeurs sont plus faciles à guérir.

Traitement pour la tumeur de Wilms

Étant donné que ce type de cancer est si rare, les enfants atteints de tumeurs de Wilms sont généralement traités par une équipe de médecins, notamment:

• pédiatres
• chirurgiens
• urologues ou spécialistes des voies urinaires
• oncologues ou cancérologues

L’équipe de médecins élaborera un plan de traitement pour votre enfant. Assurez-vous de discuter de toutes les options disponibles pour votre enfant ainsi que de leurs éventuels effets secondaires.

Les principaux types de traitement sont:

• chirurgie
• chimiothérapie
• Radiothérapie

La plupart des enfants subissent une combinaison de traitements. La chirurgie est généralement le premier traitement utilisé chez les personnes aux États-Unis. Le but de la chirurgie est d’enlever la tumeur. Dans certains cas, la tumeur ne peut pas être retirée car elle est trop grosse ou le cancer peut s'être propagé aux deux reins ou aux vaisseaux sanguins. Si tel est le cas, vos médecins pourraient commencer par utiliser une chimiothérapie ou une radiothérapie (ou les deux) pour tenter de réduire la tumeur avant la chirurgie.

Votre enfant pourrait devoir subir plus de chimiothérapie, radiothérapie ou chirurgie si la tumeur n’est pas complètement retirée la première fois. Les médicaments spécifiques et l'étendue du traitement prescrit varieront en fonction de l'état de votre enfant.

Essais cliniques

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent de nouveaux traitements ou procédures. C’est un excellent moyen pour les médecins et les gens d’apprendre de meilleures méthodes pour traiter le cancer, en particulier les cancers rares. Demandez à votre médecin si un hôpital local effectue des essais cliniques pour savoir si vous êtes admissible.

Complications de la tumeur de Wilms

Comme pour tout cancer, la propagation de la maladie à d'autres organes, ou métastases, est une complication potentiellement grave. Si le cancer de votre enfant se propage à des organes distants, un traitement plus agressif sera nécessaire.

Selon les médicaments utilisés pour la chimiothérapie, votre enfant peut également subir des effets secondaires désagréables. Ceux-ci varient d'un enfant à l'autre mais peuvent inclure:

• chute de cheveux
• nausée et vomissements
• fatigue
• la diarrhée
• anémie
• perte d'appétit
• perte de poids
• douleur
• neutropénie
• plaies dans la bouche
• ecchymose
• problèmes de sommeil
• problèmes de vessie
• changements de la peau et des ongles
• risque accru d'infection

Parlez à votre médecin de ce à quoi vous attendre pendant et après le traitement de votre enfant. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires pour traiter les effets secondaires du traitement. Les cheveux repousseront normalement quelques mois après la fin du traitement.

Une hypertension artérielle et des dommages aux reins peuvent survenir à la suite de la tumeur de votre enfant ou de son traitement. Pour cette raison, les soins de suivi sont tout aussi importants que le traitement initial. Les soins de suivi peuvent inclure des examens physiques et des tests d'imagerie pour s'assurer que la tumeur n'est pas revenue. Il peut également inclure des analyses de sang et d'urine pour vérifier le fonctionnement des reins. Demandez au médecin de votre enfant de vous expliquer les complications à long terme et de savoir s’en occuper.

Perspectives à long terme pour la tumeur de Wilms

Environ 90% des enfants atteints de la tumeur de Wilms sont guéris. Le taux de survie exact dépend du stade et de l'histologie de la tumeur. Les perspectives pour les enfants avec une histologie défavorable sont bien pires que pour les enfants avec une histologie favorable.

Les taux de survie à quatre ans par stade tumoral et histologie sont les suivants:

Histologie favorable

- Étape 1: 99%

- Étape 2: 98%

- étape 3: 94%

- Étape 4: 86%

- Étape 5: 87%

Histologie défavorable

- Étape 1: 83%

- étape 2: 81%

- étape 3: 72%

- Étape 4: 38%

- Étape 5: 55%

Peut-on prévenir la tumeur de Wilms?

La tumeur de Wilms ne peut être prévenue. Les enfants ayant des antécédents familiaux d'affection ou de facteurs de risque, tels que des malformations congénitales ou des syndromes, doivent subir fréquemment des ultrasons rénaux. Ces outils de dépistage peuvent assurer une détection précoce.

Faire face et soutien

Discutez avec l'équipe de médecins et de spécialistes de votre enfant pour obtenir des informations et du soutien. Ils peuvent vous orienter vers les autres ressources d'assistance mises à votre disposition pendant le traitement de votre enfant. Ces ressources peuvent inclure:

• services de travail social
• conseils
• groupes de soutien (en ligne ou en personne)
• aide financière
• conseils sur la nutrition et l'alimentation

Demandez à parler aux parents qui ont déjà subi un traitement pour la tumeur de Wilms. Ils peuvent fournir un soutien et des encouragements supplémentaires.

Vous pouvez également contacter le Centre national d'information sur le cancer de la American Cancer Society au 800-227-2345. Des spécialistes sont à votre disposition tous les jours, 24 heures sur 24, pour vous aider, vous et votre enfant, pendant et après le traitement.

Votre enfant traversera beaucoup de difficultés pendant cette période. Vous pouvez leur faciliter la tâche en essayant les suggestions suivantes:

• rester avec votre enfant pendant le traitement
• apportez un jouet ou un livre avec vous à l'hôpital
• prenez le temps de jouer à l'hôpital, mais assurez-vous que votre enfant se repose suffisamment
• assurez-vous que votre enfant mange et boit suffisamment
• préparez les aliments préférés de votre enfant et augmentez sa consommation de liquides nutritifs si son appétit est faible
• Tenez un journal ou un enregistrement des sentiments de votre enfant à la maison afin de pouvoir le partager avec votre médecin.
• discutez de la maladie avec votre enfant dans des termes qu'il peut comprendre et encouragez-le à partager ses sentiments
• essayer de rendre la vie aussi normale que possible pour eux